Intracranial hypotension

Epidemiologia

Spontaniczne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe jest typowo spotykane w średnim wieku (30-50 lat) i ma predylekcję do kobiet (F:M, 2:1). Co ciekawe, jest to podobna sytuacja demograficzna jak w przypadku pseudotumor cerebri, który jest uważany za nierozpoznany czynnik predysponujący.

Epidemiologia wtórnego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego jest zmienna i odpowiada tej z przyczyn leżących u jego podłoża.

Prezentacja kliniczna

Warunek często przedstawia się jako pozycyjny ból głowy, który ustępuje po położeniu się w pozycji leżącej, zwykle w ciągu 15-30 minut.

W przypadkach urazowego lub jatrogennego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego, historia obfitego, wyraźnego kataru lub otorrhei może być czasami wywołana. Tak byłoby w przypadku wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) po operacji zatok, operacji przysadki lub przy złamaniach podstawy czaszki.

Potwierdza to ciśnienie otwarcia przy nakłuciu lędźwiowym mniejsze niż <6 cm H2O 17. Należy pamiętać, że w przypadku wykonywania fluoroskopii nakłucie lędźwiowe powinno być wykonywane w pozycji bocznej, aby umożliwić dokładny pomiar ciśnienia.

Sporadycznie prezentacja jest bardziej złowieszcza, ze zgłoszonymi przypadkami obniżonego poziomu świadomości i śpiączki 3.

Patologia

Niedociśnienie śródczaszkowe najczęściej wynika z wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego gdzieś wzdłuż osi nerwowej i prowadzi do zmian w równowadze między objętościami krwi wewnątrzczaszkowej, płynu mózgowo-rdzeniowego i tkanki mózgowej (hipoteza Monro-Kelliego). Zmniejszenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego prowadzi do kompensacyjnego rozszerzenia przestrzeni naczyniowych, głównie po stronie żylnej ze względu na jej większą podatność.

Samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe (SIH) jest zwykle wynikiem wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego w kręgosłupie. Przyczyny obejmują 9,12,13:

• spontaniczna dehiscencja opony twardej uchyłki opon mózgowych (torbiel okołokręgosłupowa)
• podstawowe zwyrodnieniowe rozerwanie opony twardej (typowo związane z uwapnionymi wypuklinami dysku piersiowego)
• wrodzony ogniskowy brak opony twardej (nagi korzeń nerwowy) -. rzadko
• przetoka CSF-żylna – rzadko 16

Znacznie rzadziej, ale coraz częściej rozpoznawane, SIH może być skutkiem małych opon mózgowo-rdzeniowych przyśrodkowych, często u chorych z nierozpoznanym pseudotumor cerebri. Jest również częściej spotykana w chorobach tkanki łącznej, w tym w zespole Marfana, zespole Ehlersa-Danlosa (typ II) i autosomalnie dominującej wielotorbielowatości nerek (ADPKD). W wielu przypadkach manifestacja tych zaburzeń może być subtelna lub nie pasować do zdefiniowanego zespołu 12.

Przecieki płynu mózgowo-rdzeniowego mogą być również jatrogenne, po nakłuciu lędźwiowym, operacji, wtórne do nadmiernego przetaczania lub urazu.

Cechy radiograficzne

Obrazowanie jest kluczowe zarówno dla potwierdzenia rozpoznania niedociśnienia wewnątrzczaszkowego, jak i identyfikacji lokalizacji przecieku. Ta ostatnia kwestia została omówiona poniżej w części Strategia obrazowania.

CT

Opisane cechy niedociśnienia wewnątrzczaszkowego obejmują:

• zbiorowisko podtwardówkowe
• nabyta ektopia migdałków podniebiennych
• rozprężenie żylnej zatoki podtwardówkowej

MRI

Najczęstszym znaleziskiem jakościowym jest pachymeningalne pogrubienie i wzmocnienie, po którym następuje obrzęk żył podtwardówkowych, przepuklina migdałków podniebiennych i zbiorowisko podtwardówkowe; Jednak cechy te nie zawsze są obecne, dlatego też wyniki ilościowe są bardzo pomocne w postawieniu dokładniejszej diagnozy na podstawie MRI.

• objawy jakościowe
  • wzmocnienie pachymeningialne (najczęstsze stwierdzenie): staje się mniej rozpowszechnione w miarę upływu czasu od wystąpienia objawów; dlatego u pacjentów z przewlekłym czasem trwania objawów, u których klinicznie wzorzec bólu głowy również zmienia się z ortostatycznego na atypowy stały ból głowy, brak wzmocnienia duralnego może utrudniać rozpoznanie SIH 15
  • zwiększona objętość krwi żylnej
    • objaw dystensji żylnej: zaokrąglenie przekroju poprzecznego duralnych zatok żylnych
    • prominence of inferior intercavernous sinuses is not a sensitive or specific finding;
    • zakrzepica żył wewnątrzczaszkowych jest dobrze rozpoznanym, aczkolwiek rzadkim powikłaniem i może dotyczyć kory mózgowej, 19
  • powiększenie przysadki mózgowej
  • wysięki podtwardówkowe i ewentualne krwiaki podtwardówkowe
  • . krwiaki podtwardówkowe
  • rozproszony obrzęk mózgu 3
  • zmniejszona objętość płynu mózgowo-rdzeniowego
    • obwisły pień mózgu i nabyta ektopia migdałków
    • objaw penisa droopa: być może tylko australijskie określenie kształtu opadającego ku dołowi splenium corpus callosum
    • zmniejszona ilość płynu w obrębie osłonki nerwu wzrokowego 8
• objawy ilościowe
  • odstęp mamillopontynowy <5.5 mm 7
  • kąt pontomesencefaliczny <50˚
  • kąt międzyprzedsionkowy <40,5° mierzony w płaszczyźnie osiowej na poziomie lub bezpośrednio poniżej poziomu ciałek sutkowych 18

Przydatny mnemonik do zapamiętania wyżej wymienionych cech można znaleźć tutaj.

Strategia obrazowania

Identyfikacja miejsca wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego może być trudna, szczególnie w przypadkach spontanicznych, a rozpoczęcie obrazowania może być zniechęcające, ponieważ wyciek może być zlokalizowany w dowolnym miejscu wzdłuż neuronów, a wycieki mogą różnić się dramatycznie pod względem szybkości, od szybkich wycieków o dużej objętości do powolnych wycieków do przerywanych/niewyraźnych wycieków. W rezultacie, żadne pojedyncze badanie nie gwarantuje potwierdzenia i zlokalizowania nieprawidłowości.

Zakładając, że lokalizacja nie jest prawdopodobnie czaszkowa, sugerowana strategia obrazowania jest następująca 9:

1. MRI mózgu z kontrastem
2. speculative lumbar epidural blood patch (in some cases)
3. MRI kręgosłupa i/lub mielografia CT: zwykle diagnostyczna dla wolnego przecieku – zależy od szybkości przecieku
   • szybki przeciek o dużej objętości: cyfrowa mielografia subtrakcyjna lub ultraszybka/dynamiczna mielografia CT
   • brak przecieku (?przerywany): mielografia MRI (z Gadolinem śródskórnym) lub mielografia medycyny nuklearnej

1. MRI mózgu z kontrastem

MRI mózgu jest istotnym pierwszym krokiem, koniecznym do potwierdzenia rozpoznania niedociśnienia wewnątrzczaszkowego (patrz wyżej) i wykluczenia innej nieoczekiwanej patologii. W ustawieniu uprzedniego złamania czaszki lub operacji, dodatek nasyconych tłuszczem cienkich T2 ważonych sekwencji są pomocne w identyfikowaniu wewnątrzczaszkowego dural defektu. Należy je również wstępnie dodać u pacjentów, u których mógł wystąpić nierozpoznany pseudotumor cerebri (młode kobiety z nadwagą), ukierunkowany na środkowy dół czaszki.

2. Spekulacyjna naklejka z krwią

Jeśli rozpoznanie nie budzi wątpliwości, występują klasyczne objawy i wyniki badań obrazowych, a w wywiadzie nie ma prawdopodobnej lokalizacji (tj. brak urazu, zabiegu chirurgicznego, wywiadu lub podejrzenia wcześniejszego pseudotumor cerebri), spekulacyjna, nieukierunkowana naklejka z krwią do przestrzeni zewnątrzoponowej lędźwiowej jest rozsądnym kolejnym krokiem, niekoniecznie wymagającym próby identyfikacji/potwierdzenia lokalizacji przecieku 9.

W wielu przypadkach, non-targeted lędźwiowa zewnątrzoponowa łata krwi nie będzie skutkować trwałym wyleczeniem i dalsze obrazowanie jest wymagane.

3. mielografia TK lub MRI kręgosłupa

Jeśli wymagane jest potwierdzenie przecieku (tj. obrazowanie wewnątrzczaszkowe i/lub objawy nie są ostateczne) i/lub lokalizacja, konieczne są dalsze badania obrazowe.

Mielografia TK jest przydatna w identyfikacji lokalizacji przecieku płynu mózgowo-rdzeniowego oraz obecności zwapniałych wypuklin dysku lub osteofitów.

MRI kręgosłupa jest również przydatny, o ile jest wykonywany z obrazowaniem T2 nasyconym tłuszczem, pozwalającym na uwidocznienie gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni zewnątrzoponowej. W obrazowaniu T1 obniżony sygnał w przestrzeni zewnątrzoponowej może być również widoczny, ale jest subtelny.

Należy zauważyć, że jeśli ilość wyciekającego płynu mózgowo-rdzeniowego jest duża, rozkład płynu nie powinien być interpretowany jako koniecznie reprezentujący miejsce wycieku 9. Płyn mózgowo-rdzeniowy w przestrzeni zewnątrzoponowej może migrować na znaczne odległości i gromadzić się w zależności od pozycji i anatomii pacjenta.

Szczególnym tego przykładem jest gromadzenie się kontrastu / płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie C1/2 po stronie tylnej. Może to być błędnie przypisane do miejscowego przecieku, podczas gdy w rzeczywistości tak nie jest. Jest to określane jako fałszywy objaw lokalizujący 10-12.

4a. Szybkie przecieki

Mielografia CT może być powtórzona, z nakłuciem lędźwiowym wykonanym na stole CT przy użyciu fluoroskopii CT.

Cyfrowa mielografia subtrakcyjna ma najlepszą rozdzielczość czasową, a dzięki nowszemu sprzętowi umożliwiającemu Dyna-CT, można również uzyskać obrazy przekrojowe.

4b. Brak lub przerywane przecieki

Melografia MR (z gadolinem wewnątrzoponowym) nie jest zatwierdzona przez FDA i jest związana z neurotoksycznością, szczególnie jeśli funkcja nerek lub hydrodynamika CSF są upośledzone, ale była próbowana w niektórych przypadkach, gdy inne metody nie wykazały źródła przecieku CSF 9. Wykazano, że mielografia MR z gadolinem wewnątrzoponowym jest bardziej czuła niż TK w tym zakresie 6.

Mielografia medycyny nuklearnej może być również stosowana, przy użyciu 111Indium-DTPA wewnątrzoponowego, z obrazami uzyskiwanymi zwykle w 1, 2, 4, 24 i w niektórych przypadkach nawet 48 godzin po wstrzyknięciu 9. Lokalizacja może być postrzegana jako ogniskowe nagromadzenie aktywności. W niektórych przypadkach dostępne są tylko pośrednie dowody na obecność przecieku „gdzieś”, co jest naprawdę przydatne tylko w przypadkach, gdy rozpoznanie przecieku płynu mózgowo-rdzeniowego pozostaje niepewne. Dowody pośrednie obejmują 9:

• wczesne nagromadzenie aktywności w obrębie dróg moczowych (nerki/pęcherz moczowy) w 4 godzinie
• brak aktywności nad wypukłościami mózgu w 24 godzinie
• gwałtowna utrata aktywności z przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego

Lokalizacja wycieku czaszkowego

Obecność wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego lub wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego lub historia operacji lub urazu podstawy czaszki jest objawem lokalizującym i w takich przypadkach, należy wykonać ukierunkowane obrazowanie podstawy czaszki.

W większości przypadków MRI (patrz wyżej) i TK podstawy czaszki z obrazami algorytmu cienkich kości są wystarczające do identyfikacji wad kostnych podstawy czaszki, w tym ostrych lub długotrwałych złamań, wrodzonych wad kostnych (np. opon mózgowo-rdzeniowych) lub innych ogniskowych braków.

Leczenie i rokowanie

Nieukierunkowany zewnątrzoponowy plaster z krwią jest często stosowany w przypadkach spontanicznego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego, przy założeniu, że przeciek pochodzi z kręgosłupa, ze zmiennym powodzeniem 9. W przypadku powodzenia, bóle głowy ustępują w ciągu 72 godzin od interwencji 12. Wysięki podtwardówkowe mogą ustąpić w ciągu kilku dni do kilku tygodni. Większe wylewy podtwardówkowe często wymagają znacznie dłuższego czasu do ustąpienia 12.

W przypadkach, w których takie leczenie spekulacyjne zawodzi, wymagana jest lokalizacja wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego, co pozwala na ukierunkowaną zewnątrzoponową plastykę krwią lub interwencję chirurgiczną 9.

Ukierunkowany zewnątrzoponowy plaster z krwią może być albo wykonany przy użyciu podejścia translaminarnego, jak w przypadku wstępnych wstrzyknięć nieukierunkowanych, albo ukierunkowany na wejście do brzusznej przestrzeni zewnątrzoponowej przy użyciu podejścia transforaminalnego na jednym lub więcej poziomach i potencjalnie z obu stron 20.