WPROWADZENIE
Przewlekłe zaciskające zapalenie osierdzia jest rzadką chorobą, która rozwija się z powodu przewlekłego procesu zapalnego powodującego włóknienie i pogrubienie osierdzia oraz prowadzącego do utraty elastyczności ograniczającej rozkurczowe napełnianie komór. Zabieg perikardiektomii został uznany za jedyną metodę leczenia poprawiającą dynamikę serca. W niniejszej pracy analizujemy wyniki krótko- i długoterminowe u chorych operowanych z powodu przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia.
METODY
Przeprowadziliśmy retrospektywne badanie wszystkich chorych poddanych w naszym ośrodku perikardiektomii z powodu przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia od listopada 1982 do czerwca 2005 roku. Do badania włączono chorych z klinicznymi, echokardiograficznymi i hemodynamicznymi objawami zwężenia osierdzia, u których rozpoznanie potwierdzono na podstawie analizy patologicznej tkanki resekcyjnej. U chorych z idiopatycznym zwężeniem osierdzia wykluczono inne choroby układowe, takie jak kolagenopatie i mocznica. Kryteria te spełniało 31 kolejnych pacjentów: 17 mężczyzn i 14 kobiet w wieku 51 (21) lat. W latach 1982-1990 operowaliśmy 6 chorych, w latach 1991-1997 – 10, a w latach 1998-2005 – 15. U wszystkich chorych wykonano perikardiektomię przez sternotomię pośrodkową bez krążenia pozaustrojowego, mając w pogotowiu sprzęt perfuzyjny. W trakcie operacji żaden z pacjentów nie wymagał przeszczepu żylnego z powodu choroby wieńcowej. Średni czas pobytu w szpitalu wynosił 17 dni (zakres 5-46; mediana 13). Średni okres obserwacji wyniósł 6,7 roku (
Śmiertelność wewnątrzszpitalną zdefiniowano jako zgon w ≤30 dniu po operacji lub w szpitalu. Różnice między ciągłymi zmiennymi pacjentów, którzy przeżyli i tych, którzy zmarli w wieku ≤6 miesięcy, określono za pomocą nieparametrycznego testu U Manna-Whitneya. Zmienne jakościowe analizowano przy użyciu testu χ2. Skumulowane prawdopodobieństwo przeżycia określono za pomocą krzywych przeżycia Kaplana-Meiera. Wyniki wyrażono jako procenty i średnie (SD) oraz jako medianę, gdy rozkład zmiennych nie był normalny. Values of P
RESULTS
Etiologia zapalenia osierdzia była idiopatyczna u 15 (48%) pacjentów, gruźlicza u 9 (29%), po radioterapii u 3 (9%), nowotworowa u 2 (6%) i po operacji serca u 2 (6%). Na rycinie 1 przedstawiono rozkład przyczyn przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia w latach 1982-1990, 1991-1997 i 1998-2005. Zwężenie pooperacyjne ujawniło się klinicznie w ≥14 lat po operacji z powodu zastawkowej choroby serca, a zwężenie po radioterapii wystąpiło w ≥6 lat po leczeniu choroby Hodgkina.
Rysunek 1.Rozkład czasowy przyczyny przewlekłego zwężającego zapalenia osierdzia u pacjentów, u których wykonano perikardiektomię.
Średnia ewolucja objawów wynosiła 17 (1-120; 5) miesięcy. W tabeli 1 przedstawiono oceniane zmienne. Klasyfikując pacjentów według przedoperacyjnej klasy czynnościowej New York Heart Association (NYHA), stwierdzono, że 9 (29%) było w klasie I; 21 (67%), w II-III; i 1 (3%), w IV.
Śmiertelność wewnątrzszpitalna wynosiła 16% (5/31 pacjentów). Śmiertelność rozkładała się pomiędzy 3 okresy w następujący sposób: 0 z 6 chorych operowanych w latach 1982-1990, 3 z 10 w latach 1991-1997 i 2 z 15 w latach 1998-2005. Przyczyną zgonu był niski rzut serca spowodowany niewydolnością prawej komory z podwyższonym ciśnieniem napełniania komór u 3 chorych; wstrząs septyczny w kontekście niewydolności serca u 1; oraz krwotok spowodowany rozdarciem przedsionków, hipokoagulacją i wstrząsem hipowolemicznym u 1. Spośród 14 chorych w przedoperacyjnej klasie czynnościowej III-IV wg NYHA 3 (21,4%) zmarło z powodu niewydolności serca; spośród 17 chorych w klasie czynnościowej I-II wg NYHA 1 zmarł z powodu niewydolności serca, a 1 z powodu krwotoku (2/17 chorych; 11,7%). Nie stwierdzono zależności między zmiennymi klinicznymi, echokardiograficznymi, hemodynamicznymi, czasem narastania objawów a śmiertelnością. Obecność radiologicznych zwapnień nie była związana ze zwiększoną śmiertelnością: 6 pacjentów ze zwapnieniami przeżyło, a 2 zmarło z powodu niewydolności serca.
Rysunek 2 przedstawia przed- i pooperacyjną klasę czynnościową 26 pacjentów, którzy przeżyli. Klasa czynnościowa nie uległa istotnej poprawie u 6 pacjentów pomimo operacji i stopniowo pogorszyła się u 1 pacjenta, który przeszedł radioterapię.
Rycina 2. Klasa czynnościowa przed i po perikardiektomii z powodu przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia.
W trakcie obserwacji zmarło 4 chorych: 1 z powodu późnej niewydolności serca (po napromienianiu), 2 z powodu choroby nowotworowej (1 chory z chłoniakiem Hodgkina z powodu międzybłoniaka opłucnej i 1 z powodu gruczolakoraka przerzutowego). Pozostały chory zmarł z powodu udaru mózgu. Skumulowane aktuarialne prawdopodobieństwo przeżycia wynosiło 82% w ciągu 6 miesięcy, 82% w ciągu 1-9 lat i 64% w ciągu 10 lat (ryc. 3).
Ryc. 3. Skumulowane prawdopodobieństwo przeżycia chorych poddanych perikardiektomii z powodu przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia. Liczba pacjentów zagrożonych w każdym okresie pojawia się w nawiasach.
DYSKUSJA
W przeszłości najczęstszą etiologią przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia była gruźlica i w niektórych krajach jest ona przyczyną połowy perikardiektomii.1 W niektórych ośrodkach zapalenie osierdzia po napromienianiu śródpiersia może być przyczyną operacji u jednej trzeciej pacjentów.2 W naszym ośrodku najczęstszą przyczyną była idiopatyczna. Przewlekłe zaciskające zapalenie osierdzia po operacji serca jest rzadkie i pojawia się po wielu latach od zabiegu. Częstość występowania tego powikłania jest rzędu 0,025%-0,3%.3 W prezentowanej serii znaleźliśmy tylko 2 pacjentów ze zwężeniem po operacji zastawki mitralnej.
Śmiertelność wewnątrzszpitalna wynosiła 16%. W innych seriach śmiertelność wynosiła od 5,3% do 15%.1 Główną przyczyną śmiertelności w bezpośrednim okresie pooperacyjnym był zespół małego rzutu serca z niewydolnością prawej komory. Był on przyczyną 4 z 5 zgonów w naszym badaniu. McCaughan i wsp.3 stwierdzili, że u 28% pacjentów po perikardiektomii występuje zespół małego rzutu serca, niezależnie od rozległości resekcji osierdzia, i że jest to związane z dysfunkcją komór związaną z rozstrzenią serca i zanikiem mięśnia sercowego.3,4 Po perikardiektomii objawy u większości pacjentów ulegają poprawie, chociaż odpowiedź kliniczna może być powolna i trwać miesiącami. W późnym okresie obserwacji (średnio 21 miesięcy) badanie dopplerowskie serca wykazuje, że czynność rozkurczowa jest prawidłowa tylko u 40% pacjentów w bezpośrednim okresie pooperacyjnym, a u 43% występuje zwężająco-restrykcyjny wzór rozkurczowy.5
W naszej serii liczba badanych pacjentów była niewielka, ponieważ przewlekłe zaciskające zapalenie osierdzia jest stosunkowo rzadkie, co może wyjaśniać, dlaczego nie możemy zidentyfikować czynników wpływających na złe rokowanie. Śmiertelność wewnątrzszpitalna była związana z zaawansowanym wiekiem, czasem trwania objawów, klasą funkcjonalną, obecnością migotania przedsionków, dysfunkcją lewej komory, niewydolnością nerek, hiponatremią, hiperbilirubinemią i podwyższonym ciśnieniem w prawym przedsionku.6-8 Pod względem etiologii, perikardiektomia po napromieniowaniu śródpiersia pociąga za sobą najgorsze rokowanie z późnym przeżyciem 1 stwierdzili zmniejszenie śmiertelności z 16% do 11% w ciągu 32 lat, które przypisali poprawie opieki okołooperacyjnej. W naszej serii śmiertelność nie była związana z analizowanymi okresami.
Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny są technikami diagnostycznymi, które są szczególnie skuteczne w określaniu rozległości zwężenia i ocenie obecności zwapnień oraz stopnia zwłóknienia lub zaniku przyległego mięśnia sercowego.9 Należy pamiętać, że ciężkie przewlekłe zaciskające zapalenie osierdzia może powodować minimalne pogrubienie osierdzia, podczas gdy znaczne pogrubienie osierdzia może nie powodować zwężenia.
Jeśli chodzi o podejście chirurgiczne, McCaughan i wsp.3 przedstawili wyniki pooperacyjne nie wykazujące różnic między lewą przednio-boczną torakotomią a sternotomią pośrodkową. Chociaż ta pierwsza pozwala na dobrą ekspozycję i uwolnienie lewej komory, preferujemy sternotomię pośrodkową, ponieważ umożliwia ona resekcję całego przednio-bocznego osierdzia ciemieniowego pomiędzy obydwoma nerwami przeponowymi, ułatwia wycięcie lub epikardiolizę osierdzia trzewnego w cieńszych ścianach z mniejszym ciśnieniem w prawym przedsionku i żyłach głównych oraz pozwala na eksplorację jam opłucnowych. W miejscach, w których resekcja nasierdzia nie jest możliwa z powodu jego przylegania lub krwawienia, wykonujemy liniowe cięcia lub usuwamy paski, aby umożliwić rozkurczowe poszerzenie jam.
Podsumowując, perikardiektomia poprawia lub łagodzi objawy u większości pacjentów z przewlekłym zaciskającym zapaleniem osierdzia w późnym okresie obserwacji. Pojawienie się pooperacyjnego zespołu małego rzutu jest główną przyczyną stosunkowo wysokiej śmiertelności wewnątrzszpitalnej. W trakcie obserwacji, u pewnej podgrupy chorych nie obserwuje się wyraźnej poprawy klinicznej, polegającej na całkowitym powrocie funkcji rozkurczowej serca, być może z powodu przylegających zmian włóknistych mięśnia sercowego. Identyfikacja pacjentów z włóknieniem i/lub zanikiem mięśnia sercowego może pomóc w zmniejszeniu zachorowalności i śmiertelności.
.
