Osteoszarkóma az állkapocsban: osztályozás, diagnózis és kezelés

5.1. Sebészet

Amint más csontvázhelyszínek esetében, a sebészet a fej-nyaki régióban is az oszteoszarkóma kezelésének fő pillére. A JOS sebészi kezelésének logikája és elvei a daganat elhelyezkedésétől függnek .

A betegségmentes reszekciós margók elérése természetesen elengedhetetlen a helyi kiújulás kockázatának elkerülése érdekében.

Ezt a célt azonban még nehezebb elérni a fej-nyaki osteosarcomák esetében, mivel a néhány milliméteres reszekció gyakrabban jelenti sarkalatos funkcionális struktúrák veszélyeztetését, ami a betegek életminőségének érzékelhető csökkenésével jár. Míg más fej-nyaki rosszindulatú daganatok esetében a reszekciós határ intraoperatív meghatározása hasznos eszköz lehet, az osteosarcomák gyakran jelentős kihívást jelentenek a sebész számára: Az intraoperatív patológiai vizsgálat valóban nem teszi lehetővé a csontszélek értékelését. Az intraoperatív konzultáció során csak a lágyrészek margóit lehet értékelni .

A régió anatómiai komplexitása miatt a tumorrezekciók esetenként nem teljesek. A lokális recidívákról és az intrakraniális invázióról már régóta beszámoltak, mint a hiányos daganatrezekció miatti kezelési kudarc fő okairól .

A fej-nyaki régió esetében a megfelelő preoperatív információk általában a CT- és MR-felvételek kombinált vizsgálatából származnak, mindkettő kontrasztanyaggal .

A CT-vizsgálat lehetővé teszi a csont érintettségének és kiterjedésének jobb értékelését (a keményszövetek jobb meghatározása), míg az MR-vizsgálat célja a lágyrészek érintettségének jelentős pontossággal történő meghatározása .

Míg az egész test csontszcintigráfia és a mellkasi CT vizsgálat területe ajánlott a kezdeti stádiumbeosztáshoz , nincs általános konszenzus az egész test MR és pozitronemissziós tomográfia (PET)/CT vagy PET/MR rutinszerű alkalmazásával kapcsolatban, amelyek mind a stádiumbeosztás, mind a kezelésre adott válasz értékelése céljából értékelés alatt állnak .

A biopsziával kapott szövettani diagnózis és a daganat kiterjedése alapján a multidiszciplináris csapat a beteg számára a legjobb kezelést jelöli ki .

A magas fokú osteosarcomák kezelése esetén a legjobb gyógyítási lehetőséget a multimodális kezelés jelenti. A multimodalitás a DFS-t az önmagában a műtét okozta kiábrándító 10-20%-ról szolid > 60%-ra növeli. Másrészt az alacsony fokú centrális és parosteális osteosarcomák kezelése kizárólag a műtétre támaszkodhat, feltéve, hogy teljes mértékben felmérik az áttétképző potenciált .

A kezelési tervtől függetlenül, akár monomodális, akár multimodális, a műtéti elvek éppen ugyanazok maradnak. A hatékony kezelés széles reszekciókat igényel, mivel a betegségmentes margók a helyi kiújulás alacsonyabb kockázatával és magasabb teljes túléléssel járnak együtt. Mindazonáltal a legjobb staging és a legkényesebb és leggondosabb rekonstrukciós technikák ellenére természetes, hogy a fej-nyaki struktúrák esetében elképzelhetetlen a más területek szarkómáinál (pl. hosszú csontok szarkómái) általában szorgalmazott 3 cm-es reszekciós margó. Ha figyelembe vesszük az irodalmi jelentéseket, a fej-nyaki osteosarcoma biztonsági margói változóak, Granados-Garcia megfigyelésétől kezdve, aki a fej-nyaki régióban a tumor méretére szabott reszekciót javasol , a Ketabchi által javasolt 1 cm-es minimális reszekciós margóig .

Amint korábban vártuk, annak ellenére, hogy a megfelelő marginalizálás elérése a műtét első számú célja, a fej-nyaki osteosarcomák reszekciója gondos egyensúlyt igényel a hatékony műtét és a funkciókímélő eljárások között .

A sebészeti tervezésnek és a technikai kivitelezésnek a funkcionálisan hatékony rekonstrukciós műtét elvégzésének elvárásán kell alapulnia .

A szövetdefektusok kezelése a fej-nyaki onkológiai sebészetben a lokoregionális lebenyekre támaszkodik kis hiányok esetén vagy a szabad mikrovaszkuláris lebenyekre és fém protézislemezekre a nagy reszekciók esetén . A JOS kezelése során rendkívül fontos, hogy az ilyen szabad lebenyek lehetővé tegyék a csontszövetek áthelyezését is. Ezek a technikailag kifinomult eljárások, amelyeket általában tercier beutaló központokban végeznek, nemcsak funkcionális és esztétikai rekonstrukciót tesznek lehetővé, hanem a beteg fogazatának jobb jövőbeli protetikai rehabilitációját is, amely nemcsak az ételfeldolgozásban, hanem a társas kapcsolatokban is fontos és természetes szerepet játszik.

A különböző lebenyeket már javasolták, beleértve a csípőcsontgerinc mikrovaszkuláris szabad lebenyeit , a radiális alkarlebenyt részleges sugárbefogással és a lapocka osteocutan lebenyét .

Mindamellett a Taylor és munkatársai által bevezetett fibula lebeny vált a leginkább hasznosíthatóvá az alsó állkapocs rekonstrukciójában kedvező tulajdonságai (több bőrpárnával való együttes betakarítás, neuroszenzoros lebenyként való betakarítás, optimális forma helyreállítás és elfogadható funkcionális eredmények), magas sikerességi aránya és a szövődmények alacsony aránya mind a recipiens, mind a donor területeken .

Ezeket a lenyűgöző rekonstrukciókat tovább fokozta az olyan technikák fokozatos bevezetése, mint a virtuális műtéti tervezés számítógépes modellezéssel .

Ez a technika lehetővé teszi a defektusok elképesztő anatómiai hűséggel történő rekonstrukcióját nemcsak szabad lebenyekkel, hanem egyedi készítésű szintetikus lemezekkel is, amelyek az idős vagy veszélyeztetett betegeknél a standard rekonstrukciós módszer. Meg kell jegyezni, hogy a rekonstrukció, annak ellenére, hogy a jó életminőség elérése érdekében szinte elkerülhetetlen, bonyolultabbá teszi a radiológiai követést, mivel a szakembernek nagyobb erőfeszítéseket kell tennie a normális, a daganatos és a beültetett szövetek megkülönböztetésére. Ezeket a sajátosságokat figyelembe kell venni a beavatkozás tervezésekor és a beteg tájékoztatásakor, és a radiológiai követéses vizsgálatot speciális struktúrákban, erre szakosodott személyzettel kell végezni.

Az állkapcsot érintő osteosarcomákban könnyebben elérhetőek nagy csont- és lágyrész-szabad margók, mint a felső állkapocs szarkómáiban, ahol a reszekció utólagos ellenőrzése és rendkívül nehéz lehet. Ez különösen igaz akkor, ha a felső állkapocs rosszindulatú daganatai a koponyaalapot érintik, akár annak csontos részét, akár a durát. E sajátos jellegzetesség miatt az alsó állkapocs szarkómákat jobb lokális kontroll és magasabb DFS és OS jellemzi, mint az arccsontok és a koponyaalapi mesenchymális tumorokat .

Különösen a felső állkapocs rosszindulatú daganatainak kezelése során hasznosak a gondos háromdimenziós tumorrezekció-tervezést lehetővé tevő új technológiák. A radiológiai Digital Imaging and COmmunications in Medicine (DICOM) képeket feldolgozó speciális szoftverek lehetővé teszik a személyre szabott sebészi vágási útmutatókat, amelyek segítik a daganat pontos kimetszését és a magas minőségű egyidejű rekonstrukciót, egyaránt számítógépes tervezéssel és útmutatással .

Hasonlóképpen, az optimális margókontroll is elérhető intraoperatív képvezérelt navigációs rendszerekkel, amelyek lehetővé teszik az anatómiai jellemzők összehasonlítását a rendelkezésre álló radiológiai rekonstrukciókkal, jelentős tanulási görbével .

Másrészt, bár az alsó állkapocs reszekciói technikailag könnyebbnek számítanak, mint a felső állkapocs reszekciói, a tumor korlátozottabb növekedési mintázata és az egyéb alapvető környező struktúrák viszonylagos hiánya miatt az állkapocs rekonstrukciója nagy kihívást jelent a sebész számára. A kiterjedt mandibuláris reszekciót követő defektusok kezelése során kötelező felmérni, hogy a legjobb rekonstrukciós módszer kiválasztásához (az egyszerű merev belső rögzítéstől a mikrovaszkuláris szabad szövetátültetésig) a kemény- és lágyrészek mely komponensei hiányoznak. Az esztétikailag tetszetős eredmény elérése és a páciens rágóképességének helyreállítása érdekében elengedhetetlen a megfelelő függőleges csontmagasság biztosítása és az alveoláris csont peremének világos kontúrozása is.

Mellett a rekonstrukció helyes megtervezése és az alsó állkapocs kontúrjának és az ebből következő okklúziónak a megfelelő reprodukálása lehetővé teszi a biztonságos és helyes implantátumbeültetést, amely gnatológiai és logopédiai szempontból helyreállítja a funkciókat .

Míg a csontszöveti rekonstrukció a legnagyobb kihívást jelentő eljárási kérdéseket jelentheti, meg kell jegyezni, hogy a lágyrészdefektus helyreállítása kiemelkedő szerepet játszik a beteg esztétikájának megőrzésében. Az egészséges, megfelelő magasságú, áthelyezett lágyszövetek megfelelően helyreállíthatják az arckontúrt, megfelelő fedést biztosítva az alapul szolgáló vázrekonstrukciónak .

Másrészt a nem megfelelően áthelyezett lágyszövetek rossz eredményt hozhatnak, ami további kiegészítő beavatkozást igényel a defektus pótlására .

A neoadjuváns RTx alkalmazása cervicofaciális osteosarcoma esetén, bár nem javasolt, mégsem mondtak le teljesen. Ezért az RTx-et műtét is követheti, ami a fokozott sebészeti szövődmények és a szabad lebenyrekonstrukció sikertelenségének elismert fő oka, még a modern sztereotaxiás protokollok mellett is .

Ez a kockázat az RTx dózisával arányosan növekszik, mivel az RTx határozott változásokat idéz elő a szövetekben (gyulladás, majd fibrózis és prothrombotikus állapot, csökkent érellátással), ami viszont csökkent sebgyógyuláshoz és fokozott hegszövetképződéshez vezet .

Ezeknél a betegeknél elvégezhető a műtét, de mind a sebésznek, mind a betegnek tisztában kell lennie a magasabb szövődményszámmal, és a posztoperatív kezelésnek rendkívül körültekintőnek kell lennie. E tekintetben meg kell jegyezni, hogy a mikrovaszkuláris lebeny használata kínálja a legjobb esélyt a sikeres rekonstrukcióra, mivel a begyűjtött szövet nem viseli el a sugárzás okozta mikroérkárosodást, és jobb általános vitalitás jellemzi, mivel az anasztomózisokon keresztül megfelelő vérellátást biztosít.

A fej-nyaki rosszindulatú daganatok kezelése során természetesen felmerül a funkcionális vagy szelektív nyaki disszekció lehetséges prognosztikai/terápiás szerepének értékelése .

Noha nincs általános konszenzus, a csomóponti lokalizációt sebészileg kell kezelni, és az adjuváns kezelések értékelésénél a kedvezőtlen jellemzőket kell figyelembe venni. Ezzel szemben (ez a fő különbség a fej és nyak más gyakori rosszindulatú daganataihoz képest), a profilaktikus nyaki disszekció nem javasolt a fej és nyak régiójának magas fokú vagy nagy osteosarcomái esetében sem. Bár e tekintetben több kutatás lenne célszerű, meg kell jegyezni, hogy az egyetlen rendelkezésre álló, bár régi adat arról számol be, hogy a profilaktikus nodális disszekció káros hatással van a betegek OS-ére .

.