INTRODUKTION
Kronisk konstriktiv perikardit är en sällsynt sjukdom som utvecklas på grund av en kronisk inflammatorisk process som orsakar fibros och förtjockning av perikardiet och leder till en förlust av elasticitet som begränsar den diastoliska kammarfyllningen. Perikardiektomi har etablerats som den enda behandling som förbättrar hjärtats dynamik. I den här studien analyserar vi kort- och långtidsresultat hos patienter som opererats för kronisk konstriktiv perikardit.
METODER
Vi genomförde en retrospektiv studie av alla patienter på vårt center som genomgick perikardiektomi för kronisk konstriktiv perikardit från november 1982 till och med juni 2005. Vi inkluderade patienter med kliniska, ekokardiografiska och hemodynamiska tecken på perikardieförträngning där diagnosen bekräftades genom patologisk analys av resektionsvävnad. Hos patienter med idiopatisk perikardiell konstriktion bortsåg vi från andra systemsjukdomar som kollagenopatier och uremi. Dessa kriterier uppfylldes av 31 patienter i följd: 17 män och 14 kvinnor i åldern 51 (21) år. Under 1982-1990 opererade vi 6 patienter, 1991-1997 10 patienter och 1998-2005 15 patienter. Hos alla patienter utfördes perikardiektomi genom median sternotomi utan extrakorporeal cirkulation och med perfusionsutrustning i beredskap. Under operationen behövde ingen av patienterna venösa transplantat till följd av kranskärlssjukdom. Den genomsnittliga sjukhusvistelsen var 17 dagar (intervall 5-46; median 13). Medeluppföljningen var 6,7 år (
Inhospital mortalitet definierades som död ≤30 dagar efter operation eller på sjukhus. Skillnader mellan kontinuerliga variabler hos patienter som överlevde och de som dog vid ≤6 månader fastställdes med det icke-parametriska Mann-Whitney U-testet. Kvalitativa variabler analyserades med hjälp av χ2. Den kumulativa överlevnadssannolikheten bestämdes med Kaplan-Meieröverlevnadskurvor. Resultaten uttrycks som procentandelar och medelvärde (SD) och som median när fördelningen av variablerna inte var normal. Värden för P
RESULTAT
Etiologin för perikardit var idiopatisk hos 15 (48 %) patienter, tuberkulös hos 9 (29 %), efter strålbehandling hos 3 (9 %), neoplasi hos 2 (6 %) och efter hjärtkirurgi hos 2 (6 %). Figur 1 visar fördelningen av orsakerna till kronisk konstriktiv perikardit 1982-1990, 1991-1997 och 1998-2005. Efter kirurgisk konstriktion presenterades kliniskt vid ≥14 år efter operation för hjärtklaffsjukdom och presentation efter strålbehandling var vid ≥6 år efter behandling för Hodgkins sjukdom.
Figur 1. Tidsmässig fördelning av orsaken till kronisk konstriktiv perikardit hos patienter som genomgått perikardiektomi.
Den genomsnittliga utvecklingen av symtomen var 17 (1-120; 5) månader. I tabell 1 presenteras de variabler som utvärderades. Vid klassificering av patienterna efter preoperativ funktionsklass enligt New York Heart Association (NYHA) fann vi att 9 (29 %) tillhörde klass I, 21 (67 %) tillhörde klass II-III och 1 (3 %) tillhörde klass IV.
Mortaliteten på sjukhus var 16 % (5/31 patienter). Mortaliteten fördelades mellan de tre perioderna på följande sätt: 0 av 6 patienter som opererades 1982-1990, 3 av 10 patienter 1991-1997 och 2 av 15 patienter 1998-2005. Dödsorsaken var låg hjärtminutvolym på grund av högerkammarsvikt med förhöjt ventrikelfyllningstryck hos 3 patienter, septisk chock i samband med hjärtsvikt hos 1 patient och blödning på grund av förmaksavbrott, hypocoaguabilitet och hypovolemisk chock hos 1 patient. Av 14 patienter i preoperativ NYHA-funktionsklass III-IV avled 3 (21,4 %) på grund av hjärtsvikt; av 17 patienter i funktionsklass I-II avled 1 patient på grund av hjärtsvikt och 1 patient på grund av blödning (2/17 patienter; 11,7 %). Vi fann inget samband mellan kliniska, ekokardiografiska eller hemodynamiska variabler, tid för utveckling av symtom och mortalitet. Förekomst av radiologisk förkalkning var inte förknippad med ökad dödlighet: 6 patienter med förkalkning överlevde och 2 dog av hjärtsvikt.
Figur 2 visar pre- och postoperativ funktionsklass hos 26 överlevare. Funktionsklassen förbättrades inte väsentligt hos 6 patienter trots operation och försämrades progressivt hos 1 patient som hade genomgått strålbehandling.
Figur 2. Funktionsklass före och efter perikardiektomi för kronisk konstriktiv perikardit.
Under uppföljningen avled 4 patienter: 1 av sen hjärtsvikt (efter bestrålning), 2 av neoplasi (1 patient med Hodgkins lymfom på grund av pleuramesoteliom och 1 av metastaserat adenokarcinom). Den återstående patienten dog av stroke. Den kumulativa aktuariella överlevnadssannolikheten var 82 % vid 6 månader, 82 % vid 1-9 år och 64 % vid 10 år (figur 3).
Figur 3. Kumulativ överlevnadssannolikhet hos patienter som genomgått perikardiektomi för kronisk konstriktiv perikardit. Antalet riskpatienter under varje period visas inom parentes.
DISKUSSION
Förr var den vanligaste etiologin för kronisk konstriktiv perikardit tuberkulos och i vissa länder är det orsaken till hälften av perikardiektomierna.1 I vissa centra kan perikardit efter mediastinal bestrålning vara orsaken till kirurgi hos en tredjedel av patienterna.2 I vårt center var den vanligaste orsaken idiopatisk. Kronisk konstriktiv perikardit efter hjärtkirurgi är sällsynt och uppträder flera år efter ingreppet. Incidensen av denna komplikation är i storleksordningen 0,025 %-0,3 %.3 I den aktuella serien fann vi endast 2 patienter med konstriktion efter mitralisklaffkirurgi.
Mortaliteten på sjukhuset var 16 %. I andra serier ligger mortaliteten mellan 5,3 % och 15 %.1 Den främsta orsaken till mortalitet under den omedelbara postoperativa perioden var syndrom med låg hjärtminutvolym med högerkammarsvikt. Detta orsakade 4 av 5 dödsfall i vår studie. McCaughan et al3 fann att 28 % av patienterna uppvisade lågflödessyndrom efter perikardiektomi, oberoende av utbredningen av perikardresektionen, och att detta har relaterats till ventrikeldysfunktion i samband med hjärtats dilatation och myokardatrofi.3,4 Efter perikardiektomi förbättras de flesta patienters symtom även om det kliniska svaret kan vara långsamt och ta månader. Vid sen uppföljning (medelvärde 21 månader) visar hjärtdoppler att den diastoliska funktionen är normal hos endast 40 % av patienterna under den omedelbara postoperativa perioden och att 43 % uppvisar ett constrictive-restrictive diastoliskt mönster.5
I vår serie var antalet studerade patienter litet eftersom kronisk constrictive perikardit är relativt sällsynt och detta kan förklara varför vi inte kan identifiera faktorer med en dålig prognos. Mortaliteten på sjukhus har förknippats med hög ålder, symtomens varaktighet, funktionsklass, förekomst av förmaksflimmer, vänsterkammardysfunktion, njursvikt, hyponatremi, hyperbilirubinemi och förhöjt tryck i höger förmak. 6-8 När det gäller etiologin medför perikardiektomi efter mediastinal bestrålning den sämsta prognosen med en sen överlevnadsfrekvens på 1 fann man en minskning av mortaliteten från 16 % till 11 % under 32 år, vilket de tillskrev förbättrad perioperativ vård. I vår serie var mortaliteten inte relaterad till de analyserade perioderna.
Computertomografi och magnetresonans är diagnostiska tekniker som är särskilt effektiva när det gäller att fastställa omfattningen av förträngningen och utvärdera förekomsten av förkalkning och graden av fibros eller atrofi i det intilliggande myokardiet.9 Vi bör komma ihåg att svår kronisk konstriktiv perikardit kan ge en minimal förtjockning av perikardiet medan en betydande förtjockning av perikardiet inte kan orsaka någon förträngning.
När det gäller det kirurgiska tillvägagångssättet rapporterade McCaughan et al3 postoperativa resultat som inte visade några skillnader mellan vänster anterolateral thorakotomi och median sternotomi. Även om den förstnämnda tillåter god exponering och frigör vänster kammare föredrar vi median sternotomi eftersom den gör det möjligt för oss att resektera hela det anterolaterala parietala perikardiet mellan de båda freniska nerverna, underlättar excisionen eller epikardiolysen av det viscerala perikardiet i de tunnare väggarna med mindre tryck i höger förmak och venas cavas och gör det möjligt för oss att utforska pleurala kaviteterna. I de områden där epikardiell resektion inte är möjlig på grund av att det är vidhäftande eller på grund av blödning gör vi linjära snitt eller extraherar remsor för att möjliggöra diastolisk dilatation av kaviteterna.
För att dra slutsatsen förbättrar eller lindrar perikardiektomi symtomen hos de flesta patienter med kronisk konstriktiv perikardit vid sen uppföljning. Uppkomsten av postoperativt lågflödessyndrom är den främsta orsaken till den relativt höga mortaliteten på sjukhuset. Under uppföljningen uppvisar en undergrupp av patienter ingen uppenbar klinisk förbättring på grund av fullständig återhämtning av den diastoliska hjärtfunktionen, kanske på grund av intilliggande fibrotiska myokardieförändringar. Identifiering av patienter med fibros och/eller myokardatrofi kan bidra till att minska morbiditet och mortalitet.
