Discussion
PAVMs are defined as abnormal pulmonary vascular communications comprised of a supplying arterial source connected to a draining venous source, either by a persistent foetal anastomotic channel or acquired, disease-induced communications. Równoważnymi terminami są tętniczo-żylne przetoki płucne, tętniaki tętnic płucnych, naczyniaki płucne i teleangiektazje płucne 1. Pierwszy opisany przypadek PAVM został opisany podczas autopsji w 1897 roku przez Churtona 2. Częstość występowania PAVM w populacji ogólnej oszacowano na 1:39 216 w północnej Anglii, 1:16 500 w USA i 1:3500 w Danii.
Około 70% przypadków PAVM wiąże się z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją (także HHT lub chorobą Oslera-Webera-Rendu), chociaż u pacjentki rozpoznano izolowaną wrodzoną lub sporadyczną PAVM, ponieważ nie miała dowodów ani wywiadu rodzinnego w kierunku HHT.
Powikłania PAVM obejmują krwioplucie i pogorszenie zdolności płuc do wymiany tlenu i filtrowania krwi, co prowadzi do hipoksemii, zatorowości paradoksalnej, objawów neurologicznych (takich jak ból głowy) i ropnia mózgu; pierwsze trzy z nich wystąpiły u pacjentki. Aż u 71% pacjentów z PAVM wtórnym do HHT występują objawy bólu głowy, a ∼55% spełnia kryteria rozpoznania migreny 3. Chociaż częstość występowania bólów głowy u pacjentów ze sporadycznymi PAVM jest nieznana, to prezentacja pacjentki z bólem głowy, który ustąpił po embolizacji PAVM, sugeruje, że etiologia jej bólu głowy była związana z PAVM.
Decyzja o leczeniu sporadycznych PAVM jest generalnie oparta na historii towarzyszących powikłań i/lub ryzyku powikłań opartym na wielkości PAVM. White i wsp.4 zaproponowali, aby wszystkie PAVM z tętnicami doprowadzającymi ≥3 mm były zamykane. Ich doświadczenia z okresu 6 lat obejmowały leczenie wszystkich pacjentów z naczyniem doprowadzającym >3 mm, co skutkowało brakiem dalszych zdarzeń mózgowo-naczyniowych oraz stabilizacją wartości Pa,O2 4. Zgłoszona śmiertelność z powodu nieleczonych PAVM wynosi 0-29% 5, chociaż nie przeprowadzono prospektywnych badań oceniających względne korzyści z obserwacji w porównaniu z leczeniem.
Leczenie do 1980 roku było ograniczone do chirurgicznej resekcji i podwiązania, ale udoskonalone techniki cewnikowania sprawiły, że embolizacja stała się leczeniem z wyboru dla większości pacjentów 6. Embolizacja jest często wykonywana za pomocą odczepianych balonów, metalowych cewek lub kombinacji obu tych metod. Zalety embolizacji obejmują możliwość leczenia pacjentów z wieloma tętniczo-żylnymi malformacjami płucnymi, jak to często ma miejsce w dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej, oraz tych, którzy nie są w stanie tolerować zabiegu chirurgicznego. Potencjalne poważne powikłania embolizacji obejmują ogólnoustrojową embolizację opróżnionego balonu lub cewki oraz zawał płucny w przypadku nieumyślnego zamknięcia innych gałęzi tętnicy płucnej.
.
