Dysplazja kostno-włóknista jest łagodną zmianą włóknisto-kostną, która występuje prawie wyłącznie w kości piszczelowej i strzałkowej. Najczęściej spotykana jest w środkowej części kości piszczelowej. Niektórzy uważają go za synonim kostniejącego włókniaka z powodu podobieństw histologicznych, ale ogólnie jest on uważany za odrębną jednostkę ze względu na inną prezentację i leczenie.
Na tej stronie:
Terminologia
Powszechnie stosowanym synonimem jest kostniejący włókniak kości długich.
Epidemiologia
- najczęściej występuje u młodszych pacjentów, np. ~ 10 lat
- rzadziej zgłaszane u starszych pacjentów, do 63 roku życia 3
- lekka przewaga mężczyzn (stosunek 3:2 3)
Prezentacja kliniczna
Większość pacjentów zgłasza się z bólem i obrzękiem, a pacjenci mogą zgłaszać się wtórnie do złamania patologicznego.
Patologia
Dysplazja osteofibrylarna jest uważana za łagodny, nienowotworowy stan. Niektórzy uważają ją za część spektrum dysplazji osteofibrylarnej podobnej do adamantinoma i adamantinoma.
Wygląd mikroskopowy
Histologia wykazuje kość trabekularną utkaną w zrębie włóknistym z obrzeżami osteoblastycznymi i dojrzałą kością blaszkowatą.
Jest blisko spokrewniona z dysplazją włóknistą (dysplazja włóknista jest w przeważającej mierze rdzeniasta), ale zjawisko strefowe i osteoblastyczne obrzeża kostnych trabekuli są nieobecne w dysplazji włóknistej.
Dysplazja kostno-włóknista i kostniejący włókniak szczęki mają podobne cechy histologiczne, ale dysplazja kostno-włóknista wykazuje komórki cytokeratynododatnie, podczas gdy kostniejący włókniak szczęki wykazuje zwapnienia psammomatyczne, które są cechami wyłącznymi.
Ale adamantinoma może zawierać elementy podobne do dysplazji kostno-włóknistej, gniazda lub pasma komórek epitelioidalnych są cechą różnicującą między adamantinoma a dysplazją kostno-włóknistą.
Adamantinoma ze skąpym komponentem epitelioidalnym i w większości składające się z tkanki podobnej do dysplazji osteofibrylarnej są uważane za adamantinoma osteofibrous dysplasia-like.
Charakterystyka radiograficzna
Dysplazja osteofibrylarna jest klasycznie zmianą lityczną skupioną w korze kości piszczelowej, często ze sklerotycznymi brzegami. Ze względu na jej podobieństwo do adamantinoma, znacznie bardziej agresywnej patologii, podstawowym problemem jest różnicowanie między nimi.
Z powodu heterogenności śródmiąższowej biopsja igłowa może prowadzić do błędnej klasyfikacji diagnostycznej, szczególnie przy niedoszacowaniu zmian agresywnych. Dlatego w przypadku łagodnych lub niejednoznacznych wyników biopsji ważna jest korelacja radiologiczno-patologiczna 3.
Dysplazja osteofibrylarna jest zwykle:
- mniejsza (średnio 6-7 cm w porównaniu z 10-17 cm w przypadku adamantinoma)
- z wyraźniejszymi marginesami
- mniej prawdopodobne jest, że obejmie jamę rdzenia
Radiogram jawny
Radiogram jawny pozostaje badaniem wstępnym i głównym.
- lokalizacja:
- wzdłuż osi długiej: śródkostnie, szczególnie przednio
- wzdłuż osi poprzecznej: korowa z wnikaniem do rdzenia
- konsystencja
- przezroczysta lub szklista
- płytka dopęcherzykowaty wygląd
- margines
- wąska strefa przejściowa
- skleroza powszechna
- brak nidus
- brak agresywnej reakcji okostnej
- benign-appearing periosteal reaction is non-specific, i może być obserwowana we wszystkich zmianach w spektrum dysplazji kostno-włóknistej/adamantinoma 3
- +/- pseudotrabeculacja i wygięcie przednie
MRI
MRI jest pomocny w ocenie podejrzenia dysplazji kostno-włóknistej, szczególnie w ocenie zakresu zajęcia śródrdzeniowego. Całkowite zajęcie jamy czaszki bardziej sugeruje adamantinoma.
- T1: pośredni sygnał
- T2: pośredni do wysokiego sygnału
- T1C+: rozproszone i intensywne wzmocnienie.
- +/- komponent tkanki miękkiej (niespecyficzny)
- może być widoczny we wszystkich zmianach wzdłuż spektrum dysplazji osteofibrylarnej/adamantinoma 3
- brak agresywnej destrukcji korowej
Leczenie i rokowanie
Operacja jest zarezerwowana dla zmian, które są duże lub wykazują agresywne zachowanie.
Zazwyczaj mają one doskonałe rokowanie i zazwyczaj stabilizują się lub samoistnie ustępują po ukończeniu przez dziecko 10 roku życia.
Mogą być miejscowo destrukcyjne i mogą prowadzić do patologicznego złamania, a następnie pseudozłamania.
Miejscowe nawroty mogą wystąpić po operacji, z pewnymi agresywnymi nawrotami, prawdopodobnie z powodu komponentów adamantinoma lub możliwej transformacji do adamantinoma.
Diagnostyka różnicowa
Rozważ
- włókniak omszony
- adamantinoma
- osteofibrous dysplasia-like adamantinoma
- intracortical fibrous dysplasia
.
