Osteosarkom des Kiefers: Klassifikation, Diagnose und Behandlung

5.1. Chirurgie

Wie bei anderen Skelettlokalisationen ist die Chirurgie auch in der Kopf-Hals-Region eine tragende Säule der Osteosarkom-Behandlung. Die Rationale und die Prinzipien der chirurgischen Behandlung von JOS hängen von der Lage des Tumors ab.

Die Erzielung krankheitsfreier Resektionsränder ist natürlich unerlässlich, um das Risiko eines Lokalrezidivs zu vermeiden.

Dieses Ziel ist jedoch bei Osteosarkomen im Kopf- und Halsbereich noch schwieriger zu erreichen, da die Resektion von wenigen Millimetern häufiger die Gefährdung zentraler funktioneller Strukturen bedeutet, was die Lebensqualität der Patienten spürbar beeinträchtigt. Während die intraoperative Bestimmung der Resektionsränder bei anderen malignen Kopf-Hals-Tumoren ein nützliches Instrument darstellen könnte, stellen Osteosarkome für den Chirurgen oft eine große Herausforderung dar: Die intraoperative pathologische Untersuchung erlaubt keine Beurteilung der Knochenränder. Nur Weichteilränder können durch die intraoperative Konsultation beurteilt werden.

Aufgrund der anatomischen Komplexität der Region sind die Tumorresektionen gelegentlich unvollständig. Lokalrezidive und intrakranielle Invasion sind seit langem die Hauptursachen für das Scheitern der Behandlung aufgrund einer unvollständigen Resektion des Neoplasmas .

Für die Kopf-Hals-Region werden geeignete präoperative Informationen in der Regel aus der kombinierten Untersuchung von CT-Scans und MR-Bildgebung, beide mit Kontrastmittel, gewonnen .

Die CT-Aufnahme ermöglicht eine bessere Beurteilung der Knochenbeteiligung und -ausdehnung (bessere Definition des Hartgewebes), während die MR-Aufnahme darauf abzielt, die Weichteilbeteiligung mit großer Genauigkeit zu definieren.

Während die Ganzkörper-Knochenszintigraphie und die Thorax-CT für das anfängliche Staging empfohlen werden, gibt es keinen allgemeinen Konsens für den routinemäßigen Einsatz von Ganzkörper-MR und Positronen-Emissions-Tomographie (PET)/CT oder PET/MR, die sowohl für das Staging als auch für die Bewertung des Ansprechens auf die Behandlung untersucht werden.

Abhängig von der durch die Biopsie erhaltenen histopathologischen Diagnose und der Ausdehnung des Neoplasmas legt das multidisziplinäre Team die beste Behandlung für den Patienten fest.

Bei hochgradigen Osteosarkomen stellt eine multimodale Behandlung die beste kurative Option dar. Multimodalität erhöht das DFS von den enttäuschenden 10-20 % der alleinigen Operation auf solide > 60 %. Andererseits kann sich die Behandlung von niedriggradigen zentralen und parostealen Osteosarkomen auf eine alleinige Operation stützen, vorausgesetzt, ihr Metastasierungspotenzial wird vollständig bewertet.

Unabhängig vom Behandlungsplan, ob monomodal oder multimodal, bleiben die Prinzipien der Chirurgie dieselben. Eine wirksame Behandlung erfordert breite Resektionen, da krankheitsfreie Ränder mit einem geringeren Risiko eines Lokalrezidivs und einer höheren Gesamtüberlebensrate verbunden sind. Doch trotz des besten Stagings und der feinsten und sorgfältigsten Rekonstruktionstechniken ist es selbstverständlich, dass der 3 cm breite Resektionsrand, der bei Sarkomen anderer Lokalisationen (z. B. bei Sarkomen der langen Knochen) üblicherweise empfohlen wird, bei Kopf-Hals-Strukturen nicht denkbar ist. Berücksichtigt man die Literaturberichte, so variieren die Sicherheitsmargen für Osteosarkome im Kopf- und Halsbereich, von der Beobachtung von Granados-Garcia, der eine auf die Tumorgröße zugeschnittene Resektion im Kopf- und Halsbereich vorschlägt, bis hin zu dem von Ketabchi vorgeschlagenen minimalen Resektionsrand von 1 cm.

Wie bereits erwartet, erfordert die Resektion von Kopf-Hals-Osteosarkomen eine sorgfältige Abwägung zwischen effektiver Chirurgie und funktionserhaltenden Verfahren, auch wenn das Erreichen adäquater Ränder das erste Ziel der Operation ist.

Die chirurgische Planung und die technische Ausführung sollten auf der Erwartung beruhen, eine funktionell wirksame rekonstruktive Operation durchzuführen.

Das Management von Gewebedefekten in der onkologischen Chirurgie des Kopfes und Halses stützt sich auf lokoregionale Lappen für kleine Defizite oder auf freie mikrovaskuläre Lappen und Metallprothesenplatten für große Resektionen. Bei JOS ist es von größter Bedeutung, dass solche freien Lappen auch die Verlagerung von Knochengewebe ermöglichen. Diese technisch ausgefeilten Verfahren, die in der Regel in tertiären Referenzzentren durchgeführt werden, ermöglichen nicht nur eine funktionelle und ästhetische Rekonstruktion, sondern auch eine bessere zukünftige prothetische Rehabilitation des Gebisses des Patienten, das nicht nur bei der Nahrungsverarbeitung, sondern auch in den sozialen Beziehungen eine wichtige und natürliche Rolle spielt.

Es wurden bereits verschiedene Lappen vorgeschlagen, darunter der mikrovaskuläre freie Lappen des Beckenkamms, der radiale Unterarmlappen mit teilweisem Radiuseinschluss und der osteokutane Lappen der Scapula.

Der von Taylor und Kollegen eingeführte Fibulalappen hat sich jedoch aufgrund seiner günstigen Eigenschaften (gemeinsame Entnahme mit mehreren Hautpolstern, Entnahme als neurosensorischer Lappen, optimale Wiederherstellung der Form und akzeptable funktionelle Ergebnisse), der hohen Erfolgsrate und der geringen Komplikationsrate sowohl beim Empfänger als auch beim Spender als der am häufigsten verwendete Lappen für die Rekonstruktion des Unterkiefers durchgesetzt.

Diese beeindruckenden Rekonstruktionen wurden durch die fortschreitende Einführung von Techniken wie der virtuellen chirurgischen Planung mit computergestützter Modellierung weiter verbessert.

Diese Technik ermöglicht die Rekonstruktion von Defekten mit erstaunlicher anatomischer Treue nicht nur mit freien Lappen, sondern auch mit maßgefertigten Kunststoffplatten, die die Standardrekonstruktionsmethode bei älteren oder beeinträchtigten Patienten sind. Es ist anzumerken, dass die Rekonstruktion, obwohl sie für eine gute Lebensqualität fast unvermeidlich ist, die radiologische Nachsorge komplexer macht, da der Facharzt mehr Aufwand für die Unterscheidung zwischen normalem, neoplastischem und transplantiertem Gewebe betreiben muss. Diese Besonderheiten müssen bei der Planung des Eingriffs und der Aufklärung des Patienten berücksichtigt werden, und die radiologische Nachuntersuchung sollte in spezialisierten Einrichtungen mit entsprechendem Personal durchgeführt werden.

Große knochen- und weichteilfreie Ränder sind bei Osteosarkomen mit Beteiligung des Unterkiefers leichter zu erreichen als bei Sarkomen des Oberkiefers, bei denen die hintere Kontrolle der Resektion äußerst schwierig sein kann. Dies gilt insbesondere dann, wenn bösartige Oberkiefergeschwülste die Schädelbasis betreffen, entweder deren knöchernen Anteil oder die Dura. Aufgrund dieser Besonderheit zeichnen sich Unterkiefersarkome durch eine bessere lokale Kontrolle und ein höheres DFS und OS aus als die mesenchymalen Tumoren der Gesichtsknochen und der Schädelbasis.

Insbesondere bei der Behandlung von Malignomen des Oberkiefers sind neue Technologien hilfreich, die eine sorgfältige dreidimensionale Planung der Tumorresektion ermöglichen. Spezielle Software, die radiologische Digital Imaging and COmmunications in Medicine (DICOM)-Bilder verarbeitet, ermöglicht maßgeschneiderte chirurgische Schnittführungen, die eine präzise Exzision des Tumors und eine qualitativ hochwertige gleichzeitige Rekonstruktion ermöglichen, die ebenfalls computergestützt geplant und geführt wird.

In ähnlicher Weise kann eine optimale Randkontrolle auch mit intraoperativen bildgesteuerten Navigationssystemen erreicht werden, die den Vergleich der anatomischen Merkmale mit den verfügbaren radiologischen Rekonstruktionen ermöglichen, wobei die Lernkurve beträchtlich ist.

Andererseits gelten Unterkieferresektionen zwar als technisch einfacher als Oberkieferresektionen, doch aufgrund der eingeschränkteren Wachstumsmuster des Tumors und des relativen Fehlens anderer grundlegender Umgebungsstrukturen stellt die Rekonstruktion des Unterkiefers eine große Herausforderung für den Chirurgen dar. Bei der Behandlung von Defekten nach einer ausgedehnten Unterkieferresektion muss unbedingt beurteilt werden, welche Komponenten des Hart- und Weichgewebes fehlen, um die beste Rekonstruktionsmethode zu wählen (von der einfachen starren internen Fixierung bis zum mikrovaskulären freien Gewebetransfer). Es ist auch von entscheidender Bedeutung, eine angemessene vertikale Höhe des Knochens zu gewährleisten und die Ränder des Alveolarknochens klar zu konturieren, um sowohl ein ästhetisch ansprechendes Ergebnis zu erzielen als auch die Kaukraft des Patienten wiederherzustellen.

Außerdem ermöglichen die korrekte Gestaltung der Rekonstruktion und die adäquate Nachbildung der Unterkieferkontur und der daraus resultierenden Okklusion eine sichere und korrekte Implantatinsertion, die die Funktionen unter gnatologischen und logopädischen Gesichtspunkten wiederherstellt.

Während die Rekonstruktion des Knochengewebes die größten verfahrenstechnischen Herausforderungen mit sich bringt, ist anzumerken, dass die Reparatur von Weichgewebedefekten eine wichtige Rolle bei der Erhaltung der Ästhetik des Patienten spielt. Gesundes transponiertes Weichgewebe mit einer angemessenen Höhe kann die Gesichtskontur angemessen wiederherstellen und die darunter liegende Gerüstrekonstruktion korrekt abdecken.

Andererseits kann unzureichend transponiertes Weichgewebe zu schlechten Ergebnissen führen, so dass ein weiterer zusätzlicher Eingriff erforderlich ist, um den Defekt zu ersetzen.

Die Verwendung einer neoadjuvanten RTx bei zervikofazialen Osteosarkomen wird zwar nicht empfohlen, ist aber auch nicht vollständig aufgegeben worden. Daher kann auf die RTx auch eine Operation folgen, die eine anerkannte Hauptursache für erhöhte chirurgische Komplikationen und das Scheitern von freien Lappenrekonstruktionen ist, selbst mit modernen stereotaktischen Protokollen.

Dieses Risiko steigt tendenziell proportional zur RTx-Dosis, da die RTx bestimmte Gewebeveränderungen induziert (Entzündung, gefolgt von Fibrose und einem prothrombotischen Zustand mit verminderter Gefäßversorgung), die wiederum zu einer verminderten Wundheilung und verstärkter Narbenbildung führen.

Bei diesen Patienten kann eine Operation durchgeführt werden, aber sowohl der Chirurg als auch der Patient müssen sich der höheren Komplikationsrate bewusst sein, und das postoperative Management muss äußerst vorsichtig sein. In diesem Zusammenhang ist anzumerken, dass die Verwendung eines mikrovaskulären Lappens die besten Chancen für eine erfolgreiche Rekonstruktion bietet, da das entnommene Gewebe keine strahlenbedingten Schäden an den Mikrogefäßen aufweist und sich bei entsprechender Blutversorgung durch die Anastomosen durch eine bessere Gesamtvitalität auszeichnet.

Bei malignen Kopf-Hals-Tumoren liegt es nahe, eine mögliche prognostische/therapeutische Rolle der funktionellen oder selektiven Neck Dissection zu evaluieren.

Obwohl es keinen allgemeinen Konsens gibt, sollte die Knotenlokalisation chirurgisch behandelt werden und bei der Evaluierung adjuvanter Behandlungen als unerwünschte Eigenschaft berücksichtigt werden. Umgekehrt (dies ist der Hauptunterschied zu anderen häufigen Malignomen im Kopf- und Halsbereich) wird auch bei hochgradigen oder großen Osteosarkomen im Kopf- und Halsbereich von einer prophylaktischen Neck Dissection abgeraten. Obwohl mehr Forschung in dieser Hinsicht ratsam wäre, sollte beachtet werden, dass die einzigen, wenn auch alten, verfügbaren Daten berichten, dass die prophylaktische Nodendissektion einen nachteiligen Effekt auf das OS der Patienten hat.