急性骨髄性白血病（AML）は、血液がんの一種である。 小児がんの3分の1が白血病で、英国では毎年約400人が新たに発症しています。 そのうち4分の1弱が急性骨髄性白血病（AML）です。 AMLは年齢に関係なく発症し、女の子も男の子も同じように発症します。
これまで以上に多くの子どもたちが小児がんから生還しています。
子どもががんになったと聞くのはつらいことで、時には気が滅入りますが、多くの医療専門家や支援機関が、このつらい時期を乗り越えるための手助けをしてくれます。 ここに掲載されている情報がお役に立てば幸いです。 詳しいことは、担当の医師や看護師が説明しますので、わからないことがあれば、個々の状況をよく知っている専門の医師や看護師に聞くことが大切です。 すべての血液細胞は、骨髄という体の一部の骨の中心部にあるスポンジ状の物質でつくられます。
骨髄には、
- 赤血球：体中に酸素を運ぶ
- 血小板：血液を固めたり出血を抑える
- 白血球：感染と戦う
白血球にはリンパ球とミエル系（好中球含む）という2種類の異なる血液細胞が存在します。 これらの白血球は協力して感染症に対抗しています。 通常、白血球は秩序正しく制御された方法で、自己を発育、修復、再生しています。 しかし、白血病では、この過程が制御できなくなり、骨髄で細胞分裂を続けますが、成熟しません。
これらの未熟な細胞分裂が骨髄を満たし、健康な血液細胞を作るのを止めてしまいます。 白血病の細胞は成熟していないため、正しく働くことができません。 このため、感染症のリスクが高まります。
白血病には主に4つの種類があります：
- 急性リンパ性（ALL）
- 急性骨髄性（AML）
- 慢性リンパ性（CLL）
- 慢性骨髄性（CML）
慢性リンパ球症は主に成人に発症するものであります。 CLLは成人のみが発症しますが、CMLは小児や若年層にもまれに発症します。 白血病にはそれぞれ特徴があり、治療法も異なります。
ここでは急性骨髄性白血病（AML）について説明します。
急性骨髄性白血病（AML）
急性骨髄性白血病は、未熟な骨髄性白血球（芽球）が過剰に産生されます。
骨髄性細胞の特徴の一部を示し始めた細胞は、分化が見られると言われています。 どの種類の細胞が白血病になったか、細胞がどのような段階にあるか（成熟しているか）、細胞が分化しているかどうかによって、AMLには異なる亜型が存在します。 AMLのサブタイプを知ることは、医師が最適な治療法を決定するために重要です。
AMLのサブタイプにはいくつかの分類体系があります。 英国で最もよく使われているのはFAB（French-American-British）システムです。
AMLのFAB分類
- M0 – 骨髄分化の証拠が少ないAML
- M1 – 成熟を伴わないAML
- M2 – 成熟を伴うAML
- M3 – 急性前骨髄球性白血病 (APL)
- M4 – （株）エヌ・ティ・ティ・ドコモの子会社である（株）エヌ・ティ・ティ・ドコモの子会社である（株）エヌ・ティ・ティ・ドコモの子会社である（株）エヌ・ティ・ティ・ドコモの子会社である（株）エヌ・ティ・ティ・ドコモの子会社。 急性骨髄単球性白血病
- M5 ・急性単球性／単芽球性白血病
- M6 ・急性赤芽球性白血病
- M7 ・急性巨核球性白血病
また、より新しい分類システムとしてWHO（世界保健機関）のシステムが使用されていることもあります。
原因
AMLの正確な原因は不明です。 現在、原因究明が進められています。 ダウン症やリ・フラウメニ症候群のような特定の遺伝子疾患を持つ子どもは、白血病を発症するリスクが高いことが知られています。 また、AMLを発症したお子さんの兄弟や姉妹は、発症のリスクが若干高くなりますが、このリスクはまだ小さいとされています。
他のがんと同様に、AMLは感染症ではないので、他の人にうつることはありません。
徴候・症状
白血病細胞が骨髄で増殖すると、通常の血液細胞の生産が低下します。 そのため、赤血球が不足して貧血になり、疲れやすくなったり、だるくなったりします。また、血液中の血小板が少ないため、あざができたり、出血が止まるまでに時間がかかったりします。
子どもは全般的に気分が悪くなりやすく、手足の痛みやリンパ腺の腫れを訴えることがあります。
最初はウイルス感染のような症状ですが、1～2週間以上続くと、診断がはっきりします。
AMLの診断方法
血液検査では通常、正常な白血球の数が少なく、異常な白血病細胞の存在が認められます。 診断の確定には、骨髄の採取が必要です。 骨髄のサンプルは、白血病細胞の染色体に異常がないかどうかも調べます。
腰椎穿刺という検査をして、髄液に白血病細胞が含まれているかどうか調べます。 また、胸部レントゲン検査を行い、胸腺の肥大があるかどうかを調べます。
これらの検査により、白血病の種類を特定し、医師が最善の治療法を決定します。
治療
AMLの治療の目的は、白血病細胞を破壊して骨髄が再び正常に機能するようにすることです。 化学療法はAMLの主な治療法です。
治療には段階があり、以下に説明します。
導入期
この段階では、できるだけ多くの白血病細胞を破壊するための集中治療が行われます。 導入期の治療が終わると、骨髄検査を行い、白血病がまだ残っているかどうかを確認します。
寛解後の治療
血液や骨髄に白血病の徴候がない場合、さらに治療が行われることがあります。 この段階では、残っている白血病細胞を破壊し、AMLの再発を防ぐことを目的とした治療が行われます。
骨髄移植
この治療は、通常の化学療法で再発する可能性がある、あるいは再発したAMLの患者さんにのみ行われます。
中枢神経系（CNS）治療
AMLは時に脳や脊髄で発生することがあります。 これは、腰椎穿刺時に化学療法剤を髄液に直接注入することで防ぐことができます（髄腔内化学療法）。 髄腔内化学療法は、通常、最初の2コースの化学療法の後にそれぞれ行われます。 より集中的な治療が必要な場合もあり、通常の化学療法がすべて終了するまで、髄腔内投与はより頻繁に行われます。 時には、脳に対する放射線療法も必要となります。
治療の副作用
多くのがん治療には副作用があります。 これは、治療ががん細胞を殺す一方で、一部の正常な細胞にもダメージを与える可能性があるからです。
主な副作用には、次のようなものがあります。
- 脱毛
- 骨髄で作られる血球の数が減少し、貧血（あざができやすくなること。
- 食欲不振、体重減少
- 気分が悪い（吐き気）、気分が悪い（嘔吐）
ほとんどの副作用は一時的なもので、副作用を軽減する方法やお子さまをサポートする方法があります。
治療による晩期障害
少数の子どもたちが、時には何年も経ってから晩期障害を発症することがあります。 これには、思春期や生殖能力に関する問題の可能性、心臓の働きの変化、後年になって二次がんを発症するリスクが少し高くなることなどが含まれます。
臨床試験
多くの子どもたちは、臨床研究試験の一環として治療を受けています。 臨床試験は、標準的な治療法と新しい治療法、あるいは改良された治療法を比較することにより、病気の治療法についての理解を深めることを目的としています。 AMLについては、専門の医師が治験を実施しています。 適切であれば、あなたの子供の医療チームは、臨床試験に参加することについてあなたに話し、あなたが持っている質問に答えるでしょう。
治験への参加は完全に任意であり、あなたの子供にとって適切かどうかを判断するための十分な時間が与えられます。
治療ガイドライン
時には、臨床試験があなたの子供の癌に利用できない場合があります。 これは、最近行われた臨床試験が終了したばかりであったり、がんが非常にまれであったりするためです。 このような場合、医師や看護師は、全国の専門家が作成したガイドラインをもとに、最も適切と思われる治療を行うことが期待されます。 小児がん・白血病グループ（CCLG）は、これらのガイドラインの作成に協力している重要な組織です。 もし、最初の治療で白血病が再発しても、通常は最初の3年以内に再発します。
お子さんの状態や治療について心配なことがあれば、状況をよく知っている主治医に相談するのが一番です。 恐怖、罪悪感、悲しみ、怒り、不安など、さまざまな感情を抱くことでしょう。 これらはすべて正常な反応であり、多くの親がこのような困難な時期に経験するプロセスの一部です。 ここで、あなたが抱くかもしれない感情すべてを取り上げることはできません。 しかし、CCLGの小冊子「Children & Young People’s Cancer; A Parent’s Guide」では、がんの子どもを世話することが感情に与える影響について述べ、支援やサポートが受けられる場所を提案しています。 ペアレンツガイドでは、これらの感情についてさらに詳しく説明し、子どもをどのようにサポートしたらよいかを述べています。
