討論
食道と気管支の間の瘻孔は、先天性、炎症性、外傷性、腫瘍性の病因で生じることがあります1。 食道閉鎖を伴う先天性気管支食道瘻は通常乳児期に発症するが、特に食道閉鎖を伴わず、気管支が主管ではなく葉状であれば、成人患者でもそれほど珍しくはない1。 2
先天性気管支食道瘻には4つのタイプがあります：
タイプ1は食道の憩室に関連しており、憩室の依存性先端部でのうっ血により炎症を起こす可能性があります。 憩室の炎症により憩室が浸食され、気管支に穿孔する。
2型は最も一般的で、食道と肺葉/細気管支の間の直接瘻孔によるものである。
3型は肺内の嚢胞と食道の間の瘻孔経路によるもので、食道と肺葉/細気管支の間の瘻孔経路は、肺葉と細気管支の間の瘻孔経路となる。
4型は、分離した肺（大動脈から全身への動脈供給がある）と食道との連絡によるものである。
成人の先天性気管支食道瘻の存在については議論があり3、気管支と食道との間の持続的付着、および胎生期の気管と食道の異常分化成長により起こると考えられている。 気管支に対する瘻孔の最終的な位置は、気管の尾部移動前に起こる気管食道分離の程度に依存する。2 瘻孔は右側に多く、主に右下葉気管支に対するものが多い。 瘻孔の周囲に炎症や付着リンパ節がないこと、組織学的に粘膜と筋層が確認されたことから、瘻孔の病因は先天性であると考えられる1
これらの患者は、小児期後半から成人期までほとんど症状を示さない。 この無症状期間の長さについては、様々な説明1,2,4が提唱されている。
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瘻孔を覆う膜の存在（後に破裂）
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開口部に重なる食道粘膜の近接した襞の存在（後に動きが悪くなる）
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食道からの抗重力的あるいは上方伸展
- 。 嚥下時に閉じることもある
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瘻孔平滑筋の痙攣
咳が最も多い症状で、次いで呼吸器感染症、肺炎の再発を繰り返す。 バリウム嚥下は診断に適した検査ですが、気管支拡張症などの合併症や関連する病態を調べるためにコンピュータ断層撮影が行われることもあります。 気管支鏡検査や食道鏡検査で瘻孔の開口部が見つかることがありますが、小さいことが多く、正確な部位がわかって初めて認識できるものです1
早期かつ確実な手術で、瘻孔を丁寧に露出、分割または切除し、気管支と食道の一次修復が治療の選択となります。 肺合併症を防ぐため、瘻孔が肺嚢胞と連通している場合や気管支拡張症を伴う場合は、患部または肺葉の切除を行うべきである3,5,6
外科的候補が低い患者では、硝酸銀や水酸化ナトリウムなどの組織硬化剤で食道鏡および気管支鏡下に瘻孔を閉塞することが試みられる7
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