“Zombie hertenziekte,” een gekke-koe-achtige infectie die zich in de VS verspreidt, uitgelegd

Een gekke-koe-achtige infectieziekte die de hersenen van herten, elanden en elanden in “Zwitserse kaas” kan veranderen, verspreidt zich in ten minste 24 staten – en sommige deskundigen waarschuwen dat het uiteindelijk zijn weg naar mensen zou kunnen vinden.

Bekend als chronic wasting disease, werd de fatale progressieve neurodegeneratieve ziekte voor het eerst geïdentificeerd in de jaren zestig van de vorige eeuw. Net als gekke koeien wordt de ziekte verspreid door prionen, zombie-achtige ziekteverwekkende eiwitten die niet leven en niet gedood kunnen worden. Wanneer ze een dier infecteren, vreten ze de hersenen van het dier aan en veroorzaken ze een reeks symptomen die lijken op dementie en uiteindelijk tot de dood leiden. Hoewel de ziekte nog steeds zeldzaam is, geloven onderzoekers dat het meer wijdverspreid is dan ooit, deels te wijten aan de manier waarop mensen herten en andere hoefdieren verhandelen.

“Wat we de afgelopen decennia hebben gezien, is dat het zich langzaam verspreidt in wilde hertenpopulaties,” zei Peter Larsen, een assistent-professor in veterinaire wetenschappen aan de Universiteit van Minnesota die de ziekteverwekker heeft bestudeerd. De ziekte verspreidt zich ook onder herten, elanden en rendieren in gevangenschap, die door het hele land en overzee worden vervoerd naar jachtboerderijen, kinderboerderijen en boerderijen met een kersttintje. Zo is de ziekte in Zuid-Korea terechtgekomen, aldus Larsen. (Het is ook geïdentificeerd in Canada en Noorwegen.)

Wanneer nieuwe uitbraken beginnen, zijn ze vrijwel onmogelijk in te dammen omdat, in tegenstelling tot virussen en bacteriën, prionen niet kunnen worden gedood. Er is ook geen goede manier om ze te vinden. Dus hebben we het over een onverwoestbare, dodelijke ziekteverwekker die overal op de loer kan liggen.

Onderzoekers hebben zich lang afgevraagd of de ziekte, net als gekke koeien, de sprong naar de mens kan maken. (Gekke koeien bij mensen staat bekend als de variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.) Eind vorige zomer kregen we een voorlopig en beangstigend antwoord. In een artikel gepubliceerd in het tijdschrift Emerging Infectious Diseases toonden onderzoekers uit Schotland en Canada via een experiment in een petrischaal aan dat prionen van zieke dieren inderdaad menselijke cellen kunnen infecteren.

Sindsdien is er geen direct bewijs van ziekte bij de mens, zelfs niet bij mensen die vlees aten dat later positief werd bevonden voor de ziekteverwekkende prionen. Toch heeft het experimentele onderzoek Michael Osterholm, directeur van het Center for Infectious Disease Research and Policy aan de Universiteit van Minnesota, ertoe aangezet om onlangs de Chronic Wasting Disease te vergelijken met de gekkekoeienziekte.

Osterholm, zo blijkt, waarschuwde ook de Britse regering voor de risico’s van de gekkekoeienziekte voordat honderden mensen aan het eind van de jaren negentig in het Verenigd Koninkrijk en over de hele wereld werden besmet. Zittend voor een staatscommissie in Minnesota op 7 februari, noemde hij de kans dat mensen besmet zouden raken met de Chronic Wasting Disease “waarschijnlijk” en “mogelijk”, eraan toevoegend: “Het aantal menselijke gevallen zal substantieel zijn en geen geïsoleerde gebeurtenissen.”

“We willen er niet over 10 jaar achter komen,” vertelde Osterholm aan Vox, “dat we in 2019 iets hadden moeten doen, maar dat niet deden.”

Volgens Larsen is het niet de tijd om te flippen, maar hij waarschuwde dat dit een groeiende bedreiging voor de volksgezondheid is. Mensen moeten geen besmet vlees consumeren, zei hij, terwijl hij ook opmerkte dat er eigenlijk geen goede manier is om te weten of vlees besmet is. “Er is momenteel geen manier voor mensen om snel te testen op prionen in vlees, op vleesverwerkende oppervlakken, of in levende herten,” zei hij.

Laten we eens doorlopen wat we weten over deze opkomende infectieziekte.

1) Wat is “zombie hertenziekte”?

Wetenschappers weten niet waar de naam “zombie hertenziekte” vandaan komt. In plaats daarvan verwijzen ze naar chronic wasting disease, een fatale progressieve neurodegeneratieve ziekte die vermoedelijk voorkomt bij herten, elanden, rendieren en elanden. Het werd ontdekt bij gekweekte herten in Colorado in de jaren 1960, en het heeft wetenschappers sindsdien geïntrigeerd.

De ziekte wordt veroorzaakt door prionen, die geen virussen of bacteriën zijn. Prionen zijn bijna onverwoestbare ziekteverwekkende eiwitten die cellen, vooral in de hersenen en het ruggenmerg, aanzetten tot abnormale vouwing en beginnen te klonteren. Wanneer dat gebeurt, beginnen de besmette dieren een reeks vreselijke symptomen te ontwikkelen – dementie, hallucinaties, en problemen met lopen en eten. De dieren worden uiteindelijk wiebelig en gedesoriënteerd. Deze symptomen verergeren met de tijd, en omdat er geen genezing is, leiden ze altijd tot de dood.

De ziekte heeft zijn naam gekregen omdat wanneer prionen een dier overnemen, het begint gewicht te verliezen en weg te kwijnen. De prionen “veranderen de hersenen in Zwitserse kaas,” zei Larsen.

Maar Larsen noemde “zombie hertenziekte” een ongelukkige en potentieel misleidende moniker. “Ik heb slechts één hert gezien waaraan gestorven is en het was uitgemergeld,” zei hij. “Er zijn geen zombie-achtige symptomen. In plaats daarvan zijn de symptomen wat je zou verwachten te zien van een zeer ziek dier: dun, zwak en niet in staat om normaal te functioneren.”

“Het is belangrijk om te onthouden dat het een neurodegeneratieve ziekte is – geen Hollywood-zombieziekte.”

2) Hoe verspreidt het zich bij dieren?

Een dier met Chronic Wasting Disease kan prionen verspreiden naar andere dieren door direct of indirect contact met lichaamsvloeistoffen zoals uitwerpselen, speeksel, bloed, of urine. Dat betekent dat de ziekte zich kan verspreiden als een besmet hert gewond raakt, bijvoorbeeld, en zijn bloed raakt een niet-geïnfecteerd dier; of als een gezond dier in contact komt met grond, voedsel, of water dat is besmet door een ziek hert.

Dat is niet alles, zei Larsen. Omdat prionen zo robuust zijn, kunnen ze overleven in omgevingen – boerderijen, bossen – voor jaren, decennia zelfs. “Dus laten we zeggen dat je een hert hebt met Chronic Wasting Disease, en het begon uit te scheiden in zijn urine, uitwerpselen, speeksel.” Als dat hert op de bosbodem sterft, kunnen de prionen overleven en zich aan de bodem hechten, waar planten ze opnemen. Die planten kunnen dan prionen verspreiden via hun bladeren, zei Larsen.

“Dus het verspreidt zich in het wild, langzaam. En elk jaar zien we meer en meer gevallen van Chronic Wasting Disease.”

3) Hoe zou het zich verspreiden naar mensen?

Er zijn geen gedocumenteerde gevallen van Chronic Wasting Disease bij mensen, maar onderzoekers denken dat het mogelijk is en steeds waarschijnlijker wordt, naarmate infecties meer voorkomen bij dieren.

Tot nu toe is het enige bewijs dat wetenschappers hebben van verspreiding buiten zoogdieren met hoeven, zoals herten, indirect. In laboratoriumexperimenten hebben wetenschappers aangetoond dat de ziekte zich kan verspreiden in doodshoofdaapjes en muizen die menselijke genen dragen, aldus de Centers for Disease Control and Prevention. In een nog te publiceren studie, kregen makaken – een primatensoort die genetisch vergelijkbaar is met de mens – die besmet vlees te eten kregen, de ziekte.

“Er worden experimenten uitgevoerd waarbij onderzoekers omgevingsmonsters nemen, zoals stenen of stukken hout, waar prionen op zitten,” zei Larsen. “Ze plaatsen deze besmette voorwerpen in kooien met transgene hamsters en de hamsters ontwikkelen de ziekte.”

In een recent gepubliceerde studie ontdekten onderzoekers dat prionen van de Chronic Wasting Disease menselijke cellen infecteerden in een petrischaal. Maar er is een andere studie die mensen volgt die hertenvlees aten dat in 2005 was blootgesteld aan de Chronic Wasting Disease, en tot nu toe vertoonden ze geen symptomen. Het is mogelijk dat ze blootgesteld werden aan een minder virulente stam van de ziekte, of dat de prionen er niet in geslaagd zijn om menselijke cellen te infecteren, of dat de ziekte nog steeds in hen zit te broeden, zei Larsen. “De jury is nog steeds uit over de gevaren van menselijke consumptie.”

Hoe dan ook, de CDC zegt dat de experimentele studies “de bezorgdheid wekken dat het een risico kan vormen voor mensen en suggereren dat het belangrijk is om menselijke blootstelling aan te voorkomen.” De meest waarschijnlijke manier waarop dit zou kunnen gebeuren is als een persoon, zoals een jager, besmet vlees eet.

Dat brengt ons bij een ander verontrustend feit over de Chronic Wasting Disease: “Met een prion, kun je niet. De temperaturen die nodig zijn om het te vernietigen zijn veel hoger dan wat je kunt koken,” zei Larsen.

De enige manier om prionen niet besmettelijk te maken is door loog te gebruiken, een sterke alkalische oplossing die de pH-balans drastisch verandert, en ze te autoclaveren – of onder druk te behandelen – bij 270 graden Fahrenheit. “De meeste mensen hebben geen toegang tot deze aanpak,” zei Larsen, “en het punt is dat het moeilijk is om prionen in het milieu te beheren omdat we niet precies weten waar ze op de loer liggen.” Dat brengt ons bij het volgende probleem met deze ziekte.

4) Waar is zombie hertenziekte in de VS?

Wel, we weten alleen waar chronic wasting disease was. Herten kunnen pas worden gediagnosticeerd nadat ze zijn gestorven (onderzoekers moeten toegang hebben tot weefsels die zich diep in de hersenen van het dier bevinden, en die kunnen testen). Maar dieren kunnen de ziekteverwekkers jarenlang bij zich dragen en geen tekenen of symptomen vertonen. “Dat hert kan een reis van 40 mijl maken en prionen in zijn uitwerpselen of urine verspreiden,” zei Larsen. “Als we gaan en zeggen dat dit een hert is op dit punt op de kaart, wat je niet op die kaart ziet, is overal waar dat hert de afgelopen twee jaar is geweest.”

Vanaf januari 2019 hadden 251 provincies in 24 staten chronische-astingziekte gemeld bij vrij rondlopende herten, meldde de CDC. Je kunt ze hier zien:

Opnieuw denken onderzoekers echter dat het verspreidingsgebied veel breder is. De CDC heeft ook opgemerkt dat sommige staten betere bewakingssystemen voor dierziekten hebben dan andere, dus de huidige kaart kan meer een weerspiegeling zijn van waar de detectie het sterkst is (en van ziekten in het verleden) dan waar de dodelijke prionen zich momenteel verspreiden in de VS.

5) Kunnen we voorkomen dat de ziekte zich verspreidt?

Omdat er op dit moment geen manier is om de ziekte uit te roeien of te genezen, adviseren onderzoekers dat staten waarvan bekend is dat de ziekte zich verspreidt, proberen de ziekte in te dammen door zieke dieren te identificeren.

Nou, hier is een ander probleem: de middelen die beschikbaar zijn om dat op dit moment te doen, zijn zeer beperkt. De diagnostiek om de ziekte bij dieren op te sporen is niet altijd even nauwkeurig, niet alle staten hebben er toegang toe, en, nogmaals, ze kunnen de aanwezigheid van de infectie bij een dier pas bevestigen als het al dood is. Het kan ook dagen of weken duren voordat de resultaten bekend zijn. Dat betekent dat de ziekte onderweg kan zijn – of in vlees dat mensen eten – voor een tijdje voordat iemand weet dat het er is.

“De echte test die we nodig hebben is voor herten die zijn gedood, zodat mensen weten of het vlees dat je eet besmet is,” zei Osterholm.

Zoals Osterholm, was Jeremy Schefers, een veterinaire diagnosticus aan de Universiteit van Minnesota, onlangs aan het smeken bij wetgevers in zijn staat voor onderzoeksfinanciering om betere diagnostische instrumenten te ontwikkelen en wetenschappers te helpen basisvragen te beantwoorden over Chronic Wasting Disease. Hier is Schefers in gesprek met de Minnesota Post:

We moeten besmette dieren vinden voordat ze doodgaan, maar we hebben geen test. … We moeten weten hoe andere dieren CWD prionen door de omgeving verplaatsen, maar daar hebben we geen test voor.

We moeten weten of de plaatselijke slagerij besmet is en of die effectief kan worden schoongemaakt, maar daar hebben we geen test voor. We moeten weten of prionen vanuit de grond in planten terechtkomen en mogelijk infectieus zijn, maar daar hebben we geen test voor. … Ik wil weten hoeveel er in de grond zit en ik wil weten hoeveel ervan nodig is om iets te infecteren, maar daar hebben we geen test voor.

Alle jagers moeten toegang hebben tot een test die gemakkelijk kan worden gekocht en snel CWD in hun hert kan opsporen voordat het in 100 stukjes wordt gesneden en aan hun familie wordt gevoerd. Die jagers hebben geen toegang tot een test.

6) Hoe kunnen mensen dieren en zichzelf beschermen?

Gezondheidsfunctionarissen zijn het meest bezorgd over de mogelijkheid dat jagers aan de ziekte worden blootgesteld via dieren die prionen dragen. Iedereen die jaagt in gebieden waarvan bekend is dat de Chronic Wasting Disease zich daar verspreidt, moet volgens de CDC de volgende voorzorgsmaatregelen nemen:

• Met elanden of herten die er ongezond uitzien of “zich vreemd gedragen, niet schieten, omgaan of eten.”
• Bij het veld dresseren (of het verwijderen van de organen van) een gejaagd dier, draag latex of rubberen handschoenen, vermijd het aanraken van de organen van het dier – met name de hersenen en ruggenmerg weefsels – en vermijd het gebruik van keukengerei dat ook thuis wordt gebruikt.
• Laat herten- of elandenvlees testen op prionziekte voordat u het vlees eet. Maar de CDC waarschuwt ook dat, omdat de diagnostische middelen voor de ziekte nog steeds beperkt zijn, “Een negatief testresultaat garandeert niet dat een individueel dier niet besmet is” met Chronic Wasting Disease, hoewel het “uw risico op blootstelling kan verminderen.”
• Wanneer u het vlees commercieel laat verwerken, vraag dan de slager of ze meerdere dieren tegelijk behandelen en verwerken (om kruisbesmetting te voorkomen).

En hoe zit het met consumenten van vlees van wild, zoals hertenvlees, en de restaurants die het serveren? Daarop had Larsen geen geruststellend antwoord.

Hij adviseerde dat iedereen die vlees van wild eet, of een restaurant dat wild serveert, vraagt waar het vlees vandaan komt. En restaurants zouden ervoor moeten zorgen dat hun vlees vrij is van de ziekte. Nogmaals, in de praktijk is dat niet gemakkelijk, omdat het zo lang duurt voordat de resultaten van diagnostische tests bekend zijn.

“Als je een jager bent en een hert schiet om je gezin te voeden of te verkopen, ga je dan twee weken wachten?” vroeg Larsen. “Hoe houd je het vlees vers?”

Maar terwijl consumenten misschien het recht hebben om te weten of hun vlees besmet is met de pathogene prionen, is er momenteel geen efficiënte manier om een antwoord te krijgen.

“Mensen hebben eeuwenlang interactie gehad met herten,” zei Larsen, “voor voedsel, sport, of gewoon om ze in het wild te zien.” Nu wordt die traditie “aangevallen vanwege deze ziekteverwekker.”