BEVEZETÉS
A krónikus szűkületes perikarditisz ritka betegség, amely krónikus gyulladásos folyamat miatt alakul ki, amely a szívburok fibrózisát és megvastagodását okozza, és a diasztolés kamrai töltést korlátozó rugalmasságvesztéshez vezet. A pericardiectomia az egyetlen olyan kezelés, amely javítja a szív dinamikáját. Jelen tanulmányban a krónikus szűkületes perikarditis miatt operált betegek rövid- és hosszú távú eredményeit elemezzük.
MÓDSZEREK
Retróspektív vizsgálatot végeztünk a központunkban krónikus szűkületes perikarditis miatt pericardiectomián átesett összes betegről 1982 novemberétől 2005 júniusáig. A vizsgálatba olyan betegeket vontunk be, akiknél a perikardiális szűkület klinikai, echokardiográfiás és hemodinamikai jelei mutatkoztak, és akiknél a diagnózist a reszekciós szövetek patológiai elemzése megerősítette. Az idiopátiás perikardiális szűkületben szenvedő betegek esetében kizártuk az egyéb szisztémás betegségeket, például a kollagenopátiákat és az urémiát. Ezeknek a kritériumoknak 31 egymást követő beteg felelt meg: 17 férfi és 14 nő, akik 51 (21) évesek voltak. 1982-1990 között 6, 1991-1997 között 10, 1998-2005 között pedig 15 beteget operáltunk. A pericardiectomiát minden betegnél median sternotomiával végeztük, extrakorporális keringés nélkül, készenlétben lévő perfúziós berendezéssel. A műtét során egyik betegnél sem volt szükség vénagraftra a szívkoszorúér-betegség következtében. A kórházi tartózkodás átlagosan 17 nap volt (tartomány 5-46; medián 13). Az átlagos követési idő 6,7 év volt (
A kórházi halálozás a műtétet követő ≤30 napon belüli vagy a kórházban bekövetkezett halálozás volt. A túlélő és a ≤6 hónapon belül elhunyt betegek folyamatos változói közötti különbségeket a nemparametrikus Mann-Whitney U-teszt segítségével határoztuk meg. A minőségi változókat χ2 segítségével elemezték. A kumulatív túlélési valószínűséget Kaplan-Meier túlélési görbékkel határoztuk meg. Az eredményeket százalékban és átlagban (SD), illetve mediánban fejeztük ki, ha a változók eloszlása nem volt normális. A P
eredmények
A perikarditis etiológiája 15 (48%) betegnél idiopátiás, 9 (29%) betegnél tuberkulózisos, 3 (9%) betegnél sugárterápiát követő, 2 (6%) betegnél daganatos, 2 (6%) betegnél szívműtétet követő volt. Az 1. ábra a krónikus szűkületes perikarditisz okainak megoszlását mutatja 1982-1990, 1991-1997 és 1998-2005 között. A műtét utáni szűkület klinikailag ≥14 évvel a szívbillentyű-betegség miatt végzett műtét után jelentkezett, a sugárterápiát követően pedig ≥6 évvel a Hodgkin-kór miatt végzett kezelés után.
1. ábra: A krónikus szűkületes perikarditisz okának időbeli eloszlása a pericardiectomián átesett betegeknél.
A tünetek átlagos alakulása 17 (1-120; 5) hónap volt. Az 1. táblázat az értékelt változókat mutatja be. A betegeket a New York Heart Association (NYHA) preoperatív funkcionális osztálya szerint osztályozva 9 (29%) I. osztályú, 21 (67%) II-III. osztályú és 1 (3%) IV. osztályú beteget találtunk.
A kórházi halálozás 16% (5/31 beteg) volt. A halálozás a következőképpen oszlott meg a 3 időszak között: Az 1982-1990 közötti időszakban 6 betegből 0, az 1991-1997 közötti időszakban 10 betegből 3, az 1998-2005 közötti időszakban 15 betegből 2 halt meg. A halál oka 3 betegnél a jobb kamrai elégtelenség miatti alacsony szívteljesítmény volt, emelkedett kamrai töltőnyomással; 1 betegnél szívelégtelenséggel összefüggő szeptikus sokk; és 1 betegnél pitvari szakadás, hipokaguláció és hipovolémiás sokk miatti vérzés. 14, a műtét előtti NYHA III-IV. funkcionális osztályba tartozó beteg közül 3 (21,4%) szívelégtelenségben halt meg; 17, I-II. funkcionális osztályba tartozó beteg közül 1 beteg szívelégtelenségben, 1 pedig vérzésben halt meg (2/17 beteg; 11,7%). Nem találtunk összefüggést a klinikai, echokardiográfiás vagy hemodinamikai változók, a tünetek kialakulásának ideje és a halálozás között. A radiológiai meszesedés jelenléte nem járt együtt a mortalitás növekedésével: 6 meszesedéses beteg túlélte, 2 pedig szívelégtelenségben halt meg.
A 2. ábra a 26 túlélő beteg műtét előtti és utáni funkcionális osztályát mutatja. A funkcionális osztály 6 betegnél a műtét ellenére sem javult lényegesen, és 1 betegnél, aki sugárkezelésen esett át, fokozatosan romlott.
2. ábra. Funkcionális osztály krónikus szűkületes perikarditisz miatt végzett perikardiektómia előtt és után.
A követés során 4 beteg halt meg: 1 késői szívelégtelenségben (besugárzást követően), 2 daganatos betegségben (1 beteg Hodgkin-limfómában pleurális mesothelioma miatt, 1 pedig áttétes adenokarcinómában). A fennmaradó beteg agyvérzésben halt meg. A kumulatív aktuárius túlélési valószínűség 6 hónapnál 82%, 1-9 évnél 82%, 10 évnél 64% volt (3. ábra).
3. ábra. A krónikus szűkületes pericarditis miatt pericardiectomián átesett betegek kumulatív túlélési valószínűsége. Az egyes időszakokban a veszélyeztetett betegek száma zárójelben szerepel.
MEGJEGYZÉS
A krónikus szűkítő pericarditis leggyakoribb etiológiája korábban a tuberkulózis volt, és egyes országokban a pericardiectomiák felének ez az oka.1 Egyes központokban a mediastinalis irradiációt követő pericarditis a betegek egyharmadánál lehet a műtét oka.2 Központunkban a leggyakoribb ok idiopathiás volt. A szívműtétet követő krónikus szűkítő pericarditis ritka, és évekkel a beavatkozás után jelentkezik. E szövődmény előfordulása 0,025%-0,3%-os nagyságrendű.3 Jelen sorozatban mindössze 2 betegnél találtunk szűkületet mitrális billentyűműtétet követően.
A kórházi mortalitás 16% volt. Más sorozatokban a mortalitás 5,3% és 15% között van.1 A mortalitás fő oka a közvetlen posztoperatív időszakban az alacsony szívteljesítmény szindróma volt, jobb kamrai elégtelenséggel. Vizsgálatunkban 5 halálesetből 4-et ez okozott. McCaughan és munkatársai3 megállapították, hogy a betegek 28%-ánál a pericardiectomiát követően a pericardialis reszekció kiterjedésétől függetlenül alacsony szívteljesítmény-szindróma lépett fel, és ez a szív tágulásával és a szívizom atrófiájával összefüggő kamrai diszfunkcióval hozható összefüggésbe.3,4 A pericardiectomiát követően a legtöbb beteg tünetei javulnak, bár a klinikai válasz lassú lehet és hónapokig tarthat. A késői követés során (átlagosan 21 hónap) a szívdoppler azt mutatja, hogy a diasztolés funkció csak a betegek 40%-ánál normális a közvetlen posztoperatív időszakban, és hogy 43%-uknál szűkítő-szűkítő diasztolés mintázatot mutat.5
A mi sorozatunkban a vizsgált betegek száma kicsi volt, mivel a krónikus szűkítő pericarditis viszonylag ritka, és ez magyarázhatja, hogy miért nem tudunk rossz prognózissal járó tényezőket azonosítani. A kórházi halálozás összefüggésbe hozható az előrehaladott korral, a tünetek időtartamával, a funkcionális osztállyal, pitvarfibrilláció jelenlétével, a bal kamra diszfunkciójával, veseelégtelenséggel, hyponatremia, hyperbilirubinaemia és emelkedett jobb pitvari nyomással.6-8 Az etiológiát tekintve a mediastinalis irradiációt követő pericardiectomia jár a legrosszabb prognózissal, a késői túlélési arány 1 32 év alatt 16%-ról 11%-ra csökkent a halálozás, amit a jobb perioperatív ellátásnak tulajdonítottak. A mi sorozatunkban a mortalitás nem volt összefüggésben az elemzett időszakokkal.
A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia olyan diagnosztikai technikák, amelyek különösen hatékonyak a szűkület kiterjedésének meghatározásában és a meszesedés jelenlétének, valamint a szomszédos szívizomzat fibrózisának vagy atrófiájának mértékének értékelésében.9 Nem szabad elfelejtenünk, hogy a súlyos krónikus szűkületes perikarditisz a szívburok minimális megvastagodását eredményezheti, míg a szívburok jelentős megvastagodása nem okozhat szűkületet.
A sebészi megközelítést illetően McCaughan és munkatársai3 a műtét utáni eredményekről számoltak be, amelyek nem mutattak különbséget a bal oldali anterolaterális thoracotomia és a median szegycsontmetszés között. Bár az előbbi jó feltárást tesz lehetővé és felszabadítja a bal kamrát, mi a median sternotomiát részesítjük előnyben, mert lehetővé teszi a teljes anterolateralis parietalis pericardium reszekcióját a két frenikus ideg között, megkönnyíti a zsigeri pericardium kimetszését vagy epicardiolízisét a vékonyabb falú, kisebb jobb pitvari és venas cavas nyomás mellett, és lehetővé teszi a pleurális üregek feltárását. Azokon a területeken, ahol az epikardium reszekciója nem lehetséges, mert az megtapadt vagy vérzés miatt, lineáris vágásokat végzünk vagy csíkokat húzunk ki, hogy lehetővé tegyük az üregek diasztolés tágítását.
Összefoglalva, a perikardiektómia javítja vagy enyhíti a tüneteket a legtöbb krónikus szűkületes perikarditisben szenvedő betegnél a késői követés során. A viszonylag magas kórházi mortalitás fő oka a műtét utáni alacsony teljesítményszindróma megjelenése. Az utánkövetés során a betegek egy alcsoportja nem mutat nyilvánvaló klinikai javulást a diasztolés szívfunkció teljes helyreállása miatt, talán a szomszédos fibrotikus szívizomelváltozások miatt. A fibrózisos és/vagy myocardialis atrófiás betegek azonosítása segíthet a morbiditás és a mortalitás csökkentésében.
