過去20年間に、心筋（モノマー）ナトリウムチャネルの孔形成サブユニットであるSCN5A遺伝子の病的遺伝子変異が多数報告されました。 ネガティヴドミナンスは、共発現している野生型タンパク質を負に妨害し、細胞機能を低下させる「毒」変異ペプチドを伴う古典的な遺伝学的概念である。 この現象は、多量体K+チャネルの遺伝的変異体について報告されており、そのメカニズムはよく理解されている。 予期せぬことに、ブルガダ症候群に関連するいくつかのSCN5Aの病的変異体も、このようなドミナントネガティブ（DN）効果を示すことが判明した。 しかし、このような現象の分子的な要因はまだ解明されていない。 本総説では、K+、Ca2 +、Cl-、Na+チャネルの遺伝的変異体、特にNav1.5のブルガダ症候群変異体のDN現象のメカニズムを説明する最近の知見を要約する。 この記事は、「心筋細胞生物学」と題された特集号の一部です。 Marcus SchaubとHughes Abrielが編集した「心筋細胞生物学：心臓における発生と環境要因の統合」（英文）の一部です。
