Pityriasis lichenoides jest rzadką, nabytą, idiopatyczną, samoograniczającą się chorobą skóry, która stanowi wyzwanie dla pacjentów i klinicystów w zakresie diagnostyki i leczenia. Istnieje kilka wariantów, w tym pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), pityriasis lichenoides chronica (PLC) i gorączkowa wrzodziejąco-martwicza choroba Muchy-Habermanna. Dokładna klasyfikacja może być trudna ze względu na nakładanie się cech klinicznych i histologicznych. Spektrum tego zapalnego schorzenia skóry charakteryzuje się nawracającymi plamami spontanicznie ustępujących grudkowo-krostkowych, polimorficznych i wrzodziejąco-martwiczych grudek występujących na tułowiu i kończynach. Pityriasis lichenoides jest chorobą monoklonalną T-komórkową, która wymaga starannej obserwacji, ponieważ może przejść, choć rzadko, w chłoniaka skórnego T-komórkowego. W niniejszym opisie przypadku opisujemy pacjenta z rzadką postacią PLC, u którego stwierdzono obustronne zajęcie dłoni i stóp, imitujące łuszczycę. Dokonujemy przeglądu literatury i omawiamy przebieg kliniczny, patogenezę i aktualne metody leczenia PLC.
Raport przypadku
61-letnia kobieta zgłosiła się z nawracającą swędzącą wysypką na nogach, stopach, rękach i tułowiu trwającą od kilku miesięcy. W wywiadzie lekarskim stwierdzono chorobę wrzodową wywołaną przez Helicobacter pylori oraz nadciśnienie tętnicze. Nie przyjmowała żadnych leków na receptę. Nie zgłaszała spożywania alkoholu ani palenia tytoniu, ani też występowania chorób skóry w rodzinie. Przez wiele lat mieszkała na pół etatu w Hongkongu i obawiała się, że jej stan skóry może mieć charakter zakaźny lub alergiczny, ponieważ zaobserwowała podobne zmiany skórne u rdzennych mieszkańców Hongkongu, którzy przypisywali pojawienie się wysypki „złej wodzie”.”
Badanie przedmiotowe ujawniło czerwonawo-brązowe, pokryte strupem grudki i blaszki rozproszone obustronnie na nogach i stopach (Rycina 1); serpiginous łuszczące się plamy na biodrach, udach i plecach; oraz grube hiperkeratotyczne blaszki łuszczycowe z żółtą łuską i skorupą na dłoniach i podeszwach (Rycina 2). Paznokcie i błona śluzowa jamy ustnej były nienaruszone. Ocena histopatologiczna zmian uzyskanych z górnej powierzchni uda wykazała łuskę parakeratotyczną i lichenoidalny naciek limfocytarny w brodawkowatej skórze właściwej zgodny z PLC (ryc. 3).
Ryc. 1. Grudki rumieniowe i hiperkeratotyczne na lewej goleni (A) oraz na grzbietowej stronie lewej kostki i stopy (B).
Rycina 2. Grube hiperkeratotyczne blaszki obejmujące podeszwę lewej stopy.
Ryc. 3. Biopsja skóry wykazała łuski parakeratotyczne z leżącym u ich podłoża powierzchownym przewlekłym zapaleniem i krwotokiem (A) (H&E, oryginalne powiększenie ×10). High-power view demonstrated thick parakeratotic scale, a lichenoid lymphocytic infiltrate in the papillary dermis, and vacuolar change of the basal layer with occasional individual cell necrosis (B) (H&E, original magnification ×20).
Pacjentka rozpoczęła leczenie tetracykliną w dawce 500 mg dwa razy dziennie przez 10 dni oraz terapię wąskopasmowym promieniowaniem UVB (NB-UVB) w dawce 350 J/cm2 ze stopniowym zwiększaniem dawki o 60 J/cm2 przy każdym zabiegu do maksymalnej dawki 770 J/cm2. W ciągu 1 miesiąca pacjentka przeszła łącznie 9 zabiegów i zauważyła pewną poprawę ogólnego wyglądu zmian, głównie na tułowiu i kończynach. Zmiany dłoniowo-podeszwowe były oporne na leczenie. Terapię NB-UVB przerwano, ponieważ pacjentka musiała wrócić do Hongkongu. Biorąc pod uwagę krótki przebieg terapii NB-UVB, trudno było ocenić, dlaczego zmiany skórne dłoni i stóp nie odpowiedziały na leczenie.
Komentarz
Podtypy
Pityriasis lichenoides jest unikalnym schorzeniem zapalnym, które zwykle objawia się grudkami gutatowymi w różnych stadiach rozwoju, od ostrych zmian krwotocznych, pęcherzykowych lub owrzodzonych do przewlekłych różowych grudek z przylegającą łuską micalike. Dwa krańce spektrum to PLEVA i PLC. Rozmieszczenie grudek jest często rozsiane, obejmujące zarówno tułów, jak i kończyny, ale zajęcie może być ograniczone do tułowia, dając centralne rozmieszczenie lub ograniczone do kończyn, dając wzór obwodowy. Lokalizacja czysto tarczowa jest rzadka i rzadko była opisywana w literaturze.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta zazwyczaj przedstawia się jako ostry polimorficzny wysyp 2-3-mm plam rumieniowych, które przekształcają się w grudki z drobną, mikową, centralnie przyczepioną łuską. Środek grudki ulega następnie martwicy krwotocznej, staje się owrzodzony z czerwonobrązowym nalotem i może się goić z różnokształtną blizną. Objawy mogą obejmować uczucie pieczenia i świąd. Kolejne plamy mogą utrzymywać się przez tygodnie, miesiące, a czasem lata.2
Wrzodziejąco-martwicza choroba Muchy-Habermanna jest ostrą i ciężką uogólnioną erupcją blaszek wrzodziejąco-martwiczych. Może dojść do rozległej, bolesnej martwicy skóry i istnieje zwiększone ryzyko wtórnego zakażenia.2 Objawy ogólnoustrojowe mogą obejmować gorączkę, ból gardła, biegunkę i ból brzucha. Śmiertelność w przebiegu gorączkowej wrzodziejąco-martwiczej choroby Mucha-Habermanna wynosi 25% i powinna być traktowana jako nagły przypadek dermatologiczny.2
Pityriasis lichenoides chronica ma bardziej stopniową prezentację i łagodny przebieg niż PLEVA. Najczęściej objawia się jako małe, bezobjawowe, polimorficzne, czerwono-brązowe plamki z mikową łuską.3 Plamki ulegają samoistnemu spłaszczeniu w ciągu kilku tygodni. Po ustąpieniu zmian może utrzymywać się pozapalna hipopigmentacja lub hiperpigmentacja. Podobnie jak PLEVA, PLC ma przebieg nawrotowy, ale z dłuższymi okresami remisji. Pityriasis lichenoides chronica zwykle dotyczy tułowia i proksymalnych części kończyn, ale opisywano również lokalizację skórną, jak w naszym przypadku. Ta rzadka odmiana pityriasis lichenoides może być słabo rozpoznawana i niedostatecznie diagnozowana z powodu podobieństwa do łuszczycy.1
Powszechność i częstość występowania PLC w populacji ogólnej jest nieznana. Wydaje się, że nie ma przewagi opartej na płci, pochodzeniu etnicznym lub lokalizacji geograficznej i występuje zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Jedno z badań wykazało, że średnia wieku wynosi 29 lat.2
.
