Keskustelu
Ruokatorven ja keuhkoputken välinen fisteli voi johtua synnynnäisestä, tulehduksellisesta, traumaattisesta tai neoplastisesta etiologiasta.1 Synnynnäinen bronkoesofageaalinen fisteli, johon liittyy ruokatorven atresia, esiintyy yleensä imeväisiässä, mutta se ei ole kovin epätavallinen aikuispotilailla, varsinkin jos siihen ei liity ruokatorven atresiaa ja kyseinen keuhkoputki on pikemminkin lobaarinen kuin pääkeuhkoputki.1 Aikuisten synnynnäinen keuhkoputkien ja ruokatorven fisteli esiintyy yleisimmin 40-60-vuotiaiden ikäryhmässä.2
Synnynnäistä keuhkoputkien ja ruokatorven fisteliä on neljää eri tyyppiä:
Tyyppi 1 liittyy ruokatorven divertikkeliin, joka voi tulehtua divertikkelin riippuvassa kärjessä sijaitsevan paakkuuntumisen vuoksi. Divertikkelin tulehdus johtaa sen eroosioon ja perforaatioon keuhkoputkeen. Vaikka tämäntyyppinen fisteli on synnynnäinen, sen kliininen kuva ja ilmenemismuoto ovat toissijaisia taustalla olevien tulehduksellisten muutosten vuoksi.
Tyyppi 2 on yleisin, ja se johtuu ruokatorven ja lobaarisen/segmentaalisen keuhkoputken välisestä suorasta fisteliyhteydestä.
Tyyppi 3 johtuu keuhkoissa sijaitsevan kystan ja ruokatorven välisestä fisteliyhteydestä.
Tyyppi 4 johtuu sekventoituneen keuhkosegmentin (jolla on oma systeeminen valtimosyöttönsä aortasta) ja ruokatorven välisestä kommunikaatiosta.
Aikuisiän synnynnäisten keuhkoputki-ruokatorvi-fisteleiden olemassaolo on kiistanalainen3 , ja sen ajatellaan johtuvan henkitorvi-bronkiaalipuun ja ruokatorven välisestä pysyvästä kiinnikkeestä sekä henkitorven ja ruokatorven epänormaalista erisuuntaisesta kasvusta embryologisessa vaiheessa. Fistelin lopullinen sijainti suhteessa keuhkoputkeen riippuu siitä, missä määrin henkitorvi-ruokatorvi on erkaantunut toisistaan ennen henkitorven siirtymistä kaudaalisesti.2 Fistelit ovat yleisempiä oikealla puolella, pääasiassa oikean alalohkon keuhkoputkeen.1 Tulehduksen ja kiinnittyneiden imusolmukkeiden puuttuminen fisteliradan ympäriltä sekä limakalvon ja muscularis mucosan histologinen varmistus viittaavat fistelin synnynnäiseen etiologiaan.1
Nämä potilaat oireilevat harvoin vasta myöhäislapsuudessa tai aikuisuudessa. Tälle pitkälle oireettomuudelle on esitetty erilaisia selityksiä1,2,4 :
-
Fistelin yläpuolella on kalvo, joka myöhemmin repeää
-
Osofaguksen limakalvon proksimaalisen poimun läsnäolo, joka peittää suuaukon ja joka myöhemmin muuttuu vähemmän liikkuvaksi
-
Fistelin laajentuminen ruokatorvesta ylöspäin, joka voi sulkeutua nielemisen aikana
-
Fistelin sileän lihaksen kouristus
Yskä on yleisin oire, jota seuraavat toistuvat hengitystieinfektiot ja keuhkokuume. Nesteiden nielemisen yhteydessä ilmenevä yskä/nyskä (Ohnon merkki) on patognomoninen,2 mutta nämä oireet ovat usein lieviä ja ne ilmenevät vasta jälkikäteen, kun diagnoosi on jo tehty.1 Bariuminielu on ensisijainen diagnostinen testi, vaikka tietokonetomografia tehdäänkin usein komplikaatioiden, kuten keuhkoputkien keuhkoputken laajentuman tai siihen liittyvän patologian, etsimiseksi. Bronkoskopiassa ja ruokatorven tähystyksessä löydetään joskus fistelin aukko, joka on usein pieni ja tunnistettavissa vain silloin, kun sen tarkka sijainti tunnetaan.1
Varhainen ja lopullinen leikkaus, jossa fisteli paljastetaan ja jaetaan tai resekoidaan huolellisesti ja jossa keuhkoputki ja ruokatorvi korjataan primaarisesti, on ensisijainen hoito. Vaurioituneen segmentin tai lohkon resektio olisi suoritettava, jos fisteli on yhteydessä keuhkokystaan tai jos siihen liittyy bronkiektasia keuhkokomplikaatioiden ehkäisemiseksi.3,5,6
Esofagoskooppinen ja bronkoskooppinen fistelin tukkiminen kudosklerosaattorilla, kuten hopeanitraatilla tai natriumhydroksidilla, voidaan yrittää potilailla, jotka ovat huonoja ehdokkaita kirurgiseen toimenpiteeseen.7
