DISCUSSION
An AVM jest wrodzoną zmianą, która polega na utrzymywaniu się nieprawidłowego połączenia między tętnicami i żyłami. Uważa się, że jest to wynik braku pełnego zróżnicowania embrionalnego splotu naczyniowego w dojrzałe łożysko kapilarne w określonym obszarze, na którego strukturę wpływają zmiany związane ze starzeniem się organizmu. Żołądek jest szczególnie nietypową lokalizacją, stanowiącą 1,4% tych przypadków, przy czym kątnica i okrężnica wstępująca są częstsze (77,5%). Większość przypadków występuje z przewlekłą niedokrwistością, nawracającym krwotokiem lub ostrym masywnym krwotokiem, jednak zdarzają się przypadki wykryte przypadkowo. Rozkład między płciami jest równomierny, a większość pacjentów jest w wieku od 60 do 80 lat. U naszego pacjenta wystąpił zarówno krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego, jak i krwotok wewnątrzotrzewnowy. Jest to niezwykła kombinacja, rzadko opisywana w literaturze.
Patogeneza jest nadal niejasna, jednak postuluje się, że jest to połączenie czynników wrodzonych (niepowodzenie w rozwoju naczyń krwionośnych) i mechanicznych (rozciąganie i kurczenie się ściany jelita z przerwami zamykającymi żyły podśluzówkowe prowadzące do rozwoju rozszerzonych, krętych naczyń w błonie podśluzowej i śluzowej). Może to wyjaśniać dystrybucję w prawej okrężnicy i kątnicy, ponieważ obszar ten ma największe napięcie ściany.
Morfologicznie, AVMs pojawiają się jako gniazda żył, żył i naczyń włosowatych, których kanały naczyniowe są czasami tylko oddzielone od światła przewodu pokarmowego przez warstwę komórek nabłonkowych . Mogą występować duże, poszerzone naczynia, czasami sięgające do mięśnia, a poszczególne naczynia są często trudne do scharakteryzowania jako tętnicze lub żylne. Chociaż w naszym przypadku rozpoznanie AVM żołądka zostało postawione pooperacyjnie na podstawie badania mikroskopowego, obraz kliniczny śródoperacyjnie był zamglony przez obecność leiomyoma bardzo blisko miejsca krwawienia. Furthermore, the CT finding of a large gastric mass originating from the greater curvature was found intraoperatively be a large blood clot, with .the lesion located at the incisura
Etiologia gastrointestinal AVM has been suggested to be an acquired degenerative cause resulting from changes due to aging. Większość AVM występuje w grupie wiekowej 60 – 80 lat, jednak niektóre z nich zostały zgłoszone w grupie wiekowej dzieci, podnosząc możliwość wrodzonej etiologii w tych przypadkach. Istnieją również doniesienia o krwawieniach z przewodu pokarmowego z AVM związanych z urządzeniami wspomagającymi pracę lewej komory serca. Istnieje kilka postulowanych przyczyn takiego stanu rzeczy. Jedną z nich jest to, że przewlekły spadek ciśnienia tętna spowodowany stenozą aortalną prowadzi do zmniejszenia perfuzji, powodując niedokrwienie i stymulując rozwój nowych, kruchych naczyń, które mogą krwawić. Inna związana jest z rozwojem zwiększonego napięcia współczulnego, co prowadzi do rozluźnienia mięśni gładkich i angiodysplazji. Kolejną teorią jest rozwój nabytego typu choroby von Willebranda z powodu stworzenia środowiska wysokiego stresu ścinającego i upośledzonej agregacji płytek krwi .
System klasyfikacji AVMs został zaproponowany przez Moore’a i wsp. w 1976 roku, który zróżnicował je na trzy kategorie: Typ 1 (pojedyncze, zlokalizowane, mikroskopijne zmiany, które zazwyczaj występują w późniejszym okresie życia), Typ 2 (zmiany wrodzone, które występują we wcześniejszym okresie życia) i Typ 3 (zmiany w przewodzie pokarmowym, które są związane z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją). Przedstawiony przypadek należałoby zakwalifikować do typu 1, biorąc pod uwagę wiek pacjentki i pojedynczą zmianę stwierdzoną w badaniu mikroskopowym.
Mimo sugerowanej etiologii nabytej zwyrodnieniowej przyczyny AVM żołądka, aktualne przypadki opisane w literaturze anglojęzycznej sugerują, że choroba może wystąpić w każdym wieku, od 14 do 80 lat, bez predylekcji do płci (tab. 1). Występuje wiele różnych postaci, od ostrego krwotoku do przewlekłego bólu brzucha i/lub krwawienia z przewodu pokarmowego do niedokrwistości z niedoboru żelaza. Niewielka liczba przypadków została wykryta przypadkowo. Matsuda i wsp. opisali w literaturze japońskiej 58 przypadków AVM przewodu pokarmowego. Spośród nich 5 dotyczyło żołądka i wiązało się z ostrym krwawieniem. Chociaż zmiany były stwierdzane w większości części żołądka z wyjątkiem odźwiernika, opisano tendencję do zmian występujących w antrum i proksymalnej trzeciej części żołądka.
W większości przypadków wykonano endoskopię i angiografię. Niektóre były zarządzane tylko z embolizacją angiograficzną, endoskopową koagulacją lub klipsowaniem lub obydwoma, ale większość przeszła do otwartej operacji, albo po endoskopii i / lub angiografii lub natychmiast, jeśli sytuacja kliniczna uzasadniała pilną laparotomię lub interwencja angiograficzna nie była dostępna, jak w naszym przypadku.
AVMs są trudne do zdiagnozowania, jednak są najczęstszą przyczyną zarówno przewlekłego krwawienia, jak i ostrego masywnego krwotoku, gdy diagnoza nie może być postawiona za pomocą endoskopii, EUS lub angiografii. AVM żołądkowe mogą być rozpoznane za pomocą endoskopii, jednak złotym standardem diagnostycznym jest selektywna angiografia krezkowa. Niemniej jednak, aktywnie krwawiąca zmiana może być trudna do zdiagnozowania za pomocą endoskopii, a powolny przerywany krwotok może być trudny do zróżnicowania za pomocą angiografii, dlatego pozostaje trudnym rozpoznaniem radiologicznym. Endoskopowa ultrasonografia może być przydatna w diagnostyce podśluzówkowych AVM, a także pozwala na wizualizację struktur ściany żołądka. Jest ona szczególnie przydatna w diagnostyce podśluzówkowego typu AVM, ponieważ może wykazać miejsce, głębokość i kształt zmiany, a także umożliwia różnicowanie między zmianą a innymi strukturami w ścianie żołądka i otaczających tkankach .
Istnieje kilka czynników, które utrudniają diagnostykę endoskopową. Małe AVMs mogą być ukryte między fałdami lub być mylone z urazem endoskopowym. Niektóre małe zmiany mogą nawet zanikać z powodu wstrząsu powodującego przesunięcie krwi z krążenia żołądkowo-jelitowego. Po przeanalizowaniu 47 przypadków malformacji naczyniowych żołądka i dwunastnicy Moreto i wsp. zaproponowali system klasyfikacji endoskopowej: Pattern 1 (spłaszczone lub lekko wystające jasnoczerwone zmiany z „frondopodobnym” marginesem), Pattern 2 („postać teleangiektatyczna”) i Pattern 3 (podśluzówkowy typ guzkowy, najtrudniejszy do zdiagnozowania).
Selektywna angiografia krezkowa jest stosowana w badaniu krwawień z przewodu pokarmowego od lat 60. XX wieku. Obecnie jest ona wskazana w przypadkach, gdy endoskopowa kontrola krwawienia jest nieskuteczna lub gdy endoskopia nie jest w stanie zlokalizować miejsca krwawienia. Moore i wsp. ustalili, że dokładność diagnostyczna angiografii wzrasta z 50-75% do prawie 90%, jeśli pacjent aktywnie krwawi. Opierając się na angiograficznych kryteriach diagnostycznych przedstawionych przez Boleya i wsp. w 1977 roku, Charbonnet i współpracownicy zdefiniowali ostatnio bezpośrednie (wynaczynienie kontrastu) i pośrednie oznaki (kępka naczyniowa, przetoka tętniczo-żylna, wcześnie wypełniająca się żyła lub masa hiperwaskularna) w celu zdiagnozowania aktywnego krwawienia lub określenia miejsca krwawienia.
Zarządzanie krwawiącym AVM żołądka może być endoskopowe, angiograficzne, operacyjne lub kombinacja tych metod. Podczas gdy endoskopowa koagulacja lub angiografia i embolizacja mogą być skuteczne w leczeniu mniejszych AVM żołądka, całkowita resekcja jest zalecana w przypadku większych zmian lub tych, które nadal krwawią i jest najczęściej stosowaną metodą. Opisywano również krwawienia pooperacyjne spowodowane niekompletnym usunięciem zmiany, obecnością lub rozwojem innego AVM w przewodzie pokarmowym. Dlatego też pacjenci ci wymagają starannego monitorowania w ostrej fazie pooperacyjnej, jak również regularnych badań kontrolnych.
Aczkolwiek endoskopowe i wewnątrznaczyniowe metody są coraz częściej wykorzystywane w leczeniu tych zmian, nasz przypadek podkreśla znaczenie chirurgii jako ostatecznej procedury w nagłych przypadkach i opcji leczenia w przypadkach planowych.
Tabela 1
.
