Abdominale epilepsie is een ongewone oorzaak van recidiverende buikpijn.1,2 Het wordt gekenmerkt door paroxystische episoden van buikpijn, diverse buikklachten, duidelijke EEG-afwijkingen en een gunstige reactie op de introductie van epilepsiemedicijnen.1
Wij beschrijven vier patiënten, met recidiverende buikpijn, zonder duidelijke geassocieerde symptomen die wijzen op afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, maar elk had duidelijke EEG-afwijkingen en een opvallende respons op anti-epileptica.
Een 15-jarige jongen presenteerde zich met recidiverende episoden van buikpijn en braken gedurende de afgelopen 12 jaar. De pijn was gelokaliseerd in de epigastrische regio en de duur varieerde van 30 min tot 1 uur. De paroxysmen begonnen plotseling en verdwenen spontaan. De episoden traden om de 3-4 maanden op, en werden gevolgd door lethargie.
Bij onderzoek toonde het gastro-intestinale bariumonderzoek kenmerken die wezen op duodenale inversus.
Tijdens een exploratieve laparotomie werd vastgesteld dat de patiënte naast darmmalrotatie ook meerdere aangeboren banden met verklevingen had. Gastrojejunostomie en adhesionolysis werden uitgevoerd.
Tijdens de postoperatieve follow-up ontwikkelde de patiënt opnieuw symptomen van buikpijn en braken.
Een CT-scan van de hersenen werd uitgevoerd, die normaal was. De EEG-opname toonde echter rechts temporale focale aanvalsontladingen met generalisatie, met diffuse corticale disfunctie in de vorm van vertraging (fig. 11). Er werd een MRI van de hersenen gemaakt, die normaal bleek te zijn.
Figuur 1 Wakkere EEG-opname die een gegeneraliseerde vertraging met hoog voltage laat zien.
De patiënt begon een behandeling met oxcarbazepine en bleef gedurende 6 maanden asymptomatisch. Hij had opnieuw een terugval van zijn symptomen. Omdat hij twijfelde aan zijn therapietrouw, werd de serumspiegel van oxcarbazepine getest en subtherapeutisch bevonden. Er werd een herhalings-EEG uitgevoerd, die uitbarstingen van diffuse paroxysmale acute golven vertoonde (fig. 22). Hij hervatte de behandeling met oxcarbazepine en vervolgens verdwenen zijn symptomen.
Figuur 2 EEG-record toont focale spike- en golfontladingen met fase-omkering van rechts temporaal.
Hij is asymptomatisch gebleven gedurende de afgelopen 18 maanden van follow-up, waarbij hij regelmatig medicijnen kreeg.
Een 13-jarig meisje presenteerde zich met recidiverende buikpijn gedurende de afgelopen 8 jaar. De pijn was voornamelijk periumbilical in distributie, koliekachtig en paroxysmaal van aard, niet uitstralend en had geen duidelijke relatie met maaltijden. Elke episode van pijn duurde 10-30 minuten, met spontane oplossing van de symptomen, en kwam 4-5 keer per maand terug. Er was geen voorgeschiedenis van geassocieerd braken, hoofdpijn of convulsies.
Haar bloedanalyses waren normaal. Ultrasonografie van het abdomen en BMFT waren normaal. Een CT-scan van de hersenen toonde een milde ventriculomegalie. Een MRI van de hersenen kon ook geen structurele afwijkingen aantonen. Het EEG toonde gegeneraliseerde spike- en golfontladingen (fig. 33).
Figuur 3 Wakker EEG toont gegeneraliseerde spike- en golfontladingen.
De patiënt begon een behandeling met oxcarbazepine en was de afgelopen 20 maanden asymptomatisch.
Een 50-jarige man presenteerde zich met een voorgeschiedenis van intermitterend abdominaal ongemak gepaard gaande met herhaalde episoden van braken gedurende de afgelopen 15 jaar. De paroxysmen traden 3-4 keer per jaar op en gingen niet gepaard met hoofdpijn of convulsies.
Hij onderging een uitgebreid onderzoek (inclusief volledig bloedbeeld, ontlastingonderzoek op eicellen en parasieten, abdominale echografie, en endoscopieën van het bovenste en onderste deel van het maagdarmkanaal). Er werden echter geen afwijkingen vastgesteld.
Hij onderging een EEG-onderzoek tijdens een typische paroxysme, waarbij een linker temporale hartritmestoornis in de vorm van vertraging werd vastgesteld (fig. 44). Hij onderging ook een MRI, die normaal was. Hij deed het zeer goed onder behandeling met oxcarbazepine. In de laatste 14 maanden van follow-up was hij asymptomatisch.
Figuur 4 EEG record toont linker temporale ritmestoornis in de vorm van vertraging.
Een 52-jarige vrouw presenteerde zich met paroxysmale hoofdpijn, die 1-2 keer per week optrad, en die gepaard ging met braken gedurende de laatste 15 jaar. De paroxysmen werden gevolgd door toegenomen slaap. Ze klaagde ook over een vaag abdominaal ongemak, dat intermitterend optrad.
De perifere bloedfoto, urine-analyse, abdominale echografie, lever- en nierfunctietesten, serum amylase en urineplektest voor porfyrie waren normaal. Maagdarm barium en endoscopisch onderzoek waren ook normaal. Een CT-scan van de hersenen kon evenmin een afwijking aantonen.
Er werd een voorlopige diagnose van migraine gesteld en ze begon een behandeling met tab Ergotamine, maar de symptomen hielden aan.
Het behandelingsschema werd gewijzigd en ze werd behandeld met tab Flunarizine, maar er werd geen verbetering vastgesteld.
Een EEG werd uitgevoerd, dat rechts frontale focale ontlading met generalisatie toonde (fig. 55).
Figuur 5 EEG record toont rechts frontale focale ontladingen.
De patiënt werd behandeld met tab Oxcarbazepine en is asymptomatisch gebleven gedurende de laatste 23 maanden van follow-up.
Bdominale epilepsie is een ongewoon syndroom waarbij gastro-intestinale klachten het gevolg zijn van aanvalsactiviteit. Het wordt gekenmerkt door (1) anders onverklaarde, paroxysmale maagdarmklachten; (2) symptomen van een stoornis in het centrale zenuwstelsel; (3) een afwijkend EEG met bevindingen die specifiek zijn voor een aanvalsstoornis; en (4) verbetering met anti-epileptica.3
Een overzicht van de geschiedenis van dit syndroom leverde 36 gevallen op die in de afgelopen 34 jaar in de Engelse literatuur zijn gerapporteerd.3
Buikepilepsie is goed gedocumenteerd bij kinderen, patiënten, maar wordt slechts zelden herkend bij volwassenen.4 De schaarste aan meldingen bij volwassenen zou te wijten kunnen zijn aan een gebrek aan herkenning van dit syndroom bij volwassenen.
De variabiliteit in klinische presentatie bij buikepilepsie wijst op een spectrum van zowel gastro-intestinale als CZS manifestaties. De gastro-intestinale manifestaties omvatten alle of een combinatie van de volgende: recidiverende buikpijn, misselijkheid, braken, opgeblazen gevoel en diarree. Er is een vergelijkbare verscheidenheid aan CNS manifestaties gerapporteerd, waaronder verwardheid, vermoeidheid, hoofdpijn, duizeligheid en syncope. In onze serie vonden wij dat de meest voorkomende presenterende symptomen paroxysmale buikpijn en braken waren. De CNS manifestaties bij onze patiënten waren subtiel, met slechts bij één patiënt hoofdpijn als predominant symptoom.4
Hoewel de abdominale symptomen kunnen lijken op die van het prikkelbare darm syndroom, kan abdominale epilepsie van deze laatste aandoening worden onderscheiden door de aanwezigheid van een veranderd bewustzijn tijdens sommige episodes, een neiging tot vermoeidheid na een episode, en een abnormaal EEG.5 Al onze patiënten, hadden symptomen suggestief voor een functionele buikpijn, maar met duidelijke EEG-veranderingen.
Bij patiënten met buikklachten en hoofdpijn, is het vaak moeilijk om abdominale migraine te onderscheiden van abdominale epilepsie, vanwege de overlap van de symptomen. Een EEG is een eenvoudig en niet-invasief onderzoek, dat nuttig kan zijn om de twee entiteiten te onderscheiden, aangezien patiënten met abdominale epilepsie gewoonlijk specifieke EEG-afwijkingen hebben, met name van een temporaalkwab epileptische stoornis.4
Vorige rapporten1,4 hebben gesuggereerd dat de meest voorkomende bevindingen op EEG-opnamen bij patiënten met abdominale epilepsie een uitbarsting van scherpe golven en/of spikes uit een of beide temporale regio’s zijn. In onze serie hadden twee patiënten specifieke ECG-afwijkingen van een temporaalkwab epileptische stoornis, terwijl één een EEG-opname had die gegeneraliseerde spike- en golfontladingen vertoonde en een andere een EEG-opname had die rechts frontale focale ontladingen met generalisatie vertoonde.
Een aanhoudende respons op anti-epileptica is aanvaard als één van de criteria voor de diagnose van patiënten met abdominale epilepsie.4 Er zijn echter geen aanbevelingen voor de keuze van het te gebruiken anti-epilepticum. In onze serie werden alle patiënten behandeld met oxcarbazepine. Bij deze patiënten waren de symptomen goed onder controle in de gemiddeld 18 maanden follow-up (range 14-23 maanden) en er werden geen bijwerkingen gerapporteerd. Slechts één patiënt had een recidief van de symptomen vanwege het niet naleven van het medicijnregime.
Wij suggereren dat bij patiënten met paroxysmen van buikpijn, misselijkheid en braken met of zonder CNS manifestaties, de mogelijkheid van abdominale epilepsie moet worden overwogen na uitsluiting van meer gebruikelijke etiologieen voor de presenterende klachten. Het onderzoek bij deze patiënten dient te worden voortgezet met een EEG. De behandeling begint meestal met anti-epileptica; oxcarbazepine is een effectief anti-epilepticum bij dit syndroom.
