TypesEdit
LungEdit
Około 5-8% wszystkich samotnych guzków płuc i około 75% wszystkich łagodnych guzów płuc to hamartoma. Prawie zawsze powstają one z tkanki łącznej i są generalnie zbudowane z chrząstki, tkanki łącznej i komórek tłuszczowych, choć mogą zawierać wiele innych typów komórek. Zdecydowana większość z nich powstaje w tkance łącznej na zewnątrz płuc, choć około 10% tworzy się głęboko w wyściółce oskrzeli. Mogą być niepokojące, zwłaszcza jeśli są umiejscowione głęboko w płucach, ponieważ czasami trudno jest dokonać ważnego rozróżnienia między hamartoma a nowotworem złośliwym płuca. Zdjęcie rentgenowskie często nie pozwala na postawienie ostatecznej diagnozy, a nawet tomografia komputerowa może okazać się niewystarczająca, jeśli hamartoma nie ma typowej chrząstki i komórek tłuszczowych. Hamartomy płuc mogą mieć zwapnienia przypominające popcorn na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej lub tomografii komputerowej (CT).
Shamartomy płuc występują częściej u mężczyzn niż u kobiet i mogą stwarzać dodatkowe trudności u palaczy.
Niektóre hamartomy płuc mogą w pewnym stopniu uciskać otaczającą tkankę płucną, ale generalnie nie jest to osłabiające i często jest bezobjawowe, zwłaszcza w przypadku częściej występujących rozrostów obwodowych. Są one leczone, jeśli w ogóle, poprzez resekcję chirurgiczną, z doskonałym rokowaniem: ogólnie rzecz biorąc, jedynym realnym zagrożeniem jest nieodłączna możliwość powikłań chirurgicznych.
HeartEdit
Cardiac rhabdomyomas to hamartomy złożone ze zmienionych miocytów sercowych, które zawierają duże wakuole i glikogen. Są one najczęstszym nowotworem serca u dzieci i niemowląt. Istnieje silny związek między mięśniakami gruczołowymi serca a stwardnieniem guzowatym (charakteryzującym się występowaniem mięśniaków gruczołowych ośrodkowego układu nerwowego, nerek i skóry, a także torbieli trzustki); 25-50% pacjentów z mięśniakami gruczołowymi serca będzie miało stwardnienie guzowate, a do 100% pacjentów ze stwardnieniem guzowatym będzie miało masy serca w badaniu echokardiograficznym. Objawy zależą od wielkości guza, jego lokalizacji w stosunku do układu przewodzącego oraz od tego, czy blokuje on przepływ krwi. Objawy są zwykle związane z zastoinową niewydolnością serca; może wystąpić niewydolność serca in utero. Jeśli pacjenci przeżyją okres niemowlęcy, ich guzy mogą ustąpić samoistnie; resekcja u pacjentów z objawami daje dobre wyniki.
Nerwy
Czasami nerwy mogą być również dotknięte chorobą. Najczęstszym nerwem dotkniętym przez hamartoma jest nerw pośrodkowy.
PodwzgórzeEdit
Jeden z najbardziej kłopotliwych hamartoma występuje w podwzgórzu. W przeciwieństwie do większości takich rozrostów, hamartoma podwzgórza jest objawowe; najczęściej powoduje napady gelastic, i może powodować problemy z widzeniem, inne napady, zaburzenia wściekłości związane z chorobami podwzgórza, i wczesne rozpoczęcie dojrzewania. Objawy zwykle rozpoczynają się we wczesnym niemowlęctwie i mają charakter postępujący, często prowadzą do ogólnej niepełnosprawności poznawczej i/lub funkcjonalnej. Ponadto, resekcja jest zwykle trudna, ponieważ rozrosty zazwyczaj przylegają do nerwu wzrokowego lub nawet są z nim splecione. Objawy są zwykle oporne na kontrolę medyczną; jednak techniki chirurgiczne ulegają poprawie i mogą skutkować znaczną poprawą rokowania.
Nerki, żołądek, śledziona i inne narządy naczynioweEdit
One ogólne niebezpieczeństwo hamartomas jest to, że mogą one impinge do naczyń krwionośnych, co powoduje ryzyko poważnego krwawienia. Ponieważ hamartoma zazwyczaj brakuje elastycznej tkanki, może to prowadzić do powstawania tętniaków, a tym samym ewentualnego krwotoku. W przypadku gdy hamartoma wbija się w główne naczynie krwionośne, takie jak tętnica nerkowa, krwotok musi być uznany za zagrażający życiu.
Angiomyolipoma nerki był wcześniej uważany za hamartoma lub choristoma.
A myoepithelial hamartoma, znany również jako reszty trzustki, jest ektopową tkanką trzustki znalezioną w żołądku, dwunastnicy lub proksymalnym jelicie czczym. W obrazach z górnego odcinka przewodu pokarmowego, trzustka może być postrzegana jako masa podśluzówkowa lub nowotwór żołądka. Większość z nich jest bezobjawowa, ale mogą powodować dyspepsję lub krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego.
Zidentyfikowano hamartoma jako przyczynę częściowej niedrożności odpływu w abomasum (prawdziwy żołądek) u kozy mlecznej.
Hamartoma śledziony są rzadkie, ale mogą być niebezpieczne. Około 50% takich przypadków objawia się bólem brzucha i często wiąże się z nieprawidłowościami hematologicznymi i samoistnym pęknięciem.
Zespół CowdenaEdit
Zespół Cowdena jest poważnym zaburzeniem genetycznym charakteryzującym się występowaniem licznych hamartomów. Zwykle występują hamartoma skóry, a powszechnie (w około 66% przypadków) hamartoma tarczycy. Dodatkowe rozrosty mogą powstawać w wielu częściach ciała, zwłaszcza w kościach, OUN, oczach, układzie moczowo-płciowym, przewodzie pokarmowym i błonie śluzowej. Same hamartomy mogą powodować objawy lub nawet zgon, ale zachorowalność jest częściej związana z częstszym występowaniem nowotworów złośliwych, zwykle w piersi lub tarczycy. Zespół Cowdena jest uważany za zespół PTEN hamartoma tumor syndrome (PHTS), do którego zalicza się również zespół Bannayan-Riley-Ruvalcaba, zespół Proteusa i zespół Proteus-like.
