Abstract
Wrodzone uchyłki pęcherza moczowego u dzieci są rzadkie i rzadko przebiegają z niedrożnością ujścia pęcherza moczowego. Przedstawiamy przypadek podkreślający interesujący związek między wrodzonym uchyłkiem pęcherza moczowego a łagodną zmianą zapalną ściany pęcherza moczowego imitującą rhabdomyosarcoma. Konieczne było przeprowadzenie otwartej operacji, ponieważ różne metody obrazowania i cystoskopia okazały się niewystarczające do wykluczenia procesu złośliwego.
WPROWADZENIE
Rabdomyosarcoma pęcherza moczowego u dzieci jest rzadkim, ale bardzo agresywnym nowotworem złośliwym. Jest to często utajone schorzenie, które objawia się niedrożnością ujścia pęcherza moczowego lub krwiomoczem. Autorzy przedstawiają przypadek wrodzonego uchyłka pęcherza moczowego i łagodnej zmiany zapalnej ściany pęcherza moczowego imitującej rhabdomyosarcoma pęcherza moczowego. Konieczne było przeprowadzenie otwartej operacji w celu wykluczenia złośliwej patologii, mimo różnych metod obrazowania.
Raport przypadku
Dawniej zdrowy 2-letni chłopiec zgłaszał się z ostrym zatrzymaniem moczu wymagającym cewnikowania. Ultrasonografia układu nerkowego ujawniła duży, prawostronny uchyłek pęcherza moczowego oraz zrazikowe zgrubienie o wymiarach 2,2 x 1,3 x 3,6 cm na tylnej ścianie pęcherza moczowego, co wiązało się ze zwiększonym unaczynieniem w badaniu dopplerowskim (ryc. 1).
Obrazy ultrasonograficzne przedstawiające duży uchyłek pęcherza moczowego
Obrazy ultrasonograficzne przedstawiające duży uchyłek pęcherza moczowego
Uchyłek był wyraźnie widoczny w cystouretrogramie mikcyjnym (MCUG). Kolejne badanie rezonansem magnetycznym (MRI) potwierdziło obecność dużego uchyłka pęcherza moczowego, a także wykazało wzmacniające się, nieregularne, guzkowe pogrubienie tylnej ściany pęcherza moczowego, które było ograniczone do pęcherza moczowego. Cystoskopia ujawniła brodawkowatą zmianę na tylnej ścianie pęcherza moczowego, przylegającą do otworu uchyłka (ryc. 2).
Obrazy ultrasonograficzne wykazujące zmianę na tylnej ścianie pęcherza moczowego o zwiększonym unaczynieniu
Ultrasound images demonstrating a posterior bladder wall lesion with increased vascularity
The cystoscopic appearances resembled a rhabdomyosarcoma. Biopsja endoskopowa nie wykazała zmian złośliwych. Wykonano Diverticulectomię i reimplantację moczowodów, aby rozwiązać problem niedrożności ujścia pęcherza moczowego, jednocześnie wykonano otwartą biopsję zmiany. Obraz histologiczny był zgodny z polipowatym zapaleniem pęcherza moczowego. Immunohistochemia była negatywna w konwencjonalnych immunostazach dla rhabdomyosarcoma (tj. desmina i cytokeratyna). Pacjent powrócił do zdrowia w sposób niezakłócony i nadal ma się dobrze, bez dalszych epizodów zatrzymania moczu podczas kontroli ambulatoryjnej.
Zmiana brodawkowata widoczna na tylnej ścianie pęcherza moczowego podczas cystoskopii
Papillary lesion seen on posterior bladder wall at cystoscopy
DISCUSSION
Wrodzone uchyłki pęcherza moczowego u dzieci są rzadkie i rzadko powodują niedrożność ujścia pęcherza moczowego (1-2). Rhabdomyosarcomas są rzadkimi jednostkami, które często prezentują się z zatrzymaniem moczu. Łagodne zmiany zapalne mogą imitować rhabdomyosarcomas zarówno radiologicznie, jak i makroskopowo, tak jak w omawianym przypadku (3). Dlatego w celu ustalenia rozpoznania zaleca się badanie histologiczne zmian w ścianie pęcherza moczowego. Corbett i wsp. opisali identyczny przypadek wrodzonego uchyłka pęcherza moczowego współistniejącego z łagodną zmianą przypominającą guz (4). Na podstawie przedstawionego przypadku oraz przypadku opisanego przez Corbetta i wsp. autorzy postulują, że łagodne zmiany zapalne imitujące guzy występują z wrodzonymi uchyłkami pęcherza moczowego, ale ze względu na ich przemijający charakter nie są często opisywane. W przypadkach, w których obserwuje się podwójną patologię zmian w ścianie pęcherza i uchyłków, klinicyści mogą być spokojni, że jest to prawdopodobnie proces łagodny.
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
