Osteofibreuze dysplasie is een goedaardige fibro-osseuze corticale laesie die bijna uitsluitend in de tibia en fibula voorkomt. Het wordt het meest gezien in de mid-diaphysis van de tibia. Sommigen beschouwen het als synoniem met ossificerend fibroom vanwege histologische overeenkomsten, maar het wordt over het algemeen beschouwd als een afzonderlijke entiteit vanwege de verschillende presentatie en behandeling.
Terminologie
Een veelgebruikt synoniem is ossificerend fibroom van de lange beenderen.
Epidemiologie
- meest voorkomend bij jongere patiënten, bijv. ~ 10 jaar
- minder vaak gemeld bij oudere patiënten, tot 63 jaar 3
- lichte mannelijke predilectie (3:2 ratio 3)
Klinische presentatie
De meeste patiënten presenteren zich met pijn en zwelling, en patiënten kunnen zich presenteren secundair aan een pathologische fractuur.
Pathologie
Osteofibreuze dysplasie wordt beschouwd als een goedaardige, niet-neoplastische aandoening. Sommigen beschouwen het als onderdeel van een spectrum van osteofibreuze dysplasie zoals adamantinoom en adamantinoom.
Microscopisch uiterlijk
Histologie toont trabeculair bot geweven binnen fibreus stroma met osteoblastische omranding en rijp lamellair bot.
Het is nauw verwant aan fibreuze dysplasie (fibreuze dysplasie is overwegend medullair), maar het zonale fenomeen en osteoblastische begrenzing van benige trabeculae zijn afwezig in fibreuze dysplasie.
Osteofibreuze dysplasie en ossificerend fibroom van de kaak hebben vergelijkbare histologische kenmerken, maar osteofibreuze dysplasie vertoont cytokeratine-positieve cellen, terwijl ossificerend fibroom van de kaak psammomateuze calcificatie vertoont, wat exclusieve kenmerken zijn.
Hoewel adamantinoom osteofibreuze dysplasie-achtige componenten kan bevatten, zijn nesten of strengen van een epithelioïde cel het onderscheidende kenmerk tussen adamantinoom en osteofibreuze dysplasie.
Adamantinoom met schaarse epithelioïde component en overwegend samengesteld uit osteofibreuze dysplasie-achtig weefsel worden beschouwd als osteofibreuze dysplasie-achtig adamantinoom.
Radiografische kenmerken
Osteofibreuze dysplasie is klassiek een lytische laesie gecentreerd in de tibiale cortex, vaak met sclerotische marges. Wegens zijn gelijkenis met adamantinoom, een veel agressievere pathologie, is een eerste probleem de differentiatie tussen de twee.
Gevolge intralesionale heterogeniteit kan naaldbiopsie resulteren in diagnostische misclassificatie, in het bijzonder met onderschatting van agressieve laesies. Daarom is radiologisch-pathologische correlatie belangrijk bij goedaardige of onduidelijke biopsieresultaten 3.
steofibreuze dysplasie heeft de neiging:
- kleiner te zijn (gemiddeld 6-7 cm versus 10-17 cm voor adamantinoom)
- met duidelijker marges
- minder kans om de medullaire holte te betrekken
Plain radiografie
Plain radiografie blijft het eerste en voornaamste onderzoek.
- locatie:
- langs lange as: mid-diaphysis, vooral anterior
- langs transversale as: corticaal met medullaire encroachment
- consistentie
- lucent of matglas
- lobulair-bubbelachtig van uiterlijk
- marges
- smalle zone van overgang
- sclerose veel voorkomend
- geen nidus
- geen agressieve periosteale reactie
- benig lijkende periosteale reactie is niet-specifiek, en kan worden gezien in alle laesies langs het spectrum van osteofibreuze dysplasie/adamantinoom 3
- +/- pseudotrabeculatie en anterieure bowing
MRI
MRI is nuttig bij de evaluatie van vermoede osteofibreuze dysplasie, met name om de mate van intramedullaire betrokkenheid te beoordelen. Volledige medullaire holtebetrokkenheid is meer suggestief voor adamantinoom.
- T1: intermediair signaal
- T2: intermediair tot hoog signaal
- T1C+: diffuse en intense enhancement.
- +/- weke delen component (niet-specifiek)
- kan worden gezien in alle laesies langs het osteofibreuze dysplasie/adamantinoom spectrum 3
- geen agressieve corticale destructie
Behandeling en prognose
chirurgie is voorbehouden aan laesies die groot zijn of agressief gedrag vertonen.
Ze hebben meestal een uitstekende prognose en meestal, stabiliseren of spontaan regresseren zodra het kind ouder is dan 10 jaar.
Het kan lokaal destructief zijn en kan resulteren in pathologische fractuur, vervolgens pseudartrose.
Lokale recidieven kunnen optreden na chirurgie met enkele agressieve recidieven, mogelijk te wijten aan componenten van adamantinoom of mogelijke transformatie naar adamantinoom.
Differentiële diagnose
Overweeg
- ossifying fibroma
- adamantinoom
- osteofibreuze dysplasie-achtige adamantinoom
- intracorticale fibreuze dysplasie
