Abdominal epilepsyは再発性腹痛のまれな原因である。1,2 腹痛の発作的エピソード、多様な腹部の訴え、明確な脳波異常、てんかん薬の導入に好ましい反応などが特徴である1.
中枢神経系の異常を示唆する明らかな関連症状を伴わないが,それぞれに明確な脳波異常と抗けいれん薬への顕著な反応を示した再発性腹痛の患者4例を報告する。
15歳の少年が過去12年間の再発性腹痛と嘔吐のエピソードを呈した. 痛みは心窩部に限局し,持続時間は30分から1時間で,発作は突然起こり,自然に治まった。
検査の結果、消化管バリウム検査で十二指腸逆流を示唆する所見が認められた。
探索開腹手術を行ったところ、腸管悪性腫瘍に加えて、癒着を伴う先天性の帯状組織が多発していることが指摘された。 術後経過観察中に再び腹痛と嘔吐の症状が出現し、脳のCTスキャンを施行したが正常であった。 しかし,脳波記録では右側頭部に全身化を伴う焦点性発作放電が認められ,徐脈のようなびまん性皮質機能障害が見られた(fig 11).。 脳MRIを施行したが正常であった。
図1 高電圧の全身性遅滞を示す覚醒時脳波記録
患者はoxcarbazepineによる治療を開始し、6か月間無症状で過ごした。 再び症状が再発した。 薬物療法の遵守を疑い、血清oxcarbazepine濃度を検査したところ、治療レベル以下であることが判明した。 脳波を測定したところ,びまん性の発作性鋭敏波のバーストが認められた(図22)。 その後、オクスカルバゼピンによる治療を再開し、症状は沈静化した。
図2 右側頭部から位相反転を伴う局所スパイク放電と波状放電を示す脳波記録
過去18ヶ月の経過観察中も無症状で、通常の薬剤投与を受けている
8年前から再発した腹部痛で13才少女が受診した。 痛みは主に腹部周囲に分布し、疝痛、発作性で、非放射性であり、食事との明らかな関連性はなかった。 痛みは1回につき10〜30分持続し、自然に消失するが、1ヶ月に4〜5回程度再発する。 嘔吐,頭痛,けいれんなどの既往はなかった。 腹部超音波検査とBMFTは正常であった。 脳のCTスキャンでは軽度の脳室肥大が認められた。 脳のMRIでも構造的な異常は検出されなかった. 脳波は全身性のスパイク放電と波状放電を示した(図33)
Figure 3 Awake EEG Record showing generalised spike and wave discharges.
患者はオクスカルバゼピンで治療を開始したが、過去20カ月間無症状であった。
50歳の男性が、過去15年間、繰り返される嘔吐に伴う断続的な腹部不快感の病歴で受診した。 発作は1年に3~4回起こり,頭痛や痙攣は伴わなかった。
彼は徹底的な調査(全血球計算,卵や寄生虫の便検査,腹部超音波検査,上部および下部消化管内視鏡検査など)を受けた。 しかし、異常は認められなかった。
典型的な発作時に脳波検査を行い、左側頭部に徐脈のような不整脈を認めた(図44). MRIも受けたが正常であった。 オクスカルバゼピンによる治療で非常に良好な経過をたどった。 図4 左側頭部に徐脈性不整脈を認める脳波記録
52歳の女性が,15年前から週1-2回の発作性頭痛,嘔吐を伴う頭痛を訴えている. 発作の後は睡眠時間が長くなった。 末梢血液検査,尿検査,腹部超音波検査,肝・腎機能検査,血清アミラーゼ,ポルフィリン症の尿中スポット検査は正常であった. 消化管バリウム検査、内視鏡検査も正常であった。 脳のCTスキャンでも異常は検出されなかった。
片頭痛の仮診断がなされ、エルゴタミン錠で治療を開始したが、症状は持続した。
治療方針を変更し、フルナリジン錠で治療したが、改善は認められなかった。
脳波検査を実施し、右前頭部の局所放電と全体化を認めた(図55)。
図5 右前頭部局所放電を示す脳波記録
患者はオクスカルバゼピン錠で治療を受けており、過去23ヶ月間のフォローアップで無症状のままである
腹部てんかんは、発作活動から胃腸の苦情が生じる珍しい症例である。 その特徴は,(1)他に原因不明の発作性胃腸愁訴,(2)中枢神経系障害の症状,(3)発作性障害に特有の脳波異常,(4)抗痙攣薬による改善である3
本症の歴史を振り返ると,過去34年間に英語の文献で36例が報告されている3.
腹部てんかんは小児ではよく知られているが,成人ではあまり知られていない。4 成人での報告が少ないのは,成人ではこの症候群が認識されていないためと考えられる。
腹部てんかんの臨床症状の多様性は,消化管およびCNS両方の症状のスペクトルを示している。 消化器症状には、再発性の腹痛、吐き気、嘔吐、腹部膨満感、下痢などのすべて、あるいは複合的な症状が含まれる。 中枢神経系にも同様に、錯乱、疲労、頭痛、めまい、失神などの多様な症状が報告されています。 我々のシリーズでは、発作性腹痛と嘔吐が最も一般的な症状であることがわかった。 腹部症状は過敏性腸症候群と類似しているが,腹部てんかんは発作中の意識変容,発作後の倦怠感,脳波異常により区別される5. 腹部症状と頭痛を伴う患者では、腹部片頭痛と腹部てんかんの症状が重複しているため、鑑別が困難な場合が多い。 腹部てんかん患者では通常,側頭葉てんかんに特異的な脳波異常が認められるため,脳波は簡便かつ非侵襲的な検査であり,両者の鑑別に有用と考えられる。
これまでの報告1,4では,腹部てんかん患者の脳波記録で最もよくみられるのは,一方または両方の側頭部からの鋭い波やスパイクの爆発であるとされている。
抗けいれん薬に対する持続的な反応は,腹部てんかん患者の診断基準の一つとして受け入れられている4が,使用する抗けいれん薬の選択に関する推奨はない。 我々のシリーズでは、全例にoxcarbazepineが投与された。 これらの患者さんでは、平均18ヶ月のフォローアップ期間中に症状は十分にコントロールされ(範囲14~23ヶ月)、有害事象の報告もありませんでした。 腹痛,吐き気,嘔吐の発作があり,CNSの症状がある患者とない患者がいたが,より一般的な病因を除外した上で,腹部てんかんの可能性を検討することを提案する。 このような患者さんでは、脳波の検査を行う必要があります。 治療は抗けいれん薬から開始するのが一般的であり、オクスカルバゼピンは本症候群に有効な抗けいれん薬である
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