Luun osteosarkooma: Luokittelu, diagnoosi ja hoito

5.1. Leikkaus

Kuten muissakin luuston sijaintipaikoissa, leikkaus on osteosarkooman hoidon peruspilari myös pään ja kaulan alueella. JOS:n kirurgisen hoidon perusteet ja periaatteet riippuvat kasvaimen sijainnista .

Taudista vapaiden resektiomarginaalien saavuttaminen on luonnollisesti välttämätöntä paikallisen uusiutumisen riskin välttämiseksi.

Pään ja kaulan alueen osteosarkoomia käsiteltäessä tämän tavoitteen saavuttaminen on kuitenkin vieläkin vaikeampaa, sillä muutaman millimetrin resektio merkitsee useammin keskeisten toiminnallisten rakenteiden vaarantumista, mikä heikentää potilaiden elämänlaatua tuntuvasti. Vaikka resektiomarginaalien intraoperatiivinen määrittäminen saattaakin olla hyödyllinen apuväline muissa pään ja kaulan alueen pahanlaatuisissa kasvaimissa, osteosarkoomat aiheuttavat usein merkittäviä haasteita kirurgille: Intraoperatiivinen patologinen tutkimus ei todellakaan mahdollista luun marginaalien arviointia. Ainoastaan pehmytkudosmarginaalit voidaan arvioida intraoperatiivisessa konsultaatiossa.

Kasvaimen resektiot ovat joskus epätäydellisiä alueen anatomisen monimutkaisuuden vuoksi. Paikalliset uusiutumat ja kallonsisäinen invaasio on jo pitkään raportoitu epätäydellisestä kasvaimen resektiosta johtuvien hoidon epäonnistumisen tärkeimpinä syinä .

Pään ja kaulan alueen osalta asianmukaiset preoperatiiviset tiedot saadaan tavallisesti yhdistetystä tutkimuksesta, jossa tutkitaan tietokonetomografia- ja magneettikuvantamista, molemmissa kontrastia sisältävä kuvantamismenetelmä .

CT-kuvauksen avulla voidaan arvioida paremmin luun osallisuutta ja laajenemista (kiintokudoksen tarkempi määrittely), kun taas MR-kuvauksella pyritään määrittelemään pehmytkudosten osallisuutta huomattavan tarkasti .

Vaikka koko kehon luustosintigrafiaa ja rintakehän tietokonetomografiaa suositellaan alkuvaiheen vaiheistusta varten , ei ole yleistä yhteisymmärrystä koko kehon magneettikuvauksen (MR) ja positroniemissiotomografian (PET)/CT:n tai PET/MR:n rutiininomaisesta käyttöönotosta, jotka ovat arvioitavana sekä vaiheistusta että hoitovasteen arviointia varten .

Moniammatillinen työryhmä määrittää biopsian avulla saadun histopatologisen diagnoosin ja kasvaimen laajuuden perusteella parhaan mahdollisen hoidon potilaalle .

Korkea-asteisten osteosarkoomien hoidossa paras hoitovaihtoehto on multimodaalinen hoito. Multimodaalisuus lisää DFS:ää pelkän leikkauksen pettymyksellisestä 10-20 %:sta vankkaan > 60 %:iin. Toisaalta matala-asteisten sentraalisten ja parosteaalisten osteosarkoomien hoidossa voidaan tukeutua pelkkään leikkaukseen edellyttäen, että niiden metastaatiopotentiaali on arvioitu täydellisesti .

Hoitosuunnitelmasta riippumatta, olipa se sitten mono- tai multimodaalinen, leikkauksen periaatteet pysyvät aivan samoina. Tehokas hoito edellyttää laajoja resektioita, sillä taudista vapaat marginaalit liittyvät pienempään paikallisen uusiutumisen riskiin ja korkeampaan kokonaiselossaoloon. Huolimatta parhaasta staging-tutkimuksesta sekä hienovaraisimmista ja huolellisimmista rekonstruktiotekniikoista on kuitenkin luonnollista, että 3 cm:n resektiomarginaali, jota yleensä suositellaan muiden alueiden sarkoomien (esim. pitkien luiden sarkoomien) kohdalla, on mahdoton ajatella pään ja kaulan rakenteiden kohdalla. Jos otamme huomioon kirjallisuusraportit, pään ja kaulan alueen osteosarkoomien turvamarginaalit vaihtelevat Granados-Garcian havainnosta, joka ehdottaa pään ja kaulan alueen kasvaimen koon mukaan räätälöityä resektiota, Ketabchin ehdottamaan 1 cm:n minimiresektiomarginaaliin.

Kuten aiemmin on ennakoitu, huolimatta siitä, että riittävien marginaalien saavuttaminen on leikkauksen ensisijainen tavoite, pään ja kaulan osteosarkoomien resektio vaatii huolellista tasapainoa tehokkaan leikkauksen ja toimintoja säästävien toimenpiteiden välillä .

Kirurgisen suunnittelun ja teknisen toteutuksen tulisi perustua odotukseen toiminnallisesti tehokkaan korjausleikkauksen suorittamisesta .

Kudosdefektien hoidossa pään ja kaulan alueen onkologisessa kirurgiassa tukeudutaan pienissä vajeissa paikallishoidollisiin läppiin tai suurissa resektioissa vapaisiin mikrovaskulaarisiin läppiin ja metallisiin proteettisiin levyihin. JOS:n hoidossa on erittäin tärkeää, että tällaiset vapaat läpät mahdollistavat myös luisten kudosten siirtämisen. Nämä teknisesti hienostuneet toimenpiteet, jotka tehdään yleensä tertiäärisissä keskuksissa, mahdollistavat paitsi toiminnallisen ja esteettisen rekonstruktion myös potilaan hampaiston paremman tulevan proteettisen kuntoutuksen, sillä hampaistolla on merkityksellinen ja luonnollinen rooli paitsi ruoanvalmistuksessa myös sosiaalisissa suhteissa.

Erilaisia läppiä on jo ehdotettu, mukaan luettuina vapaat mikrovaskulaariset läpät suolilihaksessa, radiaalinen kyynärvarren läppä, jossa on osittainen säde, ja scapulan osteokutaaninen läppä .

Taylorin ja kollegoiden esittelemästä fibulaläpästä on kuitenkin tullut eniten käytetty alaleuan rekonstruktiossa sen suotuisten ominaisuuksien (yhteiskorjuu useiden iholäpän kanssa, korjuu neurosensorisena läppänä, optimaalinen muodon palautus ja hyväksyttävät toiminnalliset tulokset), korkean onnistumisprosentin ja alhaisen komplikaatioiden osuuden sekä vastaanottaja- että luovuttajapuolella vuoksi .

Näitä vaikuttavia rekonstruktioita on parannettu entisestään ottamalla asteittain käyttöön tekniikoita, kuten virtuaalinen leikkaussuunnittelu tietokoneavusteisen mallinnuksen avulla .

Tämän tekniikan avulla voidaan rekonstruoida vikoja hämmästyttävän anatomisesti uskollisesti paitsi vapailla läpillä myös mittatilaustyönä valmistetuilla synteettisillä levytyksillä, jotka ovat vakiomenetelmänä iäkkäiden tai huonokuntoisilla potilailla. On huomattava, että vaikka rekonstruktio on lähes väistämätön hyvän elämänlaadun saavuttamiseksi, se tekee radiologisesta seurannasta monimutkaisempaa, koska erikoislääkäri joutuu tekemään enemmän työtä erottaakseen toisistaan normaalit, neoplastiset ja siirretyt kudokset. Nämä erityispiirteet on otettava huomioon toimenpidettä suunniteltaessa ja potilasta informoitaessa, ja radiologinen seurantatutkimus olisi suoritettava erikoistuneissa rakenteissa, joissa on siihen erikoistunutta henkilökuntaa.

Suuret luu- ja pehmytkudosvapaat marginaalit ovat helpommin saavutettavissa alaleuan käsittävissä osteosarkoomissa kuin yläleuan sarkoomissa, joissa resektion jälkikäteisvalvonta oli ja saattoi olla erittäin vaikeaa. Tämä pätee erityisesti silloin, kun yläleuan pahanlaatuiset kasvaimet ulottuvat kallonpohjaan, joko sen luiseen osaan tai kovakalvoon. Tämän erityispiirteen vuoksi alaleuan sarkoomille on ominaista parempi paikalliskontrolli ja korkeampi DFS ja OS kuin kasvojen luiden ja kallonpohjan mesenkymaalisille kasvaimille .

Etenkin yläleuan pahanlaatuisia kasvaimia käsiteltäessä uudet tekniikat, jotka mahdollistavat huolellisen kolmiulotteisen kasvaimen resektiosuunnittelun, ovat hyödyllisiä. Erityiset ohjelmistot, jotka kehittävät radiologisia Digital Imaging and COmmunications in Medicine (DICOM) -kuvia, mahdollistavat räätälöidyt leikkausleikkausohjeet, jotka auttavat kasvaimen tarkkaa poistamista ja laadukasta samanaikaista rekonstruktiota, joka on yhtä lailla tietokonepohjaisesti suunniteltua ja opastettua .

Vastaavasti optimaalinen marginaalinhallinta voidaan saavuttaa myös käyttämällä intraoperatiivisia kuva-ohjattuja navigaatiojärjestelmiä, jotka mahdollistavat vertailun anatomisten piirteiden ja käytettävissä olevien radiografisten rekonstruktioiden välillä, mutta joiden opettelu on huomattavan vaikeaa .

Toisaalta, vaikka alaleuan resektiota pidetään teknisesti helpompana kuin yläleuan resektiota, alaleuan rekonstruktio on kirurgille suuri haaste kasvaimen rajoitetumman kasvumallin ja muiden ympäröivien perusrakenteiden suhteellisen puuttumisen vuoksi. Laajan alaleuan resektion jälkeisiä defektejä käsiteltäessä on pakko arvioida, mitkä kovakudoksen ja pehmytkudoksen osat puuttuvat, jotta voidaan valita paras rekonstruktiomenetelmä (yksinkertaisesta jäykästä sisäisestä kiinnityksestä mikrovaskulaariseen vapaaseen kudossiirtoon). On myös ratkaisevan tärkeää varmistaa riittävä luun pystysuora korkeus ja muotoilla selkeästi alveoliluun reunat, jotta saavutetaan esteettisesti miellyttävä tulos ja palautetaan potilaan pureskelukyky.

Lisäksi rekonstruktion asianmukainen suunnittelu ja alaleuan ääriviivan ja siitä johtuvan okkluusion riittävä jäljentäminen mahdollistavat turvallisen ja oikean implantin asettamisen, mikä palauttaa toiminnot gnatologisesta ja logopedisesta näkökulmasta .

Vaikka luisen kudoksen rekonstruktio saattaa aiheuttaa haastavimmat toimenpidekysymykset, on huomattava, että pehmytkudosdefektin korjaamisella on merkittävä rooli potilaan estetiikan säilyttämisessä. Terveet ja riittävän korkeat siirretyt pehmytkudokset voivat riittävästi palauttaa kasvojen ääriviivat ja tarjota oikeanlaisen peittävyyden alla olevalle runkorekonstruktiolle .

Toisaalta riittämättömät siirretyt pehmytkudokset voivat tuottaa huonoja tuloksia ja vaatia lisämenetelmiä defektin korvaamiseksi .

Neoadjuvantti-RTx:n käytöstä kohdunkaulan ja kasvojen osteosarkoomassa ei ole täysin luovuttu, vaikka sitä ei suositella. Siksi RTx:n jälkeen voi seurata myös leikkaus, mikä on tunnustettu merkittävä syy lisääntyneisiin kirurgisiin komplikaatioihin ja vapaan läpän rekonstruktion epäonnistumiseen jopa nykyaikaisilla stereotaktisilla protokollilla .

Tällainen riski kasvaa yleensä suhteessa RTx-annokseen, koska RTx aiheuttaa kudoksissa selviä muutoksia (tulehdus, jota seuraa fibroosi ja protromboositilanne, jossa on vähentynyt verisuonten tarjonta), jotka vuorostaan heikentävät haavan paranemista ja lisäävät arpikudoksen muodostumista .

Näille potilaille voidaan tehdä leikkaus, mutta sekä kirurgin että potilaan on oltava tietoisia suuremmasta komplikaatioiden määrästä ja leikkauksen jälkeisen hoidon on oltava erittäin huolellista. Tältä osin on huomattava, että mikrovaskulaarisen läpän käyttö tarjoaa parhaat mahdollisuudet onnistuneeseen rekonstruktioon, koska kerättyyn kudokseen ei kohdistu säteilyn aiheuttamia mikroverisuonivaurioita, ja sen yleinen elinvoimaisuus on parempi, kun otetaan huomioon asianmukainen verenkierto anastomoosien kautta.

Käsiteltäessä pään ja kaulan alueen pahanlaatuisia kasvaimia on luonnollista arvioida funktionaalisen tai selektiivisen kaulan poistoleikkauksen mahdollista prognostista/terapeuttista merkitystä .

Vaikka yleistä yksimielisyyttä ei olekaan, solmukohdan paikallistaminen olisi hoidettava kirurgisesti, ja se olisi otettava huomioon haitallisina ominaisuuksina arvioitaessa liitännäishoitoja. Sitä vastoin (tämä on suurin ero verrattuna muihin yleisiin pään ja kaulan alueen pahanlaatuisiin kasvaimiin) ennaltaehkäisevää kaulan dissektiota ei suositella myöskään pään ja kaulan alueen korkea-asteisten tai suurten osteosarkoomien kohdalla. Vaikka näiltä osin olisi suositeltavaa tehdä lisätutkimuksia, on huomattava, että ainoat saatavilla olevat, vaikkakin vanhat tiedot kertovat, että profylaktisella solmukohdan dissektiolla on haitallinen vaikutus potilaiden käyttöikään.