Achtergrond: Primum atrium septaal defect (ASD) is een defect dat meestal gepaard gaat met weinig symptomen en kan electief worden gerepareerd met goede resultaten. Een overzicht van onze ervaring met primum ASD identificeerde een subset van patiënten gekenmerkt door presentatie met congestief hartfalen (CHF) in de eerste maanden van het leven en een behoefte aan een vroege operatie. Echocardiogrammen, katheterisaties, operatierapporten en klinische gegevens werden beoordeeld en vergeleken met die van alle andere patiënten met primum ASD. Patiënten met transitionele of complete atrioventriculaire (AV) kanaal defecten werden uitgesloten.
Methoden en resultaten: Van januari 1984 tot december 1992 was er significante CHF aanwezig in het eerste levensjaar bij 11 patiënten (10,5%) met primum ASD die chirurgisch werden behandeld onder 105 totaal patiënten die reparatie van primum ASD ondergingen. Deze groep met vroege CHF had een hogere incidentie van hypoplastische linkerkant hartstructuren (9 van 11 patiënten) vergeleken met andere primum ASD patiënten (5 van 94, P < .001), inclusief patiënten met coarctatie (CoA) (n = 9), abnormale mitralisklep (n = 7), linkerventrikel hypoplasie (n = 5), en subaorta stenose (subAS) (n = 7). Andere verschillen met patiënten zonder vroege CHF waren de incidentie van het syndroom van Down (0% versus 19%), verhoogde pulmonale arteriële druk (72% versus 33% systemisch, P < .001), vroegere gemiddelde leeftijd bij operatie (8 maanden versus 5,4 jaar), grotere incidentie van heroperatie na initiële ASD sluiting (5 van 8 patiënten, 12 operaties versus 4 van 93 patiënten, P < .001), en hogere mortaliteit (36% versus 1%, P < .001).
Conclusies: Linkszijdige obstructieve laesies moeten worden gezocht bij kinderen met primum ASD die zich presenteren met CHF in het eerste levensjaar. De aanwezigheid van deze laesies verandert de prognose en chirurgische behandeling en vraagt om een nauwgezette follow-up, met bijzondere aandacht voor laat optreden of progressie van subaortale stenose of verslechtering van de mitralisklepfunctie.
