Discussão
A comunicação fistulosa entre o esôfago e o brônquio pode resultar de etiologias congênitas, inflamatórias, traumáticas ou neoplásicas.1 A fístula broncoesofágica congênita com atresia esofágica associada geralmente se apresenta na infância, mas não é muito incomum em pacientes adultos, especialmente se não há atresia esofágica associada e o brônquio envolvido é lobar em vez de principal.1 A fístula broncoesofágica congênita em adultos é mais comumente relatada na faixa etária de 40-60 anos.2
Existem 4 tipos de fístula broncoesofágica congênita:
O tipo 1 está associado a um divertículo do esôfago, que pode inflamar-se devido à estase dentro da ponta dependente do divertículo. A inflamação diverticular leva à sua erosão e perfuração no brônquio. Embora este tipo de fístula seja congênita, sua apresentação e manifestação clínica são secundárias às alterações inflamatórias subjacentes.
O tipo 2 é o mais comum e deve-se a uma comunicação fistulosa direta entre o esôfago e o brônquio lobar/segmental.
O tipo 3 deve-se a um rastro fistuloso entre um cisto dentro do pulmão e o esôfago.
O tipo 4 é devido à comunicação entre um segmento pulmonar sequestrado (que tem seu próprio suprimento arterial sistêmico da aorta) e o esôfago.
A existência de fístula broncoesofágica congênita adulta é controversa3 e pensa-se que seja devido a uma ligação persistente entre a árvore traqueobrônquica e o esôfago, e um crescimento diferencial anormal da traquéia e do esôfago no período embriológico. A eventual localização da fístula em relação ao brônquio depende do grau de separação traqueo-esofágica que ocorre antes da migração caudal da traquéia.2 As fístulas são mais comuns do lado direito, principalmente para o brônquio do lobo inferior direito.1 A ausência de inflamação e linfonodos aderentes ao redor do trajeto fistuloso e a confirmação histológica da mucosa e da mucosa muscular sugerem uma etiologia congênita para a fístula.1
Estes pacientes são raramente sintomáticos até a infância tardia ou idade adulta. Várias explicações1,2,4 para este longo intervalo assintomático têm sido propostas:
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Presença de uma membrana sobre a fístula, que posteriormente se rompe
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Presença de uma prega proximal de mucosa esofágica sobrepondo-se ao orifício, que posteriormente se torna menos móvel
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Extensão anti-gravitacional ou ascendente do tracto fistuloso do esôfago, que pode fechar durante a deglutição
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Spasmo do músculo liso da fístula
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Tosse é o sintoma mais comum, seguido de infecções respiratórias recorrentes e pneumonia. A tosse/cocego na deglutição de líquidos (sinal de Ohno) é patognomônica,2 mas esses sintomas são frequentemente leves e desencadeados em retrospectiva, após o diagnóstico ter sido feito.1 A deglutição de bário é o teste diagnóstico de escolha, embora o tomograma computadorizado seja frequentemente realizado para procurar complicações como bronquiectasias ou patologia associada. Broncoscopia e esofagoscopia às vezes encontram o orifício da fístula, que muitas vezes é pequeno e reconhecível apenas quando o local exato é conhecido.1
A cirurgia precoce e definitiva, com exposição meticulosa e divisão ou ressecção da fístula e reparo primário do brônquio e esôfago, é o tratamento de escolha. A ressecção do segmento ou lobo afetado deve ser realizada se a fístula se comunicar com um cisto pulmonar ou estiver associada à bronquiectasia, para evitar complicações pulmonares.3,5,6
Oclusão esofagoscópica e broncoscópica da fístula com um esclerosante tecidual, como nitrato de prata ou hidróxido de sódio, pode ser tentada em pacientes que são candidatos cirúrgicos pobres.7