Discussion
La communication fistuleuse entre l’œsophage et les bronches peut résulter d’étiologies congénitales, inflammatoires, traumatiques ou néoplasiques1. La fistule broncho-œsophagienne congénitale avec atrésie œsophagienne associée se présente généralement dans la petite enfance, mais n’est pas très inhabituelle chez les patients adultes, en particulier s’il n’y a pas d’atrésie œsophagienne associée et si la bronche impliquée est lobaire plutôt que principale1. La fistule broncho-œsophagienne congénitale chez l’adulte est le plus souvent rapportée dans la tranche d’âge 40-60 ans.2
Il existe 4 types de fistule broncho-œsophagienne congénitale :
Le type 1 est associé à un diverticule de l’œsophage, qui peut s’enflammer en raison d’une stase dans l’extrémité dépendante du diverticule. L’inflammation du diverticule conduit à son érosion et à sa perforation dans la bronche. Bien que ce type de fistule soit congénital, sa présentation clinique et sa manifestation sont secondaires aux changements inflammatoires sous-jacents.
Le type 2 est le plus fréquent et est dû à une communication fistuleuse directe entre l’œsophage et la bronche lobaire/segmentaire.
Le type 3 est dû à une voie fistuleuse entre un kyste à l’intérieur du poumon et l’œsophage.
Le type 4 est dû à une communication entre un segment pulmonaire séquestré (qui a sa propre alimentation artérielle systémique à partir de l’aorte) et l’œsophage.
L’existence de la fistule broncho-œsophagienne congénitale de l’adulte est controversée3 et serait due à une attache persistante entre l’arbre trachéobronchique et l’œsophage, et à une croissance différentielle anormale de la trachée et de l’œsophage au cours de la période embryologique. L’emplacement éventuel de la fistule par rapport à la bronche dépend du degré de séparation trachéo-œsophagienne qui se produit avant la migration caudale de la trachée.2 Les fistules sont plus fréquentes du côté droit, principalement vers la bronche du lobe inférieur droit.1 L’absence d’inflammation et de ganglions lymphatiques adhérents autour du trajet fistuleux et la confirmation histologique de la muqueuse et de la musculeuse suggèrent une étiologie congénitale pour la fistule.1
Ces patients sont rarement symptomatiques avant la fin de l’enfance ou l’âge adulte. Diverses explications1,2,4 de ce long intervalle asymptomatique ont été proposées :
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Présence d’une membrane recouvrant la fistule, qui se rompt ensuite
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Présence d’un repli proximal de la muqueuse œsophagienne recouvrant l’orifice, qui devient ensuite moins mobile
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Extension anti-gravitationnelle ou vers le haut du tractus fistuleux à partir de l’œsophage, qui peut se refermer lors de la déglutition
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Spasme du muscle lisse de la fistule
La toux est le symptôme le plus fréquent, suivie par les infections respiratoires récurrentes et la pneumonie. Un accès de toux/étranglement lors de l’ingestion de liquides (signe d’Ohno) est pathognomonique,2 mais ces symptômes sont souvent bénins et suscités rétrospectivement, après que le diagnostic a été posé.La déglutition barytée est le test diagnostique de choix, bien que la tomodensitométrie soit souvent réalisée pour rechercher des complications telles que des bronchectasies ou une pathologie associée. La bronchoscopie et l’œsophagoscopie permettent parfois de trouver l’orifice de la fistule, qui est souvent petit et reconnaissable uniquement lorsque le site exact est connu.1
Une chirurgie précoce et définitive, avec exposition et division ou résection méticuleuse de la fistule et réparation primaire de la bronche et de l’œsophage, est le traitement de choix. La résection du segment ou du lobe affecté doit être effectuée si la fistule communique avec un kyste pulmonaire ou est associée à une bronchectasie, afin de prévenir les complications pulmonaires.3,5,6
L’occlusion de la fistule par isophagoscopie et bronchoscopie avec un sclérosant tissulaire, tel que le nitrate d’argent ou l’hydroxyde de sodium, peut être tentée chez les patients qui sont de mauvais candidats à la chirurgie.7
