Osmotyczny zespół demielinizacyjny

Autor:
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois

Cytat:
Hasan O. Osmotyczny zespół demielinizacyjny. Konsultant. 2017;57(8):509-510.

31-letni mężczyzna z historią medyczną nadużywania alkoholu w przeszłości przedstawił się z nagłą ataksją, dyzartrią, dysfagią i obustronnymi spoczynkowymi drżeniami rąk, które zaczęły się około 1 tygodnia wcześniej. Objawy zaczęły się od obustronnego drżenia rąk i postępowały do tego stopnia, że pacjent nie był w stanie pisać na klawiaturze i pracować przy komputerze. Wkrótce potem pacjent zauważył trudności w mówieniu i chodzeniu. Stwierdził, że nie był w stanie wypowiadać się spójnie podczas rozmów telefonicznych. Zauważył trudności z utrzymaniem równowagi podczas chodzenia oraz uczucie osłabienia w obu kończynach dolnych. Objawy te postępowały przez tydzień, w którym to momencie pacjent zgłosił się na oddział ratunkowy (ED).

Historia. Pacjent zaprzeczył zażywaniu nielegalnych narkotyków i nie przyjmował żadnych leków. Jego historia chorób chirurgicznych w przeszłości i wywiad rodzinny były bez zmian. Zgłosił, że pił alkohol codziennie przez ostatnie 10 lat i że odstawił go bez umiaru około 4 tygodnie wcześniej. Dalsze badanie ujawniło, że pacjent zgłosił się na ostry dyżur 3 tygodnie wcześniej z powodu epizodu utraty przytomności z towarzyszącymi nudnościami, wymiotami i obustronnym drżeniem rąk. W tym czasie pacjent podobno próbował rzucić picie i nie spożywał alkoholu przez 2-3 dni przed przybyciem do szpitala. Wyniki tomografii komputerowej głowy (CT) wykonanej podczas tej wizyty były bez zmian. U pacjenta stwierdzono hiponatremię (sód, 111 mEq/L) i hipochloremię (chlorki, 89 mEq/L). Poziom potasu był nieznacznie podwyższony i wynosił 5,8 mEq/L, a poziom wodorowęglanów 15 mEq/L. Poziom azotu mocznikowego i kreatyniny we krwi był podwyższony odpowiednio do 41 mg/dl i 1,4 mg/dl. Jego poziom magnezu był niski i wynosił 1,4 mg/dl. Poziom albuminy był niski i wynosił 2,9 g/dl.

Podczas wcześniejszej wizyty w izbie przyjęć pacjent otrzymał dożylny bolus 1 L soli fizjologicznej. W ciągu nocy otrzymał kolejny bolus o objętości 1 L i został włączony do schematu podtrzymującego z 83 mL/h normalnej soli fizjologicznej. Pacjent był monitorowany pod kątem odstawienia alkoholu zgodnie z protokołem Clinical Institute Withdrawal Assessment for Alcohol. Jego hiponatremia została skorygowana z nadwyżką za pomocą normalnej soli fizjologicznej; poziom sodu wzrósł do 131 mEq/L w ciągu około 24 godzin. W tym czasie pacjent nie miał żadnych objawów neurologicznych poza obustronnym drżeniem rąk, które przypisano odstawieniu alkoholu. Wypisał się ze szpitala wbrew zaleceniom lekarskim następnego dnia.

Badanie fizykalne. Badanie fizykalne podczas bieżącej wizyty w izbie przyjęć, 2 tygodnie po epizodzie hiponatremii, ujawniło nieprawidłowe wyniki neurologiczne w postaci spoczynkowego drżenia rąk, dyzartrii oraz nieprawidłowych wyników testów palec-nos i pięta-biodro. Miał również dodatni objaw Romberga i zmniejszone czucie, ale bez ogniskowego osłabienia w kończynach górnych i dolnych.

Badania diagnostyczne. Wyniki badań laboratoryjnych były zgodne z niedokrwistością makrocytarną i hiponatremią, ze stężeniem sodu w surowicy 133 mEq/L. Poziomy innych elektrolitów, międzynarodowy współczynnik znormalizowany i wyniki badań czynności nerek mieściły się w granicach normy.

Wyniki wstępnej tomografii komputerowej głowy były nieprawidłowe, z obszarami o niskiej atenuacji, co wskazywało na demielinizację (ryc. 1). Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu ujawniło nieprawidłową hiperintensywność na skanach T2-zależnych obejmujących centralną część ponsa, ale głównie z pominięciem korowych dróg rdzeniowych (ryc. 2 i 3).

Rycina 1, obraz TK pokazujący obszary o niskim tłumieniu reprezentujące demielinizację dróg centralnych. Rycina 2, obraz T2-ważony MRI pokazujący hiperintensywne szlaki istoty białej z oszczędzeniem obwodowym, klasyczne dla ODS. Rycina 3, obraz MRI z kontrastem pokazujący brak wzmocnienia, typowe odkrycie w ODS.

Na podstawie historii pacjenta, prezentacji i wyników badań diagnostycznych postawiono rozpoznanie zespołu demielinizacji osmotycznej (ODS).

Dyskusja. ODS jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym związanym ze stanami powodującymi poważne zaburzenia elektrolitów osmolarnych w surowicy, w wyniku których neurony w ośrodkowym układzie nerwowym ulegają niezapalnej demielinizacji.1 Dotknięte neurony są często izolowane do ponsa, określane bardziej szczegółowo jako centralna mielinoliza pontinowa (CPM). Jednak pozapontynowe neurony śródmózgowia, wzgórza i zwojów podstawy są również pozbawione osłonki mielinowej (mielinoliza pozapontynowa); stąd termin ODS jest używany do opisu zarówno CPM, jak i EPM.2

Do czynników ryzyka należą choroby wątroby, hipokaliemia, niedożywienie i alkoholizm. CPM został po raz pierwszy udokumentowany jako zespół występujący u niedożywionych osób z alkoholizmem, skutkujący porażeniem rzekomobulwarowym i wiotkim niedowładem czterokończynowym.3 Większość pacjentów (50,5%) z radiologicznie potwierdzonym rozpoznaniem ODS ma w wywiadzie nadużywanie alkoholu.1

Dokładna patofizjologia ODS nie jest zrozumiała. Jedna z hipotez sugeruje, że zmniejszona osmolalność surowicy wyzwala neurony do adaptacji poprzez zmniejszenie wewnątrzkomórkowych stężeń organicznych solutów, aby uniknąć obrzęku komórek.1,4 Kiedy osmolalność surowicy jest skorygowana, neurony nie mogą uzupełnić stężeń organicznych solutów w równym tempie, a komórki kurczą się i następnie demielinizują. Hipotezę tę wspiera fakt, że przewlekła ciężka hiponatremia (stężenie sodu w surowicy < 120 mEq/L) z szybką korektą jest najsilniejszym czynnikiem prognostycznym i występuje w około 56% przypadków.1

Kliniczny obraz ODS jest heterogenny, co sprawia, że jego wykrycie stanowi wyzwanie. Obserwuje się encefalopatię globalną o różnym stopniu nasilenia, od subklinicznej do śpiączki i zgonu. Specyficzne oznaki i objawy mogą obejmować zmieniony stan psychiczny, dyzartrię, dysfagię, ataksję, drżenie, niedowład czterokończynowy, parkinsonizm i dystonię.1,2,4 Początek zaburzeń neurologicznych jest bardzo różny, ale zwykle następuje 7 do 14 dni po epizodzie rozchwiania osmotycznego.4 Rokowanie było kiedyś uważane za fatalne, chociaż obecnie uznaje się, że u wielu pacjentów rokowanie jest korzystne, nawet jeśli występują u nich ciężkie zaburzenia neurologiczne.1,2,5,6

Nasz pacjent podczas pobytu w szpitalu osiągnął znakomitą poprawę, uzyskując niezależność w ciągu 3 dni dzięki codziennej terapii fizycznej i zajęciowej, co było powszechnie zgłaszane w przypadkach ODS u pacjentów z alkoholizmem.7 Następnie wypisał się wbrew zaleceniom lekarskim i został utracony w obserwacji.

Częstość występowania ODS nie jest znana. Większy dostęp do MRI ułatwił rozpoznanie łagodnych i subklinicznych przypadków.6,7 Złotym standardem w diagnostyce ODS jest MRI.6,8 Zmiany często wykazują wzmocnienie kontrastowe w konwencjonalnym obrazowaniu T2-zależnym i ograniczenie dyfuzji w obrazowaniu dyfuzyjnym.6,8 Jednakże wyniki MRI nie wydają się korelować z ciężkością kliniczną ani prognozować rokowania.6,8 Jedynym opartym na dowodach leczeniem ODS jest leczenie wspomagające.9

1. Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review. Eur J Neurol. 2014;21(12):1443-1450.
2. Sajith J, Ditchfield A, Katifi HA. Extrapontine myelinolysis presenting as acute parkinsonism. BMC Neurol. 2006;6:33.
3. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154-172.
4. Yoon B, Shim Y-S, Chung S-W. Central pontine i extrapontine myelinolysis po odstawieniu alkoholu. Alkohol Alcohol. 2008;43(6):647-649.
5. Louis G, Megarbane B, Lavoué S, et al. Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis. Crit Care Med. 2012;40(3):970-972.
6. Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA. Clinical and radiologic correlations of central pontine myelinolysis syndrome. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063-1067
7. Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Central pontine and extrapontine myelinolysis: from epileptic and other manifestations to cognitive prognosis. J Neurol. 2010;257(7):1176-1180.
8. Förster A, Nölte I, Wenz H, et al. Value of diffusion-weighted imaging in central pontine and extrapontine myelinolysis. Neuroradiology. 2013;55(1):49-56.
9. Deleu D, Salim K, Mesraoua B, El Siddig A, Al Hail H, Hanssens Y. „Man-in-the-barrel” syndrome as delayed manifestation of extrapontine and central pontine myelinolysis: beneficial effect of intravenous immunoglobulin. J Neurol Sci. 2005;237(1-2):103-106.

.