Mean age of onset is 45 and pediatric or geriatric cases are rare. Choroba charakteryzuje się naprzemiennym występowaniem kryzysów i faz wyciszenia. Odstępy między kryzysami wynoszą od kilku tygodni do kilku lat. Opisywano je w następstwie infekcji, głównie górnych dróg oddechowych, w okresie okołomiesiączkowym lub poporodowym, rzadziej po intensywnym wysiłku fizycznym. Trwają one kilka dni lub tygodni, mogą mieć różną ciężkość, od stopnia 1 (niedociśnienie reagujące na doustne nawodnienie) do stopnia 4 (ataki śmiertelne) i mają 3-stopniowy rozwój. Kryzys może rozpocząć się od objawów prodromalnych, takich jak uogólnione osłabienie, zmęczenie, mialgie, niedociśnienie ortostatyczne, możliwe objawy ze strony przewodu pokarmowego (biegunka, ból brzucha) i laryngologicznego (katar, kaszel), sporadycznie gorączka i przyrost masy ciała. Następuje faza przecieku z oligurią, niedociśnieniem tętniczym i szybkim rozwojem obrzęku twarzy lub kończyn górnych, ale z oszczędzeniem płuc. Hipotensja może prowadzić do wstrząsu hipowolemicznego z zachowaną świadomością. W fazie po przecieku masywna resorpcja obrzęku prowadzi do wielomoczu i utraty masy ciała. Cechy biologiczne to charakterystyczne skojarzenie hemokoncentracji z hipoalbuminemią bez albuminurii, hiperleukocytozą i spadkiem proteinemii w zakresie 350-750 kDa. W przypadkach przewlekłych obserwowano ciągły obrzęk uogólniony, wysięki trzewne, hipotensję i hemokoncentrację o bardziej subtelnym przebiegu. Powikłania mogą wystąpić w ostrej i po przecieku fazy: w pierwszym, obejmują zespół przedziałów z rabdomiolizą, arytmie serca, zakrzepica, zapalenie trzustki, zapalenie osierdzia (patrz ten termin), drgawki, obrzęk mózgu lub pogrubienie mięśnia sercowego. W fazie po przecieku mogą również wystąpić rabdomioliza i śmiertelne zapalenie osierdzia, ale częściej dochodzi do przeciążenia układu krążenia. Na tym etapie opisywano również śmiertelny ostry obrzęk płuc. Niewydolność nerek może być skutkiem ostrej martwicy kanalików i rabdomiolizy wywołanej hipoperfuzją.
