Osteosarkom i käken: Klassificering, diagnos och behandling

5.1. Kirurgi

Som för andra skelettplatser är kirurgi en grundpelare i osteosarkombehandlingen även i huvud- och halsregionen. Rationalen och principerna för kirurgisk behandling av JOS beror på tumörens lokalisering.

Att uppnå sjukdomsfria resektionsmarginaler är naturligtvis absolut nödvändigt för att undvika risken för lokala återfall.

Det här målet är dock ännu svårare att nå när det gäller osteosarkomer i huvud- och halsregionen, eftersom en resektion på några få millimeter oftare innebär att centrala funktionsstrukturer sätts på spel, med en märkbar försämring av patienternas livskvalitet som följd. Även om intraoperativ bestämning av resektionsmarginaler kan vara ett användbart verktyg vid andra maligniteter i huvudet och halsen, utgör osteosarkomer ofta en betydande utmaning för kirurgen: Intraoperativ patologisk undersökning gör det faktiskt inte möjligt att bedöma benmarginaler. Endast mjukdelsmarginaler kan bedömas genom det intraoperativa samrådet.

På grund av regionens anatomiska komplexitet är tumörresektionerna ibland ofullständiga. Lokala återfall och intrakraniell invasion har länge rapporterats som de främsta orsakerna till misslyckad behandling på grund av ofullständig resektion av neoplasma .

För huvud- och halsregionen erhålls lämplig preoperativ information vanligen från den kombinerade studien av datortomografi och MR-avbildning, båda med kontrast .

Tomografi ger en bättre bedömning av benpåverkan och utbredning (bättre definition av hårda vävnader), medan MR-bildskärmning syftar till att definiera med avsevärd noggrannhet den mjuka vävnaden .

Sammanfattningsvis rekommenderas skelettscintigrafi av hela kroppen och datortomografi av bröstkorgen för den initiala stadieindelningen, men det finns inget allmänt samförstånd om rutinmässig tillämpning av MR-undersökning av hela kroppen och positronemissionstomografi (PET)/CT eller PET/MR, som håller på att utvärderas både för stadieindelning och för bedömning av behandlingssvar.

I enlighet med den histopatologiska diagnosen, som erhålls genom biopsi, och neoplasmens utbredning anger det multidisciplinära teamet den bästa behandlingen för patienten .

När det gäller höggradiga osteosarkomer utgörs det bästa botande alternativet av en multimodal behandling . Multimodalitet ökar DFS från de nedslående 10-20 procenten vid enbart kirurgi till solida > 60 procent. Å andra sidan kan behandlingen av låggradiga centrala och parostala osteosarkomer förlita sig på enbart kirurgi, förutsatt en fullständig bedömning av deras metastatiska potential .

Oavsett behandlingsplan, oavsett om den är monomodal eller multimodal, förblir principerna för kirurgi precis desamma. Effektiv behandling kräver breda resektioner, eftersom sjukdomsfria marginaler är förknippade med lägre risk för lokalt återfall och högre total överlevnad. Trots den bästa stadieindelningen och de mest känsliga och noggranna rekonstruktionsteknikerna är det dock naturligt att den resektionsmarginal på 3 cm som vanligen förespråkas för sarkomer på andra ställen (t.ex. sarkomer från långa ben) är otänkbar när det gäller huvud- och halsstrukturer. Om vi tar hänsyn till litteraturrapporter varierar säkerhetsmarginalerna för osteosarkom i huvud- och halsregionen, från Granados-Garcias observation, som föreslår en resektion skräddarsydd efter tumörstorlek i huvud- och halsregionen , till den minimala resektionsmarginal på 1 cm som Ketabchi föreslår .

Som tidigare förväntat kräver resektion av osteosarkomer i huvud och hals en noggrann avvägning mellan effektiv kirurgi och funktionsbesparande förfaranden, trots att det första målet för kirurgin är att uppnå adekvata marginaler .

Kirurgisk planering och det tekniska utförandet bör baseras på förväntningar om att utföra en funktionellt effektiv rekonstruktiv kirurgi .

Hanteringen av vävnadsdefekter vid onkologisk kirurgi i huvud- och halsområdet bygger på lokalregionala klappar för små brister eller på fria mikrovaskulära klappar och protesplattor av metall för stora resektioner. Vid behandling av JOS är det av yttersta vikt att sådana fria klappar även möjliggör transponering av benvävnad. Dessa tekniskt förfinade förfaranden, som vanligtvis utförs på tertiära remisscentra, möjliggör inte bara en funktionell och estetisk rekonstruktion utan också en bättre framtida protetisk rehabilitering av patientens tänder, som har en relevant och naturlig roll inte bara för matförädling utan också för sociala relationer.

Olika klaffar har redan föreslagits, bland annat fria mikrovaskulära klaffar från iliakalkammen, radial underarmsklaff med partiellt inkluderande av radius och osteokutan klaff från scapula .

Fibulaklaffen, som introducerades av Taylor och kollegor, har dock blivit den mest använda vid rekonstruktion av underkäken på grund av dess gynnsamma egenskaper (samuttag med flera hudplattor, uttag som en neurosensorisk klaff, optimalt återställande av formen och acceptabla funktionella resultat), hög framgång och låg komplikationsfrekvens hos både mottagare och givare .

Dessa imponerande rekonstruktioner har förbättrats ytterligare genom det progressiva genomförandet av tekniker som virtuell kirurgisk planering med hjälp av datorstödd modellering .

Denna teknik gör det möjligt att rekonstruera defekter med en förvånansvärd anatomisk trohet, inte bara med fria klappar utan även med specialtillverkade syntetiska plattor som är den standardiserade rekonstruktionsmetoden hos äldre eller komprometterade patienter. Det måste noteras att rekonstruktionen, trots att den är nästan oundviklig för att få en god livskvalitet, gör den radiologiska uppföljningen mer komplicerad på grund av den ökade ansträngning som specialisten måste göra för att skilja normala, neoplastiska och transplanterade vävnader åt. Dessa egenskaper måste beaktas vid planeringen av ingreppet och informationen till patienten, och den radiologiska uppföljningsundersökningen bör utföras i specialiserade strukturer med dedikerad personal.

Grova ben- och mjukvävnadsfria marginaler är lättare att uppnå vid osteosarkomer som involverar underkäken än vid sarkom i överkäken, var bakre kontroll av resektion och kan vara ytterst svår. Detta gäller särskilt när maligniteter i överkäken involverar skallbasen, antingen till dess beniga del eller till dura. På grund av denna speciella egenskap kännetecknas mandibulära sarkomer av en bättre lokal kontroll och en högre DFS och OS än ansiktsbenens och skallbasens mesenkymala tumörer .

I synnerhet när det gäller maligniteter i överkäken är ny teknik som möjliggör noggrann tredimensionell tumörresektionsplanering till hjälp. Specifik programvara som utarbetar radiologiska Digital Imaging and COmmunications in Medicine (DICOM) bilder möjliggör skräddarsydda kirurgiska skärguider för att hjälpa till med exakt excision av tumören och högkvalitativ samtidig rekonstruktion, lika datorplanerad och guidad .

Samma kan optimal marginalkontroll uppnås även med hjälp av intraoperativa bildstyrda navigeringssystem som gör det möjligt att jämföra de anatomiska egenskaperna med de tillgängliga radiografiska rekonstruktionerna, med en avsevärd inlärningskurva .

Å andra sidan, även om resektioner av underkäken anses vara tekniskt lättare än resektioner av överkäken, är mandibulära rekonstruktioner en stor utmaning för kirurgen på grund av tumörens mer begränsade tillväxtmönster och den relativa avsaknaden av andra grundläggande omgivande strukturer. När det gäller defekter efter en omfattande resektion av underkäken är det obligatoriskt att utvärdera vilka delar av hård- och mjukvävnaden som saknas för att kunna välja den bästa rekonstruktionsmetoden (från enkel rigid intern fixering till mikrovaskulär fri vävnadsöverföring). Det är också mycket viktigt att ge en tillräcklig vertikal höjd på benet och att tydligt konturera alveolärbenets gränser för att uppnå både ett estetiskt tilltalande resultat och för att återställa patientens mastication.

För övrigt möjliggör en korrekt utformning av rekonstruktionen och en adekvat reproduktion av den mandibulära konturen och den därav följande ocklusionen en säker och korrekt implantatplacering, vilket återställer funktionerna ur gnatologisk och logopedisk synvinkel .

Men även om rekonstruktionen av den beniga vävnaden kan innebära de mest utmanande procedurfrågorna, måste det noteras att reparationen av mjukvävnadsdefekter har en framträdande roll i bevarandet av patientens estetik. Friska transponerade mjukvävnader med tillräcklig höjd kan på ett adekvat sätt återställa ansiktskonturen och ge korrekt täckning av den underliggande ramrekonstruktionen .

Å andra sidan kan otillräckligt transponerade mjukvävnader ge dåliga resultat, vilket kräver ytterligare kompletterande ingrepp för att ersätta defekten .

Användningen av neoadjuvant RTx vid cerviko-facialt osteosarkom har, även om den inte rekommenderas, inte helt övergivits. Därför kan kirurgi också följa på RTx, vilket är en erkänd huvudorsak till ökade kirurgiska komplikationer och misslyckade rekonstruktioner med fria klaffar, även med moderna stereotaktiska protokoll .

En sådan risk tenderar att öka proportionellt med RTx-dosen, eftersom RTx inducerar definitiva förändringar i vävnader (inflammation följt av fibros och ett protrombotiskt tillstånd med minskad kärltillförsel), vilket i sin tur leder till minskad sårläkning och ökad ärrvävnadsbildning .

I dessa patienter kan kirurgi utföras, men både kirurgen och patienten måste vara medvetna om den högre komplikationsfrekvensen och den postoperativa behandlingen måste vara ytterst noggrann. I dessa avseenden måste det noteras att användningen av mikrovaskulära klaffar ger de bästa förutsättningarna för en lyckad rekonstruktion, eftersom den skördade vävnaden inte har några mikrovaskulära skador på grund av strålning och kännetecknas av en bättre allmän vitalitet, med tanke på den lämpliga blodtillförseln genom anastomoserna.

När det gäller maligniteter i huvud- och halsområdet är det naturligt att utvärdera en eventuell prognostisk/terapeutisk roll för funktionell eller selektiv halsdissektion .

Och även om det inte finns något allmänt samförstånd bör nodal lokalisering behandlas kirurgiskt och bör betraktas som negativa egenskaper när man utvärderar adjuvanta behandlingar. Omvänt (detta är den stora skillnaden jämfört med andra vanliga maligniteter i huvud- och halsregionen) rekommenderas inte profylaktisk halsdissektion även för höggradiga eller stora osteosarkomer i huvud- och halsregionen. Även om mer forskning skulle vara tillrådlig i dessa avseenden bör det noteras att de enda, om än gamla, tillgängliga uppgifterna rapporterar att profylaktisk nodal dissektion har en negativ effekt på patienternas OS.