Discussie
Fistuleuze communicatie tussen de slokdarm en de bronchus kan het gevolg zijn van congenitale, inflammatoire, traumatische of neoplastische etiologie.1 Congenitale bronchoesofageale fistels met geassocieerde oesofagusatresie presenteren zich meestal in de kindertijd, maar zijn niet hoogst ongebruikelijk bij volwassen patiënten, vooral als er geen geassocieerde oesofagusatresie is en de betrokken bronchus lobair is in plaats van hoofd.1 Congenitale bronchoesofageale fistels bij volwassenen worden het meest gemeld in de leeftijdsgroep 40-60 jaar.2
Er zijn 4 typen congenitale bronchoesofageale fistels:
Type 1 is geassocieerd met een divertikel van de slokdarm, dat ontstoken kan raken door stasis binnen de afhankelijke tip van het divertikel. De divertikelontsteking leidt tot erosie en perforatie in de bronchus. Hoewel dit type fistel aangeboren is, zijn de klinische presentatie en manifestatie secundair aan de onderliggende ontstekingsveranderingen.
Type 2 komt het meest voor en is het gevolg van een directe fistelcommunicatie tussen de slokdarm en de lobaire/segmentale bronchus.
Type 3 is het gevolg van een fistelbaan tussen een cyste binnen de long en de slokdarm.
Type 4 is het gevolg van communicatie tussen een gesekwestreerd longsegment (dat een eigen systemische arteriële toevoer heeft vanuit de aorta) en de slokdarm.
Het bestaan van congenitale bronchoesofageale fistels bij volwassenen is controversieel3 en zou te wijten zijn aan een persisterende aanhechting tussen de tracheobronchiale boom en de slokdarm, en een abnormale differentiële groei van de trachea en de slokdarm in de embryologische periode. De uiteindelijke locatie van de fistel ten opzichte van de bronchus hangt af van de mate van tracheo-oesofageale separatie die optreedt vóór de caudale migratie van de trachea.2 Fistels komen vaker voor aan de rechterzijde, voornamelijk naar de rechter onderste kwab bronchus.1 De afwezigheid van ontsteking en adherente lymfeklieren rond het fistelspoor en de histologische bevestiging van mucosa en muscularis mucosa suggereren een congenitale etiologie voor de fistel.1
Deze patiënten zijn zelden symptomatisch tot laat in de kindertijd of tot in de volwassenheid. Verschillende verklaringen1,2,4 voor dit lange asymptomatische interval zijn voorgesteld:
-
Aanwezigheid van een membraan dat de fistel bedekt en dat vervolgens scheurt
-
Aanwezigheid van een proximale plooi slokdarmslijmvlies dat de opening overlapt en dat vervolgens minder beweeglijk wordt
-
Anti-gravitationele of opwaartse uitbreiding van het fistelkanaal vanuit de slokdarm, die tijdens het slikken kan sluiten
-
Spasme van de gladde spier van de fistel
Hoest is het meest voorkomende symptoom, gevolgd door terugkerende luchtweginfecties en longontsteking. Een hoestbui bij het doorslikken van vloeistoffen (teken van Ohno) is pathognomonisch,2 maar deze symptomen zijn vaak mild en worden pas achteraf, nadat de diagnose is gesteld, opgewekt.1 Bariumslikken is het diagnostische onderzoek bij uitstek, hoewel ook vaak een computertomogram wordt gemaakt om complicaties zoals bronchiëctasieën of geassocieerde pathologie op te sporen. Bronchoscopie en oesofagoscopie vinden soms de opening van de fistel, die vaak klein is en alleen herkenbaar als de precieze plaats bekend is.1
Earme en definitieve chirurgie, met zorgvuldige blootlegging en splitsing of resectie van de fistel en primair herstel van de bronchus en de oesofagus, is de behandeling van keuze. Resectie van het aangetaste segment of de aangetaste kwab moet worden uitgevoerd als de fistel communiceert met een longcyste of geassocieerd is met bronchiëctasie, om pulmonale complicaties te voorkomen.3,5,6
Esofagoscopische en bronchoscopische occlusie van de fistel met een weefselsclerosant, zoals zilvernitraat of natriumhydroxide, kan worden geprobeerd bij patiënten die slechte chirurgische kandidaten zijn.7
