Spasmos da tampa e face podem ter um impacto significativo na qualidade de vida de um paciente, mas chegar à causa raiz do espasmo – pode ser mioquimia, blefaroespasmo essencial benigno ou espasmo hemifacial – pode ser um desafio para o clínico. Neste artigo, vamos dar conselhos que podem ajudá-lo a diagnosticar e gerir estas condições por vezes desafiantes.
Uma visão geral
Na prática neurológica e oftalmológica, classificada de menos a mais grave, o espectro dos espasmos das pálpebras e da face inclui mioquimia das pálpebras (involuntária, pequenas contracções da pálpebra), blefaroespasmo essencial benigno (espasmos involuntários que causam o fechamento parcial ou total do olho) e espasmo hemifacial (espasmos nos músculos que controlam as expressões faciais) (Tabela 1). Todos estes distúrbios consistem em movimentos faciais involuntários que podem ser difíceis para o paciente lidar na sua vida diária.
Eyelid Myokymia
O distúrbio de movimento facial involuntário mais comum é a mioquimia das pálpebras. A mioquimia das pálpebras consiste em contracções involuntárias, finas, contínuas, onduladas e não-síncronas das fibras musculares estriadas dos protractores das pálpebras. Na eletrofisiologia, caracteriza-se por descarga assíncrona espontânea de unidades motoras adjacentes em doublets ou triplets a uma taxa de 30 a 70 Hertz com intervalos de 100 a 200 ms separando as descargas individuais.2,3 A miocímia da pálpebra é considerada um processo benigno, auto-limitado, unilateral e intermitente, com a pálpebra inferior afetada mais do que a pálpebra superior. Os episódios são transitórios, durando de alguns dias a algumas semanas ou meses, com espasmos ocorrendo intermitentemente durante todo o dia por até várias horas de cada vez.4
Os fatores de excitação incluem estresse, exaustão, ingestão excessiva de cafeína ou uso de álcool e esforço físico.5 Recomenda-se a eliminação desses estímulos como parte do manejo. A mioquimia da pálpebra é mais comumente isolada do músculo orbicularis oculi, mas pode se espalhar para músculos adicionais de um ou ambos os lados da face, sendo neste caso referida como mioquimia facial.2
Mioquimia facial é causada por danos ao núcleo do nervo facial nas pons de doenças desmielinizantes como esclerose múltipla ou compressão de tumores do tronco encefálico. Raramente, a mioquimia persistente das pálpebras tem sido relatada como um sinal de esclerose múltipla ou um tumor de tronco cerebral.3 Se a condição for crônica, refratária à eliminação de fatores incitantes e afetar a qualidade de vida do paciente, as injeções de toxina botulínica podem ser bem sucedidas no tratamento. O mecanismo e a eficácia das injeções de toxina botulínica é discutido extensivamente na seção seguinte. Myokymia persistente da pálpebra refratária aos tratamentos acima devem levantar suspeitas de uma lesão do tronco encefálico como descrita acima e justifica a análise com ressonância magnética.
Benign Essential Blepharospasm
BEB foi descrito pela primeira vez em 1857 como um distúrbio de espasmos involuntários dos músculos transferidores das pálpebras que resulta no fechamento parcial ou completo das pálpebras. O BEB tem uma incidência de 1,4 a 13,3 casos por 100.000, afeta as mulheres três vezes mais frequentemente que os homens, e a maioria das vezes ocorre na quinta a sétima décadas de vida.7,8 O BEB é mais comumente um distúrbio esporádico, mas 27% dos pacientes têm sido relatados como tendo um membro da família com distonia, sugerindo um possível componente genético.1
A fisiopatologia do BEB não é bem compreendida. A tomografia por emissão de pósitrons e estudos de ressonância magnética funcional têm mostrado ativação de regiões cerebrais envolvidas no controle e regulação dos músculos responsáveis pela piscada, incluindo o tálamo, estriato, córtex visual anterior, córtex motor primário e cerebelo superior.7,9Estudos com animais mostraram que o esgotamento da dopamina na substantia nigra diminui a inibição do reflexo do pestanejar do trigêmeo, levando a uma hipersensibilidade deste reflexo em resposta à luz e à secura.10 Fatores incitantes para o BEB incluem estresse, ingestão excessiva de cafeína, condução, assistir televisão, leitura, luzes brilhantes, ar poluído, vento, ruído e certos movimentos dos olhos e da cabeça.11,12
A apresentação clínica do BEB consiste em espasmos involuntários bilaterais de um ou mais músculos transferidores das pálpebras incluindo os músculos orbicularis oculi, procerus e corrugator, com sintomas que vão desde um ligeiro aumento da taxa de pestanejar até ao fecho forçado das pálpebras que pode resultar em cegueira funcional.1 Os sintomas do BEB não persistem durante o sono e é uma condição progressiva em que músculos adicionais ficam envolvidos ao longo do tempo.7 Um subconjunto de pacientes pode apresentar espasmos faciais médios ou inferiores, uma condição denominada síndrome Meige.1 Um subconjunto adicional de pacientes pode desenvolver apraxia da abertura das pálpebras, na qual há perda de co-inibição entre os transferidores e os retractores das pálpebras, resultando em incapacidade não paralítica de abrir as pálpebras na ausência de espasmo muscular.1
As pálpebras também se queixam frequentemente do sintoma sensorial de fotofobia. Os mecanismos propostos para fotofobia incluem um distúrbio doloroso mantido simpaticamente, para o qual gânglios cervicais superiores têm proporcionado alívio em relatórios anteriores.11 Opções adicionais de gerenciamento para controlar a fotofobia incluem modulação fotocromática com lentes coloridas FL-41 ou lentes de contato esclerais com fluoresceína no reservatório de fluido, ambas aumentando a intensidade de luz tolerada por pacientes com BEB.13
O tratamento de escolha para BEB são injeções de toxina botulínica nos músculos transferidores das pálpebras afetados. A toxina botulínica inibe a liberação de acetilcolina do terminal pré-sináptico da junção neuromuscular, bloqueando a capacidade de contração de um músculo injetado. Existem sete serotipos de toxina botulínica (A a G). Os tipos A e B são aprovados pela U.S. Food and Drug Administration para uso clínico nos Estados Unidos. OnabotulinumtoxinA (Botox) foi aprovada pela FDA para tratamento com BEB em 1989 e é a formulação mais comumente usada, embora incobotulinumtoxinA, abobotulinumtoxinA e rimabotulinumtoxinB também sejam licenciadas para uso.14 Injeções são necessárias aproximadamente a cada três ou quatro meses.11 A FDA recomenda uma dose inicial de 1,25 a 2,5 unidades injetadas em cada local afetado com uma dose máxima de 15 unidades e três locais de injeção por lado.14 Entretanto, pesquisas têm mostrado que os cirurgiões oculoplásicos tendem a tratar o BEB com uma dose inicial média de 22,5 ±9,5 unidades.14
Tipicamente, cinco a oito locais são injetados ao redor de cada olho, com não mais que 0,1 ml de toxina botulínica injetada em cada local para prevenir a difusão da droga nos músculos adjacentes.12 Os médicos devem tomar cuidado para injetar medialmente e lateralmente ao tratar a porção prétarsal do músculo orbicularis oculi nas pálpebras superiores, a fim de evitar a injeção no músculo pálpebra superior do levador, o que pode resultar em ptose. Da mesma forma, na pálpebra inferior, as injeções são realizadas de forma central e lateral para evitar a injeção no oblíquo inferior, o que resultaria em diplopia. A incidência de efeitos adversos das injeções de toxina botulínica em pacientes com BEB tem sido relatada em torno de 20%, incluindo equimose no local da injeção, olho seco, lacrimejamento, sensação de corpo estranho, lagofthalmos, diplopia e ptose.7
Outros medicamentos que têm sido usados no tratamento do BEB incluem antipsicóticos, antiepilépticos, ansiolíticos, antidepressivos, anti-histamínicos, sedativos e estimulantes, embora nenhum tenha demonstrado ter eficácia a longo prazo.15 Em particular, os agonistas da dopamina e os inibidores da absorção de dopamina demonstraram ser eficazes na redução dos espasmos das pálpebras, dado que a deficiência de dopamina tem sido implicada na patogênese do BEB.11 O metilfenidato, que bloqueia a recaptação pré-sináptica de dopamina e norepinefrina, demonstrou diminuir os espasmos das pálpebras e a pontuação de incapacidade.11 Pacientes com BEB mostraram resposta parcial a agonistas com ácido gama-aminobutírico, como benzodiazepinas, mas seu uso é limitado pelo efeito colateral de sonolência.11
Quando BEB é refratário ao manejo médico ou um paciente não pode tolerar injeções de toxina botulínica, a intervenção cirúrgica com miectomia pode ser considerada. Os principais objetivos deste procedimento são reduzir a gravidade dos espasmos e aumentar o intervalo de tempo necessário entre as injeções de toxina botulínica.11 Na miectomia cirúrgica, um ou mais dos músculos transferidores são ressecados. Uma miectomia limitada envolve a ressecção de apenas parte do músculo orbicularis oculi na pálpebra superior, versus uma miectomia prolongada, na qual a supercilii da onduladeira e o transferidor são removidos adicionalmente.15
Os efeitos adversos da cirurgia incluem cosmese pobre e necessidade de cirurgias adicionais. A recorrência dos sintomas após a miectomia cirúrgica tem sido relatada para variar de 30 a 50% dos casos após seis meses.12 Um procedimento alternativo envolve a secção do nervo facial, que efetivamente denerva os transferidores de pálpebras, mas secundariamente resulta em paralisia do nervo facial e por isso raramente é usado.15
Espasmo hemifacial
>Por último, o HFS é um distúrbio de movimento facial involuntário unilateral envolvendo espasmos da musculatura de expressão facial inervada pelo nervo facial. A incidência estimada é de aproximadamente 10 casos por 100.000, com base em estudos em Minnesota e Noruega.16,17 A SAF tende a ocorrer na quarta ou quinta década de vida, com as mulheres sendo afetadas duas a três vezes mais frequentemente que os homens e as populações asiáticas mais comumente afetadas que os caucasianos.18 Até um terço dos pacientes relatam fatores agravantes para a SAF, incluindo ansiedade, estresse, fadiga, privação do sono, leitura, exposição à luz, mastigação ou posições particulares da cabeça.18 A SAF é frequentemente mal diagnosticada como funcional ou psicogênica (em 38% dos casos), tiques (em 29%) e paralisia do nervo facial (em 9%).19 A apresentação clínica envolve espasmos iniciais do orbicularis oculi que gradualmente progridem ou se espalham com o tempo para envolver outros músculos em uma metade da face, como frontalis, orbicularis oris, triangularis ou mentalis, e até mesmo o músculo platysma.7,18 Os sintomas da SAF podem persistir durante o sono, enquanto os do BEB não.
A fisiopatologia da SAF envolve compressão do nervo facial na sua zona de saída da raiz (REZ) a partir do tronco encefálico, o que foi descrito pela primeira vez em 1947.A compressão pode ser causada por vasos aberrantes, incluindo a artéria cerebelar inferior anterior, artéria cerebelar inferior posterior, artéria basilar, artéria vertebral; malformações arteriovenosas; e muito raramente por tumores como schwannomas acústicos, meningiomas, tumores da glândula parótida e astrocitomas pilocíticos.7 Embora o diagnóstico de SAF seja principalmente clínico, a RM deve ser sempre obtida para descartar a compressão do nervo facial, conforme descrito acima. A eletromiografia também pode ser realizada para demonstrar uma resposta patognomônica de propagação lateral de impulsos entre fibras vizinhas do nervo facial (“transmissão efáptica”).20
Os pilares do tratamento da SAF são as injeções de toxina botulínica, conforme descrito acima para a SAF. Para a SAF, cinco a 10 locais são injetados no lado afetado da face com doses totais de onabotulinumtoxinaA variando de 10 a 34 unidades por tratamento.20 O tratamento definitivo para a SAF é a descompressão microvascular neurocirúrgica (DVM) para aliviar a compressão do nervo facial em sua REZ. Em estudos prévios, aproximadamente 95% dos pacientes submetidos à DMV para SAF obtiveram bons ou até excelentes resultados, com efeitos adversos, incluindo paralisia do nervo facial em 19%, déficit auditivo em 7% e paralisia do nervo cranial inferior em 2,8%.21 Dada a invasividade e os riscos associados à intervenção neurocirúrgica, é da maior importância ter uma discussão franca com os pacientes sobre os riscos e benefícios da DVM versus injeções de toxina botulínica, ou uma combinação das duas, para o tratamento da SAF.
O tratamento definitivo para espasmo hemifacial é a descompressão microvascular neurocirúrgica (DVM) para aliviar a compressão do nervo facial na sua zona de saída da raiz.
Em conclusão, os espasmos faciais e das pálpebras representam um espectro de distúrbios do movimento facial involuntário que podem ter um impacto severo na qualidade de vida e bem-estar psicológico dos pacientes. Embora seja recomendado evitar fatores incitantes no manejo, as injeções de toxina botulínica surgiram como tratamento de primeira linha, particularmente para BEB e HFS. A terapia cirúrgica para BEB e HFS, no entanto, pode ser realizada em casos refratários ou em pacientes intolerantes às injeções de toxina botulínica. Dado o frequente diagnóstico errado desses distúrbios, é importante que os médicos estejam familiarizados com os sinais e sintomas mais comuns, a fim de conectar esses pacientes com neurologistas ou oftalmologistas para avaliação e tratamento posterior. REVISÃO
O Dr. Gervasio é oftalmologista residente do Wills Eye Hospital. O Dr. Moster é médico assistente do Serviço de Neuro-Oftalmologia do Wills e professor de neurologia e oftalmologia da Universidade Thomas Jefferson na Filadélfia. Ele é presidente do Serviço de Neuro-Oftalmologia do Centro Médico Einstein na Filadélfia.
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