Diskussion
Fistelös kommunikation mellan matstrupen och bronkerna kan bero på medfödda, inflammatoriska, traumatiska eller neoplastiska etiologier.1 Medfödd bronkoesofageal fistel med associerad esofagusatresi uppträder vanligen i spädbarnsåldern, men är inte mycket ovanligt hos vuxna patienter, särskilt om det inte finns någon associerad esofagusatresi och den involverade bronken är lobär snarare än huvudbronkus.1 Medfödd bronkoesofageal fistel hos vuxna rapporteras oftast i åldersgruppen 40-60 år.2
Det finns 4 typer av medfödd bronkoesofageal fistel:
Typ 1 är förknippad med ett divertikel i matstrupen, som kan bli inflammerad på grund av stasier i den beroende spetsen av divertikeln. Divertikelinflammationen leder till dess erosion och perforation in i bronken. Även om denna typ av fistel är medfödd är dess kliniska presentation och manifestation sekundär till de underliggande inflammatoriska förändringarna.
Typ 2 är den vanligaste och beror på en direkt fistelkommunikation mellan esofagus och lobar-/segmentbronkus.
Typ 3 beror på ett fistelspår mellan en cysta i lungan och esofagus.
Typ 4 beror på kommunikation mellan ett sequestrerat lungsegment (som har sin egen systemiska artärförsörjning från aorta) och esofagus.
Existensen av medfödd bronkoesofageal fistel hos vuxna är kontroversiell3 och tros bero på ett persisterande fasthållande fäste mellan trakeobronkialträdet och esofagus, och onormal differentialtillväxt mellan trakea och esofagus under den embryologiska perioden. Fistelns slutliga läge i förhållande till bronken beror på graden av trakeo-esofageal separation som sker före trakeas caudala migration.2 Fistlar är vanligare på höger sida, främst till höger nedre lobbronkus.1 Frånvaron av inflammation och adherenta lymfkörtlar runt fistelbanan och den histologiska bekräftelsen av mucosa och muscularis mucosa tyder på en medfödd etiologi för fisteln.1
Dessa patienter är sällan symtomatiska förrän i sen barndom eller vuxen ålder. Olika förklaringar1,2,4 till detta långa asymptomatiska intervall har föreslagits:
-
Förekomst av ett membran som överlagrar fisteln, som senare brister
-
Förekomst av ett proximalt veck av esofagusslemhinnan som överlappar öppningen, som senare blir mindre rörlig
-
Fistelgångens utbredning mot gravitationen eller uppåt från esofagus, som kan stängas vid sväljning
-
Spasm i fistelns glatta muskulatur
Hosta är det vanligaste symtomet, följt av återkommande luftvägsinfektioner och lunginflammation. Ett anfall av hosta/rysningar vid sväljning av vätska (Ohnos tecken) är patognomoniskt,2 men dessa symtom är ofta lindriga och framkallas i efterhand, efter att diagnosen har ställts.1 Bariumsväljning är det diagnostiska testet i första hand, även om datortomografi ofta utförs för att leta efter komplikationer, såsom bronkiektasi eller associerad patologi. Bronkoskopi och esofagoskopi hittar ibland fistelöppningen, som ofta är liten och känns igen först när man känner till den exakta platsen.1
Förtida och definitiv kirurgi, med noggrann exponering och delning eller resektion av fisteln och primär reparation av bronker och esofagus, är den bästa behandlingen. Resektion av det drabbade segmentet eller loben bör utföras om fisteln kommunicerar med en lungcysta eller är förknippad med bronkiektas, för att förhindra lungkomplikationer.3,5,6
Esofagoskopisk och bronkoskopisk ocklusion av fisteln med ett vävnadssklerosant, t.ex. silvernitrat eller natriumhydroxid, kan försöka hos patienter som är dåliga kandidater för kirurgi.7
