INLEIDING
Chronische constrictieve pericarditis is een zeldzame ziekte die zich ontwikkelt als gevolg van een chronisch ontstekingsproces dat fibrose en verdikking van het pericard veroorzaakt en leidt tot een verlies van elasticiteit waardoor de diastolische ventriculaire vulling wordt beperkt. Pericardiectomie is vastgesteld als de enige behandeling die de cardiale dynamiek verbetert. In de huidige studie analyseren wij de resultaten op korte en lange termijn bij patiënten die zijn geopereerd voor chronische constrictieve pericarditis.
METHODEN
Wij voerden een retrospectieve studie uit van alle patiënten in ons centrum die pericardiectomie ondergingen voor chronische constrictieve pericarditis van november 1982 tot juni 2005. We includeerden patiënten met klinische, echocardiografische en hemodynamische tekenen van pericardiale vernauwing bij wie de diagnose werd bevestigd door pathologische analyse van het resectieweefsel. Bij patiënten met idiopathische pericardiale vernauwing hebben wij andere systemische ziekten, zoals collagenopathieën en uremie, buiten beschouwing gelaten. Aan deze criteria werd voldaan door 31 opeenvolgende patiënten: 17 mannen en 14 vrouwen in de leeftijd van 51 (21) jaar. In 1982-1990 opereerden wij 6 patiënten; in 1991-1997 10; en in 1998-2005 15. Bij alle patiënten werd pericardiectomie uitgevoerd door middel van mediane sternotomie zonder extracorporale circulatie en met perfusieapparatuur in de aanslag. Tijdens de operatie had geen van de patiënten veneuze grafts nodig als gevolg van coronaire hartziekten. De gemiddelde verblijfsduur in het ziekenhuis was 17 dagen (range 5-46; mediaan 13). De gemiddelde follow-up was 6,7 jaar (
In-hospitale mortaliteit werd gedefinieerd als overlijden op ≤30 dagen na de operatie of in het ziekenhuis. Verschillen tussen continue variabelen van patiënten die overleefden en degenen die overleden na ≤6 maanden werden bepaald met behulp van de niet-parametrische Mann-Whitney U test. Kwalitatieve variabelen werden geanalyseerd met behulp van χ2. Cumulatieve overlevingskansen werden bepaald met Kaplan-Meier overlevingscurven. Resultaten worden uitgedrukt als percentages en gemiddelde (SD) en als mediaan wanneer de verdeling van variabelen niet normaal was. Waarden van P
RESULTATEN
De etiologie van pericarditis was idiopathisch bij 15 (48%) patiënten, tuberculeus bij 9 (29%), na radiotherapie bij 3 (9%), neoplasie bij 2 (6%), en na hartchirurgie bij 2 (6%). Figuur 1 toont de verdeling van de oorzaken van chronische constrictieve pericarditis in 1982-1990, 1991-1997, en 1998-2005. Postchirurgische constrictie presenteerde zich klinisch bij ≥14 jaar na operatie voor valvulaire hartziekte en presentatie na radiotherapie was bij ≥6 jaar na behandeling voor de ziekte van Hodgkin.
Figuur 1.Temporele verdeling van de oorzaak van chronische constrictieve pericarditis bij patiënten die pericardiectomie ondergingen.
Middelde evolutie van de symptomen was 17 (1-120; 5) maanden. Tabel 1 geeft een overzicht van de geëvalueerde variabelen. Bij het classificeren van patiënten naar preoperatieve New York Heart Association (NYHA) functionele klasse, vonden we 9 (29%) in klasse I; 21 (67%), in II-III; en 1 (3%), in IV.
In-hospital mortaliteit was 16% (5/31 patiënten). De mortaliteit was als volgt verdeeld over de 3 periodes: 0 van de 6 patiënten geopereerd in 1982-1990, 3 van de 10 in 1991-1997, en 2 van de 15 in 1998-2005. De doodsoorzaak was een lage cardiale output als gevolg van rechter ventrikel falen met verhoogde ventriculaire vullingsdruk bij 3 patiënten; septische shock in de context van hartfalen bij 1; en bloeding als gevolg van atriale scheur, hypocoaguabiliteit, en hypovolemische shock bij 1. Van 14 patiënten in de preoperatieve NYHA functionele klasse III-IV, stierven er 3 (21,4%) aan hartfalen; van 17 patiënten in functionele klasse I-II, stierf er 1 aan hartfalen, en 1 aan bloeding (2/17 patiënten; 11,7%). Wij vonden geen relatie tussen klinische, echocardiografische of hemodynamische variabelen, tijd van evolutie van de symptomen, en mortaliteit. Aanwezigheid van radiologische calcificatie was niet geassocieerd met verhoogde mortaliteit: 6 patiënten met calcificatie overleefden en 2 overleden aan hartfalen.
Figuur 2 toont de pre- en postoperatieve functionele klasse van 26 overlevenden. De functionele klasse verbeterde bij 6 patiënten niet substantieel ondanks de operatie en verslechterde progressief bij 1 patiënt die radiotherapie had ondergaan.
Figuur 2. Functionele klasse vóór en na pericardiectomie voor chronische constrictieve pericarditis.
Tijdens de follow-up overleden 4 patiënten: 1 aan laat hartfalen (na bestraling), 2 aan neoplasie (1 patiënt met Hodgkin-lymfoom ten gevolge van pleuraal mesothelioom en 1 aan metastatisch adenocarcinoom). De resterende patiënt overleed aan een beroerte. De cumulatieve actuariële overlevingskans was 82% bij 6 maanden, 82% bij 1-9 jaar, en 64% bij 10 jaar (figuur 3).
Figuur 3. Cumulatieve overlevingskans van patiënten die pericardiectomie ondergingen voor chronische constrictieve pericarditis. Het aantal risicopatiënten in elke periode staat tussen haakjes.
DISCUSSIE
In het verleden was de meest frequente etiologie van chronische constrictieve pericarditis tuberculose en in sommige landen is dit de oorzaak van de helft van de pericardiectomieën.1 In bepaalde centra kan pericarditis na mediastinale bestraling de oorzaak zijn van de operatie bij een derde van de patiënten.2 In ons centrum was de meest frequente oorzaak idiopathisch. Chronische vernauwende pericarditis na hartchirurgie is zeldzaam en verschijnt jaren na de ingreep. De incidentie van deze complicatie ligt in de orde van 0,025%-0,3%.3 In de huidige serie vonden wij slechts 2 patiënten met constrictie na mitralisklepchirurgie.
De mortaliteit in het ziekenhuis bedroeg 16%. In andere series ligt de mortaliteit tussen 5,3% en 15%.1 De belangrijkste oorzaak van mortaliteit in de onmiddellijke postoperatieve periode was het low cardiac output syndroom met rechterventrikelfalen. Dit veroorzaakte 4 van de 5 sterfgevallen in onze studie. McCaughan et al3 vonden dat 28% van de patiënten na pericardiectomie een laag outputsyndroom vertoonden, onafhankelijk van de uitbreiding van de pericardiale resectie, en dat dit in verband werd gebracht met ventriculaire dysfunctie geassocieerd met cardiale dilatatie en myocardiale atrofie.3,4 Na pericardiectomie verbeteren de symptomen van de meeste patiënten, hoewel de klinische respons traag kan zijn en maanden kan duren. Bij late follow-up (gemiddeld 21 maanden) laat cardiale Doppler zien dat de diastolische functie normaal is bij slechts 40% van de patiënten in de onmiddellijke postoperatieve periode en dat 43% een constrictief-restrictief diastolisch patroon vertoont.5
In onze serie was het aantal bestudeerde patiënten klein omdat chronische constrictieve pericarditis relatief zeldzaam is en dit kan verklaren waarom we geen factoren met een slechte prognose kunnen identificeren. In-hospitale mortaliteit is geassocieerd met gevorderde leeftijd, de duur van de symptomen, functionele klasse, aanwezigheid van atriumfibrilleren, linker ventrikel disfunctie, nierfalen, hyponatriëmie, hyperbilirubinemie, en verhoogde rechter atriumdruk.6-8 In termen van etiologie, pericardiectomie na mediastinale bestraling brengt de slechtste prognose met zich mee met een late overlevingskans van 1 vonden een vermindering van de mortaliteit van 16% tot 11% over 32 jaar die zij toeschreven aan verbeterde perioperatieve zorg. In onze serie was de mortaliteit niet gerelateerd aan de geanalyseerde perioden.
Computertomografie en magnetische resonantie zijn diagnostische technieken die bijzonder efficiënt zijn om de omvang van de vernauwing vast te stellen en de aanwezigheid van verkalking en de mate van fibrose of atrofie van het aangrenzende myocard te evalueren.9 We mogen niet vergeten dat ernstige chronische constrictieve pericarditis een minimale verdikking van het pericard kan veroorzaken, terwijl een aanzienlijke verdikking van het pericard geen constrictie kan veroorzaken.
Wat de chirurgische benadering betreft, meldden McCaughan et al3 postoperatieve resultaten die geen verschillen aantoonden tussen linker anterolaterale thoracotomie en mediane sternotomie. Hoewel de eerstgenoemde methode een goede belichting mogelijk maakt en de linker hartkamer vrijmaakt, geven wij de voorkeur aan een mediane sternotomie, omdat deze ons in staat stelt het gehele anterolaterale pariëtale pericard tussen de beide zenuwen van de nieren te verwijderen, de excisie of epicardiolyse van het viscerale pericard te vergemakkelijken in de dunnere wanden met minder druk in de rechter hartboezem en de venas cavas, en ons in staat stelt de pleuraholten te onderzoeken. In de gebieden waar epicardiale resectie niet mogelijk is omdat het vastkleeft of door bloeding, maken we lineaire sneden of extraheren we stroken om diastolische dilatatie van de holten mogelijk te maken.
Concluderend, pericardiectomie verbetert of vermindert de symptomen bij de meeste patiënten met chronische constrictieve pericarditis in de late follow-up. Het optreden van een postoperatief low output syndroom is de belangrijkste oorzaak van de relatief hoge sterfte in het ziekenhuis. Tijdens de follow-up vertoont een subgroep van patiënten geen duidelijke klinische verbetering door volledig herstel van de diastolische hartfunctie, wellicht als gevolg van aangrenzende fibrotische myocardiale veranderingen. Identificatie van patiënten met fibrose en/of myocardiale atrofie kan helpen de morbiditeit en mortaliteit te verminderen.