Auteur:
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois
Citatie:
Hasan O. Osmotisch demyelinisatiesyndroom. Consultant. 2017;57(8):509-510.
Een 31-jarige man met een medische voorgeschiedenis van alcoholmisbruik presenteerde zich met plotseling optredende ataxie, dysarthrie, dysfagie, en bilaterale rustende handtrillingen die ongeveer 1 week eerder waren begonnen. De symptomen waren begonnen met bilaterale handtrillingen en hadden zich zodanig ontwikkeld dat hij niet meer kon typen en werken achter zijn computer. Kort daarna bemerkte de patiënt moeilijkheden met spreken en lopen. Hij verklaarde dat hij tijdens telefoongesprekken niet meer in staat was om samenhangend te articuleren. Hij had moeite met zijn evenwicht tijdens het lopen en voelde zwakte in beide onderste ledematen. Deze symptomen hadden zich in de loop van een week ontwikkeld, waarna de patiënt zich op de spoedeisende hulp meldde.
Geschiedenis. De patiënt ontkende illegaal drugsgebruik, en hij gebruikte geen medicijnen. Zijn chirurgische voorgeschiedenis en familiegeschiedenis waren onopvallend. Hij meldde dat hij de laatste 10 jaar dagelijks alcohol had gedronken, en dat hij ongeveer 4 weken daarvoor was gestopt. Nader onderzoek wees uit dat de patiënt zich 3 weken eerder op de eerste hulp had gemeld voor een episode van bewustzijnsverlies met misselijkheid, braken en bilaterale handtrillingen. Op dat moment had de patiënt naar verluidt geprobeerd te stoppen met drinken en had hij gedurende 2 tot 3 dagen voor aankomst geen alcohol gedronken. De bevindingen van een CT-scan (computertomografie van het hoofd) die bij dat bezoek werd gemaakt, waren niet opmerkelijk. Hij was hyponatremisch (natrium, 111 mEq/L) en hypochloremisch (chloride, 89 mEq/L). Zijn kaliumgehalte was licht verhoogd met 5,8 mEq/L, en zijn bicarbonaatgehalte was 15 mEq/L. Zijn bloedureumstikstof en creatininegehalte waren verhoogd met respectievelijk 41 mg/dL en 1,4 mg/dL. Zijn magnesiumgehalte was laag met 1,4 mg/dL. Zijn albuminegehalte was laag met 2,9 g/dL.
Tijdens dit eerdere ED-bezoek kreeg de patiënt een intraveneuze bolus van 1 L normale zoutoplossing. Hij kreeg ’s nachts nog een bolus van 1 liter en werd op een onderhoudsregime van 83 ml normale zoutoplossing per uur geplaatst. De patiënt werd gecontroleerd op alcoholontwenning volgens het protocol van het Clinical Institute Withdrawal Assessment for Alcohol. Zijn hyponatriëmie werd overgecorrigeerd met normale zoutoplossing; zijn natriumgehalte steeg tot 131 mEq/L binnen ongeveer 24 uur. Op dat moment had de patiënt geen andere neurologische symptomen dan bilaterale handtrillingen, die werden toegeschreven aan alcoholontwenning. Hij meldde zichzelf de volgende dag tegen medisch advies uit het ziekenhuis.
Lichamelijk onderzoek. Lichamelijk onderzoek bij het huidige ED-bezoek, 2 weken na de episode van hyponatriëmie, onthulde abnormale neurologische bevindingen van rustende handtrillingen, dysartrie, en abnormale vinger-naar-neus en hiel-naar-schenen testresultaten. Hij had ook een positief Romberg teken en verminderd gevoel maar geen focale zwakte in de bovenste en onderste extremiteiten.
Diagnostische tests. Laboratoriumtestresultaten waren consistent met macrocytaire anemie en hyponatriëmie, met een serumnatriumgehalte van 133 mEq/L. De niveaus van andere elektrolyten, de internationale genormaliseerde ratio, en nierfunctietestresultaten waren binnen de normale grenzen.
Verkenningen van een eerste CT-scan van het hoofd waren abnormaal, met gebieden van lage attenuatie die wijzen op demyelinisatie (figuur 1). Magnetic resonance imaging (MRI) van de hersenen toonde een abnormale hyperintensiteit op T2-gewogen scans, waarbij het centrale ponson betrokken was, maar de corticale spinale tractus grotendeels werd gespaard (figuren 2 en 3).
Figuur 1, CT-beeld met gebieden met lage attenuatie die demyelinisatie van de centrale tractus vertonen. Figuur 2, T2-gewogen MRI-beeld toont hyperintense witte stofbanen met perifere sparing, klassiek voor ODS. Figuur 3, contrast MRI beeld toont geen versterking, een typische bevinding bij ODS.
Op basis van de geschiedenis van de patiënt, de presentatie, en de diagnostische testresultaten, kreeg hij een diagnose van osmotische demyelinisatie syndroom (ODS).
Discussie. ODS is een zeldzame neurologische aandoening geassocieerd met aandoeningen die ernstige serum osmolaire elektrolyt stoornissen veroorzaken, waarbij neuronen in het centrale zenuwstelsel een niet-inflammatoire demyelinisatie ondergaan.1 Aangetaste neuronen worden vaak geïsoleerd tot het pons, meer specifiek aangeduid als centrale pontine myelinolysis (CPM). Extrapontiene neuronen van de middenhersenen, thalamus en basale ganglia worden echter ook ontdaan van de myelineschede (extrapontiene myelinolyse); vandaar dat de term ODS wordt gebruikt om zowel CPM als EPM te beschrijven.2
Risicofactoren zijn onder meer leveraandoeningen, hypokaliëmie, ondervoeding en alcoholisme. CPM werd voor het eerst gedocumenteerd als een syndroom bij ondervoede personen met alcoholisme, resulterend in pseudobulbar palsy en slappe quadraparese.3 De meerderheid van de patiënten (50,5%) met een radiologisch bevestigde diagnose van ODS heeft een voorgeschiedenis van alcoholmisbruik.1
De precieze pathofysiologie van ODS wordt niet begrepen. Eén hypothese suggereert dat een verlaagde osmolaliteit van het serum neuronen ertoe aanzet zich aan te passen door de intracellulaire organische solutieconcentraties te verlagen om cellulair oedeem te vermijden.1,4 Wanneer de osmolaliteit van het serum wordt gecorrigeerd, kunnen de neuronen de organische solutieconcentraties niet in gelijke mate aanvullen, waardoor de cellen krimpen en vervolgens demyeliniseren. Deze hypothese wordt ondersteund door het feit dat chronische ernstige hyponatriëmie (serumnatrium < 120 mEq/L) met een snelle correctie de sterkst voorspellende factor is en in ongeveer 56% van de gevallen wordt aangetroffen.1
De klinische presentatie van ODS is heterogeen, waardoor detectie een uitdaging vormt. Globale encefalopathie van verschillende gradaties wordt gezien, van subklinisch tot coma en dood. Specifieke tekenen en symptomen kunnen een veranderde mentale status, dysarthrie, dysfagie, ataxie, tremor, quadraparese, parkinsonisme en dystonie zijn.1,2,4 Het begin van de neurologische stoornissen varieert aanzienlijk, maar is meestal 7 tot 14 dagen na een episode van osmotische derangement.4 De prognose werd ooit somber geacht, hoewel nu wordt erkend dat veel patiënten een gunstige uitkomst hebben, zelfs wanneer ze zich presenteren met ernstige neurologische functie.1,2,5,6
Onze patiënt herstelde uitstekend tijdens zijn verblijf in het ziekenhuis, tot onafhankelijkheid binnen 3 dagen met dagelijkse fysische en bezigheidstherapie, wat vaak is gemeld in gevallen van ODS bij patiënten met alcoholisme.7 Daarna meldde hij zichzelf af tegen medisch advies en werd hij niet meer opgevolgd.
De incidentie van ODS is niet bekend. Een betere toegang tot MRI heeft geholpen bij het diagnosticeren van milde en subklinische gevallen.6,7 De gouden standaard voor de diagnose van ODS is MRI.6,8 De laesies vertonen vaak contrastversterking op conventionele T2-gewogen beeldvorming en beperkte diffusie op diffusie-gewogen beeldvorming.6,8 De MRI-bevindingen lijken echter niet te correleren met de klinische ernst noch de prognose te voorspellen.6,8 De enige evidence-based behandeling voor ODS bestaat uit ondersteunende maatregelen.9
- Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review. Eur J Neurol. 2014;21(12):1443-1450.
- Sajith J, Ditchfield A, Katifi HA. Extrapontine myelinolysis presenting as acute parkinsonism. BMC Neurol. 2006;6:33.
- Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154-172.
- Yoon B, Shim Y-S, Chung S-W. Centrale pontine en extrapontine myelinolysis na alcoholontwenning. Alcohol Alcohol. 2008;43(6):647-649.
- Louis G, Megarbane B, Lavoué S, et al. Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis. Crit Care Med. 2012;40(3):970-972.
- Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA. Clinical and radiologic correlations of central pontine myelinolysis syndrome. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063-1067
- Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Central pontine and extrapontine myelinolysis: from epileptic and other manifestations to cognitive prognosis. J Neurol. 2010;257(7):1176-1180.
- Förster A, Nölte I, Wenz H, et al. Waarde van diffusie-gewogen beeldvorming bij centrale pontine en extrapontine myelinolyse. Neuroradiologie. 2013;55(1):49-56.
- Deleu D, Salim K, Mesraoua B, El Siddig A, Al Hail H, Hanssens Y. “Man-in-the-barrel”-syndroom als vertraagde manifestatie van extrapontine en centrale pontine myelinolyse: gunstig effect van intraveneus immunoglobuline. J Neurol Sci. 2005;237(1-2):103-106.
