DISCUSSION
Een AVM is een aangeboren laesie waarbij een abnormale verbinding tussen slagaders en aders blijft bestaan. Men denkt dat dit het resultaat is van het falen van de embryonale vasculaire plexus om zich volledig te differentiëren tot een volwassen capillair bed in een specifiek gebied, waarvan de structuur wordt aangetast door veranderingen ten gevolge van veroudering.
Gastro-intestinale AVM’s zijn verantwoordelijk voor 1-2% van de bloedingen in het bovenste gedeelte van het maag-darmkanaal. De maag is een bijzonder ongebruikelijke locatie, goed voor 1,4% van deze gevallen, het caecum en het opstijgende colon komen vaker voor (77,5%) . De meeste gevallen presenteren zich met chronische anemie, recidiverende bloedingen of acute massale bloedingen, maar er zijn ook gevallen die incidenteel worden ontdekt. Er is een gelijke verdeling tussen de geslachten, waarbij de meeste patiënten tussen de 60 en 80 jaar oud zijn. Onze patiënte had zowel een gastro-intestinale bloeding als een intraperitoneale bloeding. Dit is een ongebruikelijke combinatie die zelden in de literatuur wordt gemeld.
De pathogenese is nog onduidelijk, maar er wordt verondersteld dat het een combinatie is van congenitale (falen in vasculaire ontwikkeling) en mechanische factoren (distensie en contractie van de darmwand met intermitterende occlusie van submucosale aders die leidt tot de ontwikkeling van verwijde, kronkelige vaten in de submucosa en mucosa) . Dit kan de verspreiding in het rechter colon en caecum verklaren, omdat dit gebied de grootste wandspanning heeft.
Morfologisch zien AVM’s eruit als nesten van aders, venulen en capillairen, waarvan de vaatkanalen soms slechts door een laag epitheelcellen van het maagdarmlumen zijn gescheiden. Er kunnen grote, verwijde vaten zijn, die soms tot in de spier reiken, en de afzonderlijke vaten zijn vaak moeilijk te karakteriseren als arterieel of veneus. Hoewel in ons geval de diagnose van een maag AVM postoperatief werd gesteld op basis van microscopisch onderzoek, werd het klinisch beeld intraoperatief vertroebeld door de aanwezigheid van een leiomyoom zeer dicht bij de plaats van de bloeding. Bovendien bleek de CT-bevinding van een grote maagmassa afkomstig van de grote kromming intra-operatief een grote bloedklonter te zijn, waarbij de laesie zich in de incisura bevond
De etiologie van gastro-intestinale AVM’s is gesuggereerd een verworven degeneratieve oorzaak te zijn die het gevolg is van veranderingen door veroudering. De meeste AVM’s komen voor in de leeftijdsgroep 60-80 jaar, maar er zijn ook enkele gevallen gemeld in de pediatrische leeftijdsgroep, wat de mogelijkheid oproept van een aangeboren etiologie in deze gevallen. Er zijn ook meldingen van gastro-intestinale bloedingen uit AVM’s in verband met linkerventrikelhulpsystemen. Er zijn een paar mogelijke oorzaken hiervoor. Een daarvan is dat de chronische daling van de polsdruk veroorzaakt door aortastenose leidt tot verminderde perfusie, waardoor ischemie optreedt en de ontwikkeling van nieuwe fragiele bloedvaten wordt gestimuleerd. Een andere theorie houdt verband met de ontwikkeling van een verhoogde sympathische tonus die leidt tot ontspanning van de gladde spieren en angiodysplasie. Een andere theorie is de ontwikkeling van een verworven soort von Willebrand-ziekte als gevolg van de creatie van een omgeving met hoge schuifspanning en verminderde aggregatie van bloedplaatjes.
Een systeem voor de classificatie van AVM’s werd voorgesteld door Moore et al in 1976, waarbij ze in drie categorieën werden ingedeeld: Type 1 (enkelvoudige, gelokaliseerde, microscopische laesies die zich typisch op latere leeftijd voordoen), Type 2 (aangeboren laesies die zich eerder in het leven voordoen), en Type 3 (gastro-intestinale laesies die geassocieerd zijn met erfelijke hemorrhagische telangiectasie). Ons hier gepresenteerde geval zou worden geclassificeerd als Type 1 gezien de leeftijd van de patiënt en de solitaire laesie die bij microscopisch onderzoek werd aangetroffen.
Ondanks de gesuggereerde etiologie van een verworven degeneratieve oorzaak van maag AVM’s, suggereren de huidige gevallen die in de Engelstalige literatuur worden gerapporteerd dat de ziekte op elke leeftijd kan voorkomen, variërend van 14 tot 80 jaar, zonder voorkeursbehandeling voor geslacht (Tabel 1). Er zijn uiteenlopende presentaties, variërend van acute bloedingen tot chronische buikpijn en/of gastro-intestinale bloedingen tot bloedarmoede door ijzertekort. Een klein aantal werd incidenteel ontdekt. Matsuda et al rapporteerden in de Japanse literatuur 58 gevallen van gastro-intestinale AVM . Hiervan waren er 5 maag en presenteerden zich met acute bloedingen. Hoewel laesies zijn gevonden in de meeste delen van de maag behalve de pylorus, is een tendens naar laesies die zich voordoen in het antrum en proximale derde van de maag beschreven.
Endoscopie en angiografie werden uitgevoerd in de meeste gevallen. Sommige werden alleen behandeld met angiografische embolisatie, endoscopische coagulatie of clipping of beide, maar de meeste gingen over tot open chirurgie, hetzij na endoscopie en/of angiografie of onmiddellijk als de klinische situatie dringende laparotomie rechtvaardigde of angiografische interventie niet beschikbaar was, zoals in ons geval.
AVM’s zijn moeilijk te diagnosticeren, maar zij zijn de meest voorkomende oorzaak van zowel chronische bloedingen als acute massale bloedingen wanneer een diagnose niet kan worden gesteld met endoscopie, EUS of angiografie. Gastrische AVM’s kunnen worden gediagnosticeerd met endoscopie, maar de gouden standaard voor diagnose is selectieve mesenteriale angiografie. Niettemin kan een actief bloedende laesie moeilijk te diagnosticeren zijn met endoscopie, en een trage intermitterende bloeding kan moeilijk te onderscheiden zijn met angiografie, zodat het een moeilijke diagnose blijft om radiologisch te stellen. Endoscopische echografie kan nuttig zijn voor de diagnose van submucosale AVM’s, en maakt ook visualisatie van maagwandstructuren mogelijk. Het is bijzonder nuttig gebleken voor de diagnose van het submuscosale type AVM omdat het de plaats, diepte en vorm van de laesie kan aantonen en ook differentiatie mogelijk maakt tussen de laesie en andere structuren in de maagwand en de omliggende weefsels
Er zijn verschillende factoren die de endoscopische diagnose bemoeilijken. Kleine AVM’s kunnen verborgen zijn tussen plooien of worden aangezien voor een endoscopisch trauma. Sommige kleine laesies kunnen zelfs verbleken door shock waardoor bloed wordt weggerangeerd van de gastroduodenale circulatie. Na 47 gevallen van vasculaire malformaties van maag en twaalfvingerige darm te hebben onderzocht, stelden Moreto et al een endoscopisch classificatiesysteem voor: Patroon 1 (afgeplatte of licht uitpuilende helderrode laesies met een “frontachtige” rand), Patroon 2 (de “telangiectatische vorm”) en Patroon 3 (een submucosaal nodulair type, het moeilijkst te diagnosticeren).
Selectieve mesenteriale angiografie wordt sinds de jaren zestig gebruikt bij het onderzoek van gastro-intestinale bloedingen. Het is nu geïndiceerd in gevallen waar endoscopische controle van de bloeding niet succesvol is of als endoscopie niet in staat is om de plaats van de bloeding te lokaliseren. Moore et al. stelden vast dat de diagnostische nauwkeurigheid van angiografie stijgt van 50-75% tot bijna 90% als de patiënt actief bloedt. Voortbouwend op de angiografische criteria voor diagnose die door Boley et al in 1977 werden geschetst, hebben Charbonnet en collega’s meer recent directe (contrastextravasatie) en indirecte tekenen (vasculaire tuft, arterioveneuze fistel, een vroeg vullende ader of een hypervasculaire massa) gedefinieerd om een actieve bloeding te diagnosticeren of om de plaats van de bloeding te bepalen.
De behandeling van een bloedend maag AVM kan endoscopisch, angiografisch, operatief of een combinatie van deze zijn. Hoewel endoscopische coagulatie of angiografie en embolisatie succesvol kunnen zijn bij de behandeling van kleinere maag-AVM’s, wordt volledige resectie aanbevolen voor grotere laesies of voor laesies die blijven bloeden en dit is de meest gebruikte methode. Postoperatieve bloedingen als gevolg van onvolledige verwijdering van de laesie of de aanwezigheid of ontwikkeling van een ander AVM in het maagdarmkanaal, zijn ook beschreven. Daarom vereisen deze patiënten zorgvuldige controle in de acute postoperatieve fase, evenals regelmatige follow-up studies.
Hoewel endoscopische en endovasculaire benaderingen meer en meer worden gebruikt in de behandeling van deze laesies, benadrukt ons geval het belang van chirurgie als een definitieve procedure in noodgevallen en een behandelingsoptie in electieve gevallen.
Tabel 1
