Discussion
A nyelőcső és a hörgők közötti sipolyszerű kommunikáció veleszületett, gyulladásos, traumás vagy daganatos etiológiájú lehet.1 A veleszületett bronchoesophagealis fistula társult nyelőcső atresiával általában csecsemőkorban jelentkezik, de felnőtt betegeknél sem nagyon szokatlan, különösen, ha nincs társult nyelőcső atresia és az érintett bronchus inkább lobáris, mint főhörgő.1 A veleszületett bronchoesophagealis fistula felnőtteknél leggyakrabban a 40-60 éves korosztályban fordul elő.2
A veleszületett bronchoesophagealis fistulának 4 típusa van:
Az 1. típus a nyelőcső diverticulumához társul, amely a diverticulum függő csúcsán belüli pangás miatt begyulladhat. A divertikulum gyulladása annak eróziójához és a hörgőbe való perforációjához vezet. Bár ez a típusú sipoly veleszületett, klinikai megjelenése és manifesztációja másodlagos a mögöttes gyulladásos elváltozásokhoz képest.
A 2. típus a leggyakoribb, és a nyelőcső és a lobaris/szegmentális hörgő közötti közvetlen sipolyos kapcsolat következménye.
A 3. típus a tüdőn belüli ciszta és a nyelőcső közötti sipolyos pálya miatt alakul ki.
A 4. típus egy sequestrált tüdőszegmens (amelynek saját szisztémás artériás ellátása van az aortából) és a nyelőcső közötti kommunikációnak köszönhető.
A felnőttkori veleszületett bronchoesophagealis fisztula létezése ellentmondásos3 , és úgy gondolják, hogy a tracheobronchiális fa és a nyelőcső közötti tartós kötődésnek, valamint a trachea és a nyelőcső abnormális differenciális növekedésének köszönhető az embriológiai időszakban. A sipoly végső elhelyezkedése a hörgőhöz képest attól függ, hogy a légcső-nyelőcső elválasztása milyen mértékben történik a légcső caudalis vándorlása előtt.2 A sipolyok gyakrabban fordulnak elő a jobb oldalon, főként a jobb alsó lebeny hörgőjében.1 A sipolypálya körüli gyulladás és tapadó nyirokcsomók hiánya, valamint a nyálkahártya és a muscularis mucosa szövettani igazolása a sipoly veleszületett etiológiájára utal.1
Ezek a betegek késői gyermekkorig vagy felnőttkorig ritkán jelentkeznek tünetekkel. Különböző magyarázatokat1,2,4 javasoltak erre a hosszú tünetmentes intervallumra:
-
A fisztulát fedő membrán jelenléte, amely később megreped
-
A nyelőcsőnyálkahártya proximális redőjének jelenléte, amely átfedi a nyílást, amely később kevésbé lesz mozgékony
-
A fisztuláris traktusnak a nyelőcsőből felfelé történő kiterjesztése, amely nyeléskor bezáródhat
-
A sipoly simaizomzatának görcse
A köhögés a leggyakoribb tünet, amelyet visszatérő légúti fertőzések és tüdőgyulladás követ. A folyadéknyeléskor jelentkező köhögés/köhögés (Ohno jele) patognomikus,2 de ezek a tünetek gyakran enyhék és utólag, a diagnózis felállítása után jelentkeznek.1 A báriumnyelés a választott diagnosztikai vizsgálat, bár gyakran végeznek komputertomográfiát a szövődmények, például bronchiectasis vagy társuló patológiák keresésére. A bronchoszkópia és a nyelőcsőtükrözés néha megtalálja a sipolynyílást, amely gyakran kicsi és csak akkor ismerhető fel, ha a pontos helye ismert.1
A korai és végleges műtét, a sipoly aprólékos feltárásával és felosztásával vagy reszekciójával, valamint a hörgő és a nyelőcső elsődleges helyreállításával a választás kezelése. Az érintett szegmens vagy lebeny reszekcióját akkor kell elvégezni, ha a sipoly tüdőcisztával kommunikál vagy bronchiectasiával társul, a tüdő szövődményeinek megelőzése érdekében.3,5,6
A sipoly nyelőcső- és hörgőszkópos elzárása szöveti szklerotizálószerrel, például ezüstnitráttal vagy nátrium-hidroxiddal, megkísérelhető olyan betegeknél, akik nem alkalmasak műtétre.7
