Discussion
Przetokowe połączenie między przełykiem a oskrzelami może być wynikiem etiologii wrodzonej, zapalnej, urazowej lub nowotworowej.1 Wrodzona przetoka oskrzelowo-przełykowa z towarzyszącą atrezją przełyku zwykle pojawia się w okresie niemowlęcym, ale nie jest niczym niezwykłym u dorosłych pacjentów, zwłaszcza jeśli nie ma towarzyszącej atrezji przełyku, a objęte nią oskrzele jest raczej płatowe niż główne.1 Wrodzona przetoka oskrzelowo-przełykowa u dorosłych najczęściej występuje w grupie wiekowej 40-60 lat.2
Występują 4 typy wrodzonej przetoki oskrzelowo-przełykowej:
Typ 1 związany jest z uchyłkiem przełyku, który może ulec zapaleniu z powodu zastoju w obrębie zależnej końcówki uchyłka. Zapalenie uchyłka prowadzi do jego erozji i perforacji do oskrzela. Chociaż ten typ przetoki jest wrodzony, jego prezentacja kliniczna i manifestacja są wtórne do leżących u jego podłoża zmian zapalnych.
Typ 2 jest najczęstszy i wynika z bezpośredniej komunikacji przetokowej między przełykiem a oskrzelami płatowymi/segmentowymi.
Typ 3 wynika z przetokowej ścieżki między torbielą w obrębie płuca a przełykiem.
Typ 4 jest spowodowany komunikacją między sekwestrowanym segmentem płuca (który ma własne systemowe zaopatrzenie tętnicze z aorty) a przełykiem.
Istnienie wrodzonej przetoki oskrzelowo-przełykowej u dorosłych jest kontrowersyjne3 i uważa się, że jest spowodowane trwałym połączeniem między drzewem tchawiczo-oskrzelowym a przełykiem oraz nieprawidłowym różnicowym wzrostem tchawicy i przełyku w okresie embriologicznym. Ostateczna lokalizacja przetoki w stosunku do oskrzela zależy od stopnia oddzielenia tchawicy od przełyku, które następuje przed ogonową migracją tchawicy.2 Przetoki częściej występują po stronie prawej, głównie do prawego oskrzela płatowego dolnego.1 Brak stanu zapalnego i przylegających węzłów chłonnych wokół toru przetoki oraz histologiczne potwierdzenie obecności błony śluzowej i mięśniowej śluzówki sugerują wrodzoną etiologię przetoki.1
Pacjenci ci rzadko mają objawy do późnego dzieciństwa lub dorosłości. Zaproponowano różne wyjaśnienia1,2,4 dla tak długiego okresu bezobjawowego:
-
Występowanie błony pokrywającej przetokę, która następnie pęka
-
Występowanie proksymalnego fałdu błony śluzowej przełyku zachodzącego na otwór, który następnie staje się mniej ruchomy
-
Antygrawitacyjne lub podnoszące się ku górze przedłużenie przetoki z przełyku, które może zamykać się podczas połykania
-
Skurcz mięśni gładkich przetoki
Najczęstszym objawem jest kaszel, a następnie nawracające infekcje dróg oddechowych i zapalenie płuc. Objaw kaszlu/krztuszenia przy połykaniu płynów (objaw Ohno) jest patognomoniczny,2 ale objawy te są często łagodne i wywoływane z perspektywy czasu, po postawieniu rozpoznania.1 Badanie baru z połykiem jest badaniem diagnostycznym z wyboru, chociaż często wykonuje się tomografię komputerową w celu poszukiwania powikłań, takich jak bronchiektazja lub związana z nią patologia. Bronchoskopia i esofagoskopia pozwalają czasami znaleźć otwór przetoki, który jest często mały i rozpoznawalny tylko wtedy, gdy znane jest dokładne miejsce.1
Leczeniem z wyboru jest wczesna i ostateczna operacja, ze starannym odsłonięciem i podziałem lub resekcją przetoki oraz pierwotną naprawą oskrzela i przełyku. Resekcja dotkniętego odcinka lub płata powinna być wykonana, jeśli przetoka komunikuje się z torbielą płuca lub jest związana z bronchiektazą, aby zapobiec powikłaniom płucnym.3,5,6
Esophagoscopic i bronchoscopic occlusion of the fistula with a tissue sclerosant, such as silver nitrate or sodium hydroxide, can be attempted in patients who are poor surgical candidates.7
