Pityriasis lichenoides is een zeldzame, verworven, idiopathische, self-limiting huidziekte die een uitdaging vormt voor patiënten en clinici om te diagnosticeren en te behandelen. Er bestaan verschillende varianten, waaronder pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), pityriasis lichenoides chronica (PLC), en febriele ulceronecrotische Mucha-Habermann ziekte. Een precieze classificatie kan moeilijk zijn door een overlapping van klinische en histologische kenmerken. Het spectrum van deze inflammatoire huidaandoening wordt gekenmerkt door recurrente oogsten van spontaan regresserende papulosquameuze, polymorfe en ulceronecrotische papels die de romp en de ledematen aantasten. Pityriasis lichenoides is een monoklonale T-cel aandoening die zorgvuldig moet worden opgevolgd omdat ze, zij het zelden, kan evolueren tot cutaan T-cel lymfoom. In deze casusbeschrijving beschrijven wij een patiënt met een zeldzame presentatie van PLC met bilaterale palmoplantaire betrokkenheid die lijkt op psoriasis. We geven een overzicht van de literatuur en bespreken het klinische beloop, de pathogenese en de huidige behandelingsmogelijkheden van PLC.
Case Report
Een 61-jarige vrouw presenteerde zich met recidiverende jeukende huiduitslag op de benen, voeten, handen en romp die enkele maanden aanhield. Haar medische voorgeschiedenis omvatte Helicobacter pylori-geassocieerde peptische zweerziekte en hypertensie. Ze nam geen voorgeschreven medicijnen. Zij meldde geen alcohol- of tabaksgebruik en geen persoonlijke of familiegeschiedenis van huidziekten. Gedurende vele jaren had zij part-time in Hong Kong gewoond, en zij was bezorgd dat haar huidaandoening besmettelijk of allergisch van aard zou kunnen zijn, omdat zij soortgelijke huidlaesies had waargenomen bij inwoners van Hong Kong die de uitbraken van huiduitslag toeschreven aan “slecht water.”
Lichamelijk onderzoek onthulde roodbruine gekorste papels en plaques bilateraal verspreid over de benen en voeten (figuur 1); serpiginous schilferende patches op de heupen, dijen, en rug; en dikke hyperkeratotische psoriasiforme plaques met gele schaal en korst op de handpalmen en zolen (figuur 2). De nagels en mondslijmvlies waren niet aangetast. Histopathologische evaluatie van de laesies verkregen van het superieure aspect van de dij toonde parakeratotische schaal en een lichenoid lymfocytair infiltraat in de papillaire dermis consistent met PLC (Figuur 3).
Figuur 1. Erythematische korstige en hyperkeratotische papels over het linker scheenbeen (A) en dorsaal aspect van de linker enkel en voet (B).
Figuur 2. Dikke hyperkeratotische plaques op de zool van de linkervoet.
Figuur 3. Huidbiopsie toonde een parakeratotische schaal met onderliggende oppervlakkige chronische ontsteking en bloeding (A) (H&E, oorspronkelijke vergroting ×10). High-power beeld toonde een dikke parakeratotische schaal, een lichenoid lymfocytair infiltraat in de papillaire dermis, en vacuolaire verandering van de basale laag met af en toe individuele celnecrose (B) (H&E, originele vergroting ×20).
De patiënte werd gestart met tetracycline 500 mg tweemaal daags gedurende 10 dagen en met smalband UVB-therapie (NB-UVB) van 350 J/cm2 met oplopende verhogingen van 60 J/cm2 bij elke behandeling voor een maximale dosis van 770 J/cm2. Zij kreeg in totaal 9 behandelingen gedurende 1 maand en bemerkte enige verbetering in het algehele uiterlijk van de laesies, voornamelijk op de romp en de ledematen. Palmoplantaire laesies waren resistent tegen behandeling. Therapie met NB-UVB werd gestaakt, omdat de patiënte moest terugkeren naar Hong Kong. Gezien het korte verloop van de NB-UVB therapie, was het moeilijk te beoordelen waarom de palmoplantaire laesies niet op behandeling reageerden.
Commentaar
Subtypes
Pityriasis lichenoides is een unieke ontstekingsaandoening die zich gewoonlijk presenteert met guttate papels in verschillende stadia van evolutie, variërend van acute hemorragische, vesiculeuze of ulcererende laesies tot chronische roze papels met adherente micalike schubben. De twee uiteinden van het spectrum zijn PLEVA en PLC. De verspreiding van de papels is vaak diffuus en treft zowel de romp als de ledematen, maar de betrokkenheid kan beperkt zijn tot de romp, wat een centrale verspreiding oplevert, of beperkt zijn tot de ledematen, wat een perifeer patroon oplevert. Een zuiver acrale lokalisatie is ongewoon en is zelden gedocumenteerd in de literatuur.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta presenteert zich typisch met een acute polymorfe eruptie van 2- tot 3-mm erythemateuze macules die evolueren tot papels met een fijne, micaceuze, centraal gehechte schaal. Het centrum van de papule ondergaat vervolgens hemorragische necrose, wordt ulcererend met een roodbruine korst, en kan genezen met een varioliform litteken. Symptomen kunnen een branderig gevoel en pruritus zijn. Opeenvolgende oogsten kunnen weken, maanden en soms jaren aanhouden.2
Febriele ulceronecrotische ziekte van Mucha-Habermann is een acute en ernstige gegeneraliseerde eruptie van ulceronecrotische plaques. Er kan uitgebreide pijnlijke necrose van de huid volgen en er is een verhoogd risico op secundaire infectie.2 Systemische symptomen kunnen koorts, keelpijn, diarree en buikpijn zijn. De febriele ulceronecrotische ziekte van Mucha-Habermann heeft een sterftecijfer van 25% en moet worden behandeld als een dermatologische noodsituatie.2
Pityriasis lichenoides chronica heeft een meer geleidelijke presentatie en een indolent beloop dan PLEVA. Het presenteert zich meestal als kleine asymptomatische polymorfe roodbruine maculopapules met schilfers van schimmels.3 Papules worden spontaan vlakker in de loop van een paar weken. Postinflammatoire hypopigmentatie of hyperpigmentatie kan blijven bestaan nadat de laesies zijn verdwenen. Net als PLEVA heeft PLC een recidief beloop, maar met langere perioden van remissie. Pityriasis lichenoides chronica betreft meestal de romp en proximale extremiteiten, maar acrale distributies, zoals in ons geval, zijn beschreven. Deze zeldzame variant van pityriasis lichenoides wordt mogelijk te weinig herkend en ondergediagnosticeerd vanwege de gelijkenis met psoriasis.1
De prevalentie en incidentie van PLC in de algemene bevolking is onbekend. Er lijkt geen predominantie te zijn op basis van geslacht, etniciteit, of geografische locatie, en het komt zowel bij kinderen als volwassenen voor. Eén studie toonde aan dat de gemiddelde leeftijd 29 jaar is.2
