Głównym sposobem leczenia fenyloketonurii jest unikanie pokarmów o wysokiej zawartości białka i przyjmowanie specjalnych preparatów medycznych zgodnie z zaleceniami. Osoby z PKU powinny przestrzegać diety niskofenyloalaninowej do końca życia, nawet jeśli objawy nie występują. Pokarmy o wysokiej zawartości fenyloalaniny obejmują pokarmy takie jak:
- wołowina
- ryby
- kurczak
- jaja
- mleko
- czekolada
- . ser
- fasola
- orzechy
- groch
- soja
- dietetyczne napoje gazowane
- sztuczne substancje słodzące, aspartam, zawiera fenyloalaninę.
Osoby z PKU często są dozwolone te pokarmy w ich diecie w umiarkowanych ilościach:
- zboża
- pieczywo
- makarony
- ryż
- owoce
- warzywa
- substytuty mleka
Osoby z PKU muszą również przyjmować:
- preparat dla niemowląt bez fenyloalaniny lub kontynuację karmienia piersią uzupełnioną specjalnym preparatem.
- Specjalna formuła lecznicza dla dzieci i dorosłych, która zawiera albo wolne aminokwasy, ale nie fenyloalaninę, albo glikomakropeptyd, który ma bardzo mało fenyloalaniny
Jeśli dziecko otrzymało również próbny lek współdziałający z PAH, znany jako sapropteryna (Kuvan) i stwierdzono, że reaguje na jego działanie, może ono również otrzymywać ten lek.
Radzenie sobie & wsparcie
PKU jest wyjątkowo trudną chorobą, która wymaga od twojego dziecka dyscypliny i przestrzegania diety każdego dnia, przez resztę jego życia. Nasz zespół pielęgniarek i dietetyków może pomóc Ci wymyślić strategie, które pomogą Twojemu dziecku w przestrzeganiu diety, a nasi psychologowie mogą pomóc Twojemu dziecku w radzeniu sobie z codziennym stresem związanym z zarządzaniem dietą. Dieta jest kosztowna, ale zazwyczaj jest pokrywana przez ubezpieczenie zdrowotne lub publiczne programy zdrowotne. Nasi pracownicy socjalni pomogą Ci zrozumieć, jakie wsparcie finansowe przysługuje Ci od Twojego prywatnego ubezpieczyciela, Departamentu Zdrowia Publicznego lub Medicaid. Dowiedz się więcej o zasobach dla pacjentów i rodzin dostępnych w Children’s.
Warzywa to świetny sposób na uzyskanie niektórych składników odżywczych, których potrzebuje Twoje dziecko, gdy stosuje dietę o niskiej zawartości fenyloalaniny. Zobacz jak Claire McCarthy, MD pomaga uczynić warzywa atrakcyjną alternatywą dla swoich dzieci. Przeczytaj więcej i dołącz do rozmowy na blogu Boston Children’s Thriving.
.
