Sikkelcelziekte Classificatie

Sikkelcelziekte is een gezondheidstoestand die kan leiden tot een aantal complicaties, als gevolg van de veranderde vorm van hemoglobine in het bloed.

Er zijn verschillende soorten sikkelcelziekte, die worden geclassificeerd op basis van de hemoglobine-afwijking. Deze typen omvatten:

• Hemoglobine SS
• Hemoglobine SC
• Hemoglobine Sβ0 thalassemie
• Hemoglobine Sβ+ thalassemie
• Hemoglobine SD
• Hemoglobine SE

Terwijl sommige typen ernstiger zijn met de mogelijkheid fataal te zijn, hebben patiënten met andere typen soms helemaal geen symptomen. De meest voorkomende vormen van sikkelcelziekte worden hieronder in meer detail besproken.

Sikkelcelanemie (HbSS)

Sikkelcelanemie verwijst naar de vorm van de ziekte wanneer er homozygotie is voor de genmutatie die verantwoordelijk is voor de productie van sikkelhemoglobine. Dit doet zich voor wanneer een kind het sikkelgen van beide ouders erft en is de ernstigste vorm van de ziekte met de mogelijkheid van ernstige complicaties.

Er zijn verschillende namen die kunnen worden gebruikt om sikkelcelanemie aan te duiden. Deze kunnen zijn HBSS, SS-ziekte, sikkelcelziekte-SS of hemoglobine S. In de Verenigde Staten is sikkelcelanemie de meest voorkomende vorm van sikkelcelziekte en treft 65% van de Amerikaanse patiënten met de ziekte.

Sikkelcelziekte-SC (HbSC)

Sikkelcelziekte-SC treft patiënten met het S/C-genotype en gaat gepaard met de overerving van één sikkelgenmutatie en één HbC-genmutatie. Als gevolg van de twee vergelijkbare gendefecten wordt het geassocieerd met vergelijkbare symptomen en effecten.

Het kan ook worden aangeduid als hemoglobine C met sikkelziekte of HbSC en is de tweede meest voorkomende vorm van de ziekte in de Verenigde Staten, goed voor 25% van de patiënten met de ziekte.

Sikkelbèta-thalassemie

Thalassemie is een andere erfelijke gezondheidsaandoening die de hemoglobine in de rode bloedcellen aantast. Als een kind een sikkelgenmutatie erft van de ene ouder en een thalassemiegenmutatie van de andere ouder, kan sikkelbèta-thalassemie kenmerken van beide bloedziekten vertonen.

Er zijn twee soorten sikkelbèta-thalassemie: sikkelbèta-plus-thalassemie (HbS/β+) en sikkelbèta-nul-thalassemie (HbS/β0). Deze komen minder vaak voor dan de vorige twee types, respectievelijk 8% en 2% van de patiënten met de ziekte in de Verenigde Staten.

Sikkelceltrait (HbAS)

Sikkelceltrait verwijst naar personen die slechts één abnormaal sikkelgen hebben geërfd en ook één normaal volwassen hemoglobinegen bezitten. Dit staat bekend als heterozygoot, omdat er verschillende genen aanwezig zijn, en mensen met dit type kunnen soms dragers van sikkelcelziekte worden genoemd.

Het is ongebruikelijk dat mensen met de eigenschap symptomen ervaren. Ze hebben echter het potentieel om het gen door te geven aan eventuele kinderen, die aan sikkelcelanemie kunnen lijden als de andere ouder ook een drager van de genmutatie is.

Andere Types

Er zijn ook enkele zeldzame types van sikkelcelziekte, die omvatten:

• Haemoglobine-SD ziekte (HbSD)
• Haemoglobine-SE ziekte (HbSE)
• Haemoglobine-SO Arabische ziekte (HbSO)

• http://www.ihtc.org/medical-professionals/blood-disorders/sickle-cell-disease/
• http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/100/basics/classification.html
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2561539/

Verder lezen

• Alle inhoud over sikkelcelziekte
• Inzicht in sikkelcelziekte
• Wat is sikkelcelziekte?
• Diagnose van sikkelcelziekte
• Pathofysiologie van sikkelcelziekte

Geschreven door

Yolanda Smith

Yolanda is afgestudeerd als Bachelor of Pharmacy aan de Universiteit van Zuid-Australië en heeft ervaring in het werken in zowel Australië als Italië. Ze is gepassioneerd over hoe medicijnen, voeding en levensstijl onze gezondheid beïnvloeden en vindt het leuk om mensen te helpen dit te begrijpen. In haar vrije tijd verkent ze graag de wereld en leert ze nieuwe culturen en talen kennen.

Last bijgewerkt 23 aug 2018

Citaties

Gebruik een van de volgende formats om dit artikel in uw essay, paper of verslag te citeren:

• APA

  Smith, Yolanda. (2018, 23 augustus). Classificatie van sikkelcelziekte. Nieuws-Medisch. Retrieved on March 26, 2021 from https://www.news-medical.net/health/Sickle-Cell-Disease-Classification.aspx.

• MLA

  Smith, Yolanda. “Sikkelcelziekte Classificatie”. Nieuws-Medisch. 26 maart 2021. <https://www.news-medical.net/health/Sickle-Cell-Disease-Classification.aspx>.

• Chicago

  Smith, Yolanda. “Sikkelcelziekte Classificatie”. Nieuws-Medisch. https://www.news-medical.net/health/Sickle-Cell-Disease-Classification.aspx. (accessed March 26, 2021).

• Harvard

  Smith, Yolanda. 2018. Classificatie van sikkelcelziekte. Nieuws-Medisch, bekeken 26 maart 2021, https://www.news-medical.net/health/Sickle-Cell-Disease-Classification.aspx.