Background: Pierwotny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (primum atrial septal defect – ASD) jest ubytkiem, który zwykle wiąże się z niewielką liczbą objawów i może być z dobrym skutkiem leczony elektywnie. Przegląd naszych doświadczeń z primum ASD pozwolił na wyodrębnienie podgrupy pacjentów charakteryzujących się występowaniem zastoinowej niewydolności serca (CHF) w pierwszych miesiącach życia i koniecznością wczesnej operacji. Dokonano przeglądu badań echokardiograficznych, cewnikowania, raportów operacyjnych i danych klinicznych oraz porównano je z danymi wszystkich pozostałych pacjentów z primum ASD. Wykluczono pacjentów z przejściowymi lub całkowitymi ubytkami w kanale przedsionkowo-komorowym (AV).
Metody i wyniki: W okresie od stycznia 1984 r. do grudnia 1992 r. istotna CHF występowała w pierwszym roku życia u 11 pacjentów (10,5%) z primum ASD, którzy byli leczeni chirurgicznie, spośród 105 pacjentów poddanych naprawie primum ASD. Ta grupa pacjentów z wczesną CHF charakteryzowała się większą częstością występowania hipoplastycznych lewostronnych struktur serca (9 z 11 pacjentów) w porównaniu z innymi pacjentami z primum ASD (5 z 94, P < .001), w tym pacjentami z koarktacją (CoA) (n = 9), nieprawidłową zastawką mitralną (n = 7), hipoplazją lewej komory (n = 5) i zwężeniem cieśni podaortalnej (subAS) (n = 7). Inne czynniki różnicujące w stosunku do pacjentów bez wczesnej CHF obejmowały występowanie zespołu Downa (0% w porównaniu z 19%), podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej (72% w porównaniu z 33% systemowym, P < .001), wcześniejszy średni wiek w momencie operacji (8 miesięcy w porównaniu z 5,4 roku), większą częstość reoperacji po pierwotnym zamknięciu ASD (5 z 8 pacjentów, 12 operacji w porównaniu z 4 z 93 pacjentów, P < .001) i wyższą śmiertelność (36% w porównaniu z 1%, P < .001).
Wnioski: U dzieci z primum ASD prezentujących CHF w pierwszym roku życia należy poszukiwać lewostronnych zmian obturacyjnych. Obecność tych zmian zmienia rokowanie i postępowanie chirurgiczne oraz nakazuje ścisłą obserwację, ze szczególnym uwzględnieniem późnego pojawienia się lub progresji stenozy podaortalnej oraz pogorszenia funkcji zastawki mitralnej.
