A hasi epilepszia a visszatérő hasi fájdalom ritka oka.1,2 Jellemzői a paroxisztikus hasi fájdalom epizódjai, a változatos hasi panaszok, a határozott EEG-rendellenességek és a kedvező válasz az epilepsziás gyógyszerek bevezetésére.1.
Leírunk négy beteget, akiknél visszatérő hasi fájdalmat észleltünk, anélkül, hogy a központi idegrendszeri rendellenességekre utaló nyilvánvaló társuló tünetek jelentkeztek volna, de mindegyiküknél határozott EEG-rendellenességek és feltűnő válasz volt az antikonvulzív gyógyszerekre.
Egy 15 éves fiú 12 éve visszatérő hasi fájdalom és hányás epizódjaival jelentkezett. A fájdalom az epigasztrikus régióban lokalizálódott, és időtartama 30 perc és 1 óra között változott. A paroxizmusok hirtelen kezdődtek és spontán lecsillapodtak. Az epizódok 3-4 havonta jelentkeztek, és letargia követte őket.
A vizsgálat során a gasztrointesztinális báriumvizsgálat duodenalis inversusra utaló jegyeket mutatott.
A feltáró laparotómia során megállapították, hogy a betegnél a bél malrotációja mellett többszörös veleszületett szalagok is voltak összenövésekkel. Gastrojejunostomiát és adhéziósolízist végeztek.
A posztoperatív követés során a betegnél ismét hasi fájdalom és hányás tünetei jelentkeztek.
Agyi CT-vizsgálatot végeztek, amely normális volt. Az EEG-felvétel azonban jobb temporalis fókuszos rohamkiáramlást mutatott generalizációval, diffúz agykérgi diszfunkcióval, lassulás formájában (11. ábra).). Elvégezték az agy MRI-jét, amely normálisnak bizonyult.
1. ábra Éber EEG-felvétel, amely nagyfeszültségű generalizált lassulást mutat.
A beteg oxkarbazepin kezelést kezdett, és 6 hónapig tünetmentes maradt. Tünetei ismét kiújultak. Mivel kételkedtek a gyógyszeres kezelés betartásában, megvizsgálták a szérum oxkarbazepin szintjét, és szubterápiás értéket találtak. Megismételt EEG-t végeztek, amely diffúz paroxizmális akut hullámok kitöréseit mutatta (22. ábra).). Újrakezdte az oxkarbazepin-kezelést, és ezt követően a tünetei megszűntek.
2. ábra EEG-felvétel, amely fokális tüske- és hullámkisüléseket mutat fázisfordulással a jobb temporalisból.
Az elmúlt 18 hónapos követés során tünetmentes maradt, rendszeres gyógyszeres kezelés mellett.
Egy 13 éves lány 8 éve visszatérő hasi fájdalommal jelentkezett. A fájdalom főként periumbilikális eloszlású, kólikás és paroxizmális jellegű volt, nem sugárzó, és nem volt nyilvánvaló összefüggés az étkezésekkel. A fájdalom minden egyes epizódja 10-30 percig tartott, a tünetek spontán megszűnésével, és havonta 4-5 alkalommal ismétlődött. A kórtörténetben nem volt társuló hányás, fejfájás vagy görcsök.
A vérvizsgálatok normálisak voltak. A hasi ultrahangvizsgálat és a BMFT normális volt. Az agy CT-vizsgálata enyhe ventriculomegáliát mutatott. Az agy MRI-je szintén nem mutatott ki strukturális rendellenességet. Az EEG-felvétel generalizált tüskés és hullámos kisüléseket mutatott (33. ábra).
3. ábra Éber EEG-felvétel generalizált tüskés és hullámos kisüléseket mutat.
A beteg oxcarbazepin kezelést kezdett, és az elmúlt 20 hónapban tünetmentes volt.
Egy 50 éves férfi az elmúlt 15 évben ismételt hányási epizódokkal járó, időszakos hasi panaszokkal jelentkezett. A paroxizmusok egy év alatt 3-4 alkalommal fordultak elő, és nem társultak fejfájással vagy görcsökkel.
Kimerítő kivizsgáláson esett át (beleértve a teljes vérképet, székletvizsgálatot petefészkek és paraziták kimutatására, hasi ultrahangot, valamint felső és alsó gasztrointesztinális endoszkópiát). Azonban semmilyen rendellenességet nem találtak.
EEG-vizsgálatnak vetették alá egy tipikus paroxizmus során, amely bal temporális ritmuszavart mutatott ki lassulás formájában (44. ábra).). MRI-vizsgálaton is átesett, amely normális volt. Az oxcarbazepinnel történő kezelést nagyon jól viselte. Az elmúlt 14 hónapos követés során tünetmentes volt.
4. ábra EEG-felvétel, amely bal temporalis ritmuszavart mutat lassulás formájában.
Egy 52 éves nő heti 1-2 alkalommal előforduló paroxizmális fejfájással jelentkezett, amely 15 éve hányással társult. A paroxizmusokat fokozott alvás követte. Emellett homályos hasi panaszokra is panaszkodott, amelyek időszakosan jelentkeztek.
A perifériás vérkép, a vizeletvizsgálat, a hasi ultrahangvizsgálat, a máj- és vesefunkciós vizsgálatok, a szérum amiláz és a porfíriára vonatkozó vizeletszpot-teszt normális volt. A gasztrointesztinális bárium- és endoszkópos vizsgálatok szintén normálisak voltak. Az agy CT-vizsgálata szintén nem mutatott ki semmilyen rendellenességet.
Migrén ideiglenes diagnózisát állították fel, és elkezdték kezelni tab ergotaminnal, de a tünetek továbbra is fennálltak.
A kezelési sémát megváltoztatták, és tab flunarizinnel kezelték, de nem észleltek javulást.
EEG-t végeztek, amely jobb frontális fokális kisülést mutatott generalizációval (55. ábra).
5. ábra EEG-felvétel, amely jobb frontális fokális kisüléseket mutat.
A beteg tab Oxcarbazepinnel kapott kezelést, és az elmúlt 23 hónapos követés során tünetmentes maradt.
A hasi epilepszia olyan ritka szindróma, amelyben a gasztrointesztinális panaszok a rohamtevékenység következményei. Jellemzői: (1) egyébként megmagyarázhatatlan, paroxizmális gasztrointesztinális panaszok; (2) központi idegrendszeri zavar tünetei; (3) kóros EEG a rohamra jellemző leletekkel; és (4) javulás antikonvulzív gyógyszerekre.3
A szindróma történetének áttekintése során 36 esetről számoltak be az angol irodalomban az elmúlt 34 évben.3
A hasi epilepszia jól dokumentált a gyermekek, betegek körében, de felnőtteknél csak ritkán ismerik fel.4 A felnőttekről szóló beszámolók csekély száma annak tudható be, hogy ez a szindróma felnőtteknél nem ismert.
A hasi epilepszia klinikai megjelenésének változatossága a gasztrointesztinális és a CNS manifesztációk spektrumára utal. A gasztrointesztinális manifesztációk közé tartozik a következők mindegyike vagy kombinációja: visszatérő hasi fájdalom, hányinger, hányás, puffadás és hasmenés. A CNS manifesztációk hasonló sokféleségéről számoltak be, amely magában foglalja a zavartságot, fáradtságot, fejfájást, szédülést és szinkópát. Sorozatunkban azt találtuk, hogy a leggyakrabban jelentkező tünetek a paroxizmális hasi fájdalom és a hányás voltak. Betegeinknél a CNS manifesztációi finomak voltak, csak egy betegnél jelentkezett a fejfájás mint domináns tünet.4
Bár hasi tünetei hasonlóak lehetnek az irritábilis bél szindrómához, a hasi epilepszia megkülönböztethető az utóbbi állapottól azáltal, hogy egyes epizódok alatt megváltozott tudatállapot, az epizód utáni fáradtságra való hajlam és a kóros EEG jelenléte alapján.5 Minden betegünknek, funkcionális hasi fájdalomra utaló tünetei voltak, de határozott EEG-változásokkal.
A hasi tünetekkel és fejfájással járó betegeknél gyakran nehéz megkülönböztetni a hasi migrént a hasi epilepsziától, a tünetek átfedése miatt. Az EEG egyszerű és nem invazív vizsgálat, amely segíthet a két entitás megkülönböztetésében, mivel a hasi epilepsziás betegek általában specifikus EEG-rendellenességeket mutatnak, különösen a halántéklebenyi görcsrohamokra utaló eltéréseket.4
A korábbi jelentések1,4 szerint a hasi epilepsziás betegek EEG-felvételén a leggyakoribb lelet az egyik vagy mindkét temporális régióból származó éles hullámok és/vagy tüskék kitörése. Sorozatunkban két betegnél a halántéklebenyben kialakuló rohamra utaló specifikus EKG-rendellenességeket találtunk, míg az egyik beteg EEG-felvétele generalizált tüskés és hullámos kisüléseket mutatott, egy másik beteg EEG-felvétele pedig jobb frontális fókuszos kisüléseket mutatott generalizációval.
A hasi epilepsziás betegek diagnózisának egyik kritériumaként elfogadták az antikonvulzívumokra adott tartós választ.4 Az alkalmazandó antikonvulzívum kiválasztására vonatkozóan azonban nincsenek ajánlások. Sorozatunkban minden beteget oxkarbazepinnel kezeltünk. Ezeknél a betegeknél a tünetek jól kontrolláltak voltak az átlagosan 18 hónapos követési idő alatt (tartomány 14-23 hónap), és nem számoltak be mellékhatásokról. Csak egy betegnél fordultak elő a tünetek kiújulása a gyógyszeres kezelés be nem tartása miatt.
Azt javasoljuk, hogy a hasi fájdalom, hányinger és hányás paroxizmáiban szenvedő, CNS manifesztációval vagy anélkül jelentkező betegeknél a hasi epilepszia lehetőségét a panaszok gyakoribb etiológiájának kizárása után mérlegelni kell. E betegeknél a vizsgálatot EEG-vel kell folytatni. A kezelés jellemzően görcsoldó gyógyszerekkel kezdődik; az oxkarbazepin hatékony görcsoldó ebben a szindrómában.
